Обеднение малого круга кровообращения возникает в результате появления препятствия движению крови из правого желудочка. Выраженность нарушения кровообращения зависит от степени сужения.

Изолированный стеноз легочной артерии Изолированный стеноз легочной артерии является распространенным пороком. Его частота колеблется в пределах от 7 до 10% от всех врожденных пороков сердца. Это заболевание с равной частотой встречается как у мальчиков, так и у девочек.

Стеноз легочной артерии представляет собой патологическое сужение легочной артерии, характеризующееся нарушением нормального кровотока из правого желудочка в систему легочной артерии.

Как правило, сужение расположено в проекции клапанов легочной артерии. Оно может находиться как в центре, так и в пристеночной области и иметь размер от 1 до 10 мм.

Выделяют клапанный и подклапанный стеноз устья легочной артерии. Патология кровообращения при изолированном стенозе легочной артерии заключается в возникновении препятствия току крови, которое может располагаться в области выходного отдела правого желудочка, клапана легочной артерии или представляет собой комбинированное поражение. Образуется разница давления между правым желудочком и легочной артерией. Уменьшается поступление крови в малый круг кровообращения. Нарушено опорожнение крови из правого желудочка в легочную артерию. Возникает гипертрофия и перегрузка правого желудочка, а затем и правого предсердия, и недостаточность правого желудочка.
Клиника, диагностика

Вариабельность клинических проявлений зависит от места и выраженности сужения. Если имеется только частичное сращение створок клапана легочной артерии и гемодинамические изменения незначительные (градиент давления на клапане не превышает 30 мм рт. ст.), то клиника выражена минимально и заболевание протекает бессимптомно. Полная атрезия клапана легочной артерии характеризуется выраженными клиническими проявлениями.

Больной ребенок предъявляет жалобы на одышку, появляющуюся при нагрузке, повышенную утомляемость, боли в области сердца, головокружения, частые обморочные состояния. Выявляется отставание в росте и массе тела.

При объективном осмотре отмечается бледность кожных покровов, цианоз с малиновым оттенком щек, губ, кончиков пальцев. Визуально область сердца изменена в виде правостороннего сердечного горба. При пальпации грудной клетки отмечается систолическое дрожание во втором межреберье. Тоны сердца громкие, ритмичные, II тон ослаблен. Выслушивается грубый систолический шум во втором межреберье при клапанном стенозе и в третьем—четвертом при подклапанном вдоль левого края грудины. Определяется сердечная недостаточность по правожелудочковому типу. При пальпации живота отмечается увеличение печени. Характерен отечный синдром. Новорожденные с полной ат-резией (срастанием) клапана легочной артерии находятся в критическом состоянии. У таких детей имеются выраженная гипоксия и сердечная недостаточность уже после рождения. Без лечения дети погибают в первые дни и недели жизни.

На электрокардиограмме регистрируются признаки перегрузки и гипертрофии правого желудочка, отклонение электрической оси сердца вправо, блокада правой ножки пучка Гиса. Отмечается смещение сегмента Б—Т ниже изолинии и отрицательный зубец Т.

На фонокардиограмме определяется систолический шум веретенообразной или ромбовидной формы, занимает всю систолу. От степени стеноза зависит амплитуда шума, II тон снижен.

На рентгенограмме органов грудной клетки уже в ранние сроки заболевания отмечается обеднение легочного рисунка, закругление тени верхушки сердца (гипертрофия правого желудочка) и увеличение правого предсердия. После участка стеноза выявляется расширение легочной артерии.

При проведении эхокардиографии регистрируется аномалия движения створки клапана легочной артерии, турбулентное течение крови, проходящей через клапан легочной артерии, гипертрофия правого желудочка и межжелудочковой перегородки.
Лечение

Выделяют следующие виды лечения:

1. Консервативная терапия: включает назначение простагландина Е, коррекцию метаболического ацидоза.

2. Детей со стенозом легочной артерии необходимо госпитализировать в кардиохирургиче-ский стационар. Хирургическое лечение состоит в восстановлении движения крови от правого желудочка к легочной артерии (открытая или закрытая вальвулотомия). Формируют системнолегочный шунт (подключично-легочный анастомоз). Изолированный стеноз легочной артерии, который не сопровождается расстройством гемодинамики и цианозом на первом году жизни, как правило, корригируют в возрасте 3—4-х лет. В данном случае рекомендуется метод трансвенозной баллонной дилатации (расширения) клапана.

При комбинации клапанного стеноза с подклапанным сужением необходима операция в условиях искусственного кровообращения.