Кардиомиопатия - заболевание сердца неизвестного происхождения.

Рестриктивная кардиомиопатия - поражение миокарда (инфильтративное или фиброзное), характеризующееся ригидными, неподатливыми стенками желудочков, уменьшением наполнения, снижением диастолического объема желудочков (одного или обеих) с нормальной (немного измененной) систолической функцией и толщиной стенок.

В рамках идиопатической рестриктивной кардиомиопатии выделяются следующие заболевания:

эндомиокардиальный фиброз;
фиброэластоз эндокарда новорожденных и детей младшего возраста;
эозинофильный париетальный фибропластический эндокардит Леффлера;
африканская облитерирующая кардиомиопатия.

Этиология. Заболевание может носить как идиопатический характер, так и быть обусловлено инфильтративными системными заболеваниями (амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз). Менее распространенными причинами являются миокардит, трансплантация сердца.

Патогенез. В основе заболевания лежит нарушения иммунитета с гиперэозинофильным синдромом, на фоне которого формируются грубые морфологические нарушения структуры сердца. Дефицит T-супрессоров приводит к гиперэозинофилии, дегрануляции эозинофильных гранулоцитов, что сопровождается выделением катионных белков, которые оказывают токсическое действие на клеточные мембраны и ферменты, участвующие в дыхании митохондрий.

В развитии рестриктивной кардиомиопатии выделяют 3 морфологические стадии:

некротическая стадия:
продолжительность - 5 недель;
характеризуется гиперэозинофилией, массивной дегенерацией, гибелью эозинофильных гранулоцитов, выраженной инфильтрацией эндокарда дегранулированными эозинофильными гранулоцитами, миокардитом в сочетании с артериитом.

тромботическая стадия:
продолжительность - 10 месяцев;
характеризуется пристеночным внутриполостным тромбообразованием и нарушениями микроциркуляции в коронарном русле, обратным развитием инфильтрации миокарда, и его утолщением.

стадия фиброза (фиброз может быть выражен как во внутренних слоях миокарда с последующим развитием гипертрофии и дилатации сердца, а так же может носить очаговый или диффузный характер):
продолжительность - несколько лет;
характеризуется поражением сосочковых мышц и клапанного аппарата (на фоне поражения париетального эндокарда), возникновением митральной и трикуспидальной недостаточности.

При рестриктивной кардиомиопатии сердце имеет небольшие размеры (масса 170..500 г), характерно прогрессирующее утолщение пристеночного эндокарда, причем фиброз локализуется в основном в эндокарде верхушек обоих желудочков, задней стенки левого желудочка и задней створки митрального клапана. Захватывая сосочковые мышцы и хорды, фиброз становится причиной нарушения функций клапанного аппарата и формированию порока сердца. При этом перикард не изменен, а в предсердиях и желудочках обнаруживаются пристеночные тромбы.

Гистологическая картина рестриктивной кардиомиопатии:

наблюдаются слои утолщенного эндокарда;
под тромбами располагаются слои коллагеновой ткани, под которой находится грануляционная ткань с большим количеством кровеносных сосудов и воспалительной инфильтрацией;
в эндокарде и миокарде обнаруживаются очаги некроза, склеротическое утолщение эндокарда;
волокна миокарда ориентированы нормально, могут быть гипертрофированы.

При рестриктивной кардиомиопатии увеличивается жесткость одного или обоих желудочков (по причине фиброза эндокарда или миокарда), нарушается их диастолическое расслабление, тем самым изменяется кровенаполнение сердца. У больных рестриктивной кардиомиопатией в начале диастолы давление в желудочке снижается, после чего быстро повышается, оставаясь неизменным в середине и конце диастолы (кривая диастолического давления приобретает вид квадратного корня). Утолщение миокарда становится причиной нарушения работы митрального клапана. Вовлечение в патологический процесс узлов и проводящих путей вызывает дисфункцию синоатриального узла и блокады сердца различной степени.