Врожденный митральный стеноз является редкой аномалией, которая может наблюдаться изолированно или чаще в комбинации с другими аномалиями сердца, такими как незаращение артериального протока, стеноз аорты, ее коарктация. Нарушение опорожнения левого предсердия может быть связано с суправальвулярным митральным стенозом или „парашутным" митральным клапаном. В первом случае отмечается стенозирующее фиброзное кольцо в непосредственной близости с кольцом клапана. Во втором случае речь идет о единичном папиллярном мускуле, к которому прикрепляются хорды обеих створок.

Клиника. Клинические явления обычно наблюдаются в первые два года жизни ребенка. Они характеризуются затруднением при кормлении, одышкой, дыхательными инфекциями, эпизодическими отеками легких. Может наблюдаться и легкий цианоз. Характерны приступы беспричинного плача, сопровождающиеся бледностью, потением, одышкой, иногда синкопе, которое, вероятнее всего, является выражением отека легких. Может наблюдаться легкий цианоз. Сердце обычно увеличено. Наиболее характерен диастолический шум на верхушке, иногда сопровождающийся и систолическим. ЭКГ отражает данные, указывающие на перегрузку левого, правого, а то и обоих предсердий, а также на перегрузку правого желудочка. Рентгенографически устанавливается увеличение левого предсердия и правого желудочка и застой в легких.

Прогноз плохой. Около 80% детей умирают в первые два года жизни. Оперативное лечение все еще имеет большой риск.

Врожденная недостаточность митрального клапана редко встречается изолированно. Чаще она наблюдается в комбинации с другими аномалиями, такими как общий атриовентрикулярный канал, коарктация аорты, межжелудочковый дефект, незаращение артериального протока, корригированная транспозиция крупных сосудов, фиброэластоз эндокарда и др. Сюда не включается митральная недостаточность как результат пролапса митрального клапана. Наблюдаются различные врожденные изменения клапанного аппарата.

Клиника. Клиническая картина при изолированных формах полностью идентична той, которая имеет место при приобретенной митральной недостаточности, обусловленной ревматизмом. Врожденная недостаточность обычно более выражена и поэтому клиническая картина при ней более тяжелая. Дифференцирование врожденной и приобретенной митральной недостаточности основывается главным образом на анамнестических данных о рано прослушиваемом шуме при отсутствии ревматического заболевания. Если шум слышен до трехлетнего возраста, порок, вероятно, врожденный; если он устанавливается позднее указанного возраста, он может быть как врожденным, так и приобретенным.

Пролапс митрального клапана, баллонный митральный клапан, миксоматозный митральный клапан, синдром мезосистолического клика и телесистолического шума. Пролапс митрального клапана в последнее время является частой аномалией сердца — от 2,5 до 10%, если включаются и случаи, комбинирующиеся с другими его аномалиями. В результате нарушения функции миокарда (сегментарной) или, более вероятно, нарушения клапанно-хордального аппарата, во время систолы наступает пролапс (выпячивание одной или двух створок в сторону левого предсердия) и нередко митральная регургитация. В немалой части случаев отмечаются субъективные жалобы — легкая утомляемость, нервность, напряжение, одышка, боли в области сердца, сердцебиения. Они не связаны со степенью выпячивания, клапана при митральной недостаточности, имеющимися нарушениями ритма и, по-видимому, обусловлены психоневротическими реакциями. Наиболее характерны данные аускультации — чаще всего это мезосистолический клик, сопровождающийся и телесистолическим шумом в области верхушка или у нижнего левого края грудины.

Очень редко слышится только телесистолический, а еще реже только холосистолический шум. Такие аускультативные данные характеризуются изменениями при дыхании, перемене положений, а также и спонтанными изменениями. Указанные аускультативные данные отчетливо регистрируются на фонокардиограмме. На ЭКГ в значительном проценте случаев отмечаются отклонения, выражающиеся в желудочковой реполяризации (отрицательная или двуфазная Т-волна, возможно с депрессией ST-сегмента в отведениях, отражающих потенциал левого желудочка), а также в нарушении ритма и проводимости. Эхокардиография является очень ценной для диагностирования и оценки пролапса митрального клапана. Левая кинеангиография дает отчетливые данные о пролабирующих митральных структурах, кинетических аномалиях при сокращении желудочка, наличии митральной регургитации и ее степени.

Прогноз полностью еще не установлен, но в большинстве случаев очень хороший. Прогрессирование митральной недостаточности наблюдается редко, главным образом, при синдроме Марфана. Указанный вид аномалии, хотя и редко, но может осложниться септическим эндокардитом. Имеются сообщения о случаях внезапной смерти. Редко возникает необходимость в лечении.

Cor triatriatum представляет собой редкую сердечную аномалию, при которой поперечная перегородка разделяет левое предсердие на две полости. Верхняя дополнительная полость получает кровь из легочных вен. Отсюда кровь поступает в нижнюю полость — истинное левое предсердие, обычно через малое отверстие в перегородке. Сообщение с левым желудочком осуществляется через нормальное митральное отверстие. Нередко имеется и предсердный дефект, который допускает и сообщение между предсердиями. Аномалия с гемодинамической точки зрения почти идентична с таковой при митральном стенозе. Диагноз обычно ставится с помощью данных зондирования сердца. Клинически можно думать об этой аномалии у детей с выраженной одышкой, перегрузкой правого желудочка и с данными на наличие легочной гипертензии невыясненного происхождения.

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ДИЛАТАЦИЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ

Эта аномалия встречается редко. Диагноз ставится при наличии сильно дилатированной легочной артерии, при отсутствии заболевания сердца или легких. Сердце не увеличено, ЭКГ — нормальна. При аускультации слышится нехарактерный систолический шум у левого края грудины, сопровождаемый нередко ранним кляком и раздвоенным вторым тоном. Иногда обнаруживается ранний низко- или средне-частотный диастолический шум как выражение легкой недостаточности легочной артерии.

ПЕРВИЧНАЯ ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ

Легочная гипертензия обозначается первичной в тех случаях, когда наличие предшествующего заболевания сердца или легких не доказано. Гипертония связана с прекапиллярной обструкцией малого круга кровообращения. Гистологические изменения подобны тем, которые наблюдаются при синдроме Эйзенменгера — гипертрофия средней сосудистой оболочки, пролиферация и фиброз внутренней оболочки кровеносных сосудов, фибриноидный некроз, артериит. В небольшой части гистологические изменения являются характерными для тромбоэмболического процесса. В крупных легочных артериях могут обнаруживаться и атеросклеротические изменения. Этиология этого синдрома все еще не выяснена.

Легочная гипертензия вызывает перегрузку и гипертрофию правого желудочка.

Клиника. Клиническая картина характеризуется утомлением и одышкой после физической нагрузки, загрудинными болями и синкопе. При аскультации можно услышать нехарактерный систолический шум, возможно и систолический клик, а, главное, усиление второго тона во втором межреберье слева. ЭКГ указывает на перегрузку правого желудочка, ствола и основных ветвей легочной артерии при гиперваскуляризации средних и периферических легочных полей.