Общие сведения
Открытый атриовентрикулярный канал – сочетанный врожденный порок сердца, характеризующийся недоразвитием внутрисердечных перегородок и аномалиями предсердно-желудочковых клапанов. Частота выявления открытого атриовентрикулярного канала в кардиологии составляет 2-6% от всего числа врожденных пороков сердца. Открытый атриовентрикулярный канал обычно обнаруживается в возрасте до 1 года.

В 25–30% случаев открытый атриовентрикулярный канал встречается при синдроме Дауна. У 13-18% пациентов, кроме открытого атриовентрикулярного канала, выявляются другие сердечные аномалии: стеноз или атрезия легочной артерии, тетрада Фалло, коарктация аорты и пр.

Причины открытого атриовентрикулярного канала
В основе формирования открытого атриовентрикулярного канала лежат эмбриологические нарушения. Факторами, способными вызвать недоразвитие перегородок и клапанов сердца, могут являться наследственная история по врожденным порокам, хромосомные нарушения, токсикозы беременности, вирусные инфекции беременной (краснуха, герпес, ветрянка, грипп), эндокринные нарушения у матери (сахарный диабет), употребление алкоголя или лекарственных препаратов с тератогенным действием.

Структуру дефекта при открытом атриовентрикулярном канале составляют следующие компоненты: дефекты предсердной и желудочковой перегородок, нарушение строения клапанов (митрального и трикуспидального).

Классификация открытого атриовентрикулярного канала
Различают неполную (частичную), полную и промежуточные формы открытого атриовентрикулярного канала. На частичный открытый атриовентрикулярный канал приходится 70% случаев порока, на полную и промежуточные формы - 30%.

Неполная форма атриовентрикулярного канала (дефект первичной межпредсердной перегородки) характеризуется сообщением камер сердца на уровне предсердий, а также деформацией или расщеплением передней митральной и/или перегородочной трикуспидальной створок.

К полной форме открытого атриовентрикулярного канала (общий ОАВК) относят сочетание сливающегося дефекта мембранозной части МЖП с высоко расположенным дефектом МЖП и наличие одного общего клапана между обеими половинами сердца. При промежуточных формах порока (косых каналах, дефектах Гербоде) имеются левожелудочково-правопредсердные сообщения.

Особенности гемодинамики при открытом атриовентрикулярном канале
Нарушения внутрисердечной гемодинамики при открытом атриовентрикулярном канале зависят от анатомической формы порока. Наличие частично открытого атриовентрикулярного канала обусловливает лево-правое шунтирование крови; легочная гипертензия незначительна, митральная недостаточность выражена умеренно.

При общем открытом атриовентрикулярном канале имеется лево-правый сброс и небольшой шунт крови справа налево. Митральная и трикуспидальная недостаточность приводит к систолической регургитации крови из желудочков в предсердия. В этом случае рано развиваются легочная гипертензия и синдром Эйзенменгера. Промежуточные формы открытого атриовентрикулярного канала сопровождаются поступлением крови из левого желудочка непосредственно в правое предсердие, перегрузкой правого желудочка, расширением ствола легочной артерии.

Симптомы открытого атриовентрикулярного канала
Клинические проявления открытого атриовентрикулярного канала развиваются на первом году жизни, в дальнейшем состояние больных прогрессирующе ухудшается. Отмечается отставание ребенка в физическом развитии, быстрая утомляемость при кормлении, снижение аппетита, бледность кожи и слизистых. При полной форме открытого атриовентрикулярного канала вследствие артериальной гипоксемии выражен цианоз кожных покровов в области носогубного треугольника, ладоней и стоп.

О наличии сердечной недостаточности позволяют думать тахипноэ, тахикардия, застойные хрипы в легких, увеличение печени. Дети с открытым атриовентрикулярным каналом склонны к частому возникновению простудных заболеваний, бронхитов, пневмоний. К 4-7 годам у детей развивается асимметричная деформация грудной клетки - сердечный горб. Большинство детей с полной формой открытого атриовентрикулярного канала погибает к исходу 1-го года жизни.

Диагностика открытого атриовентрикулярного канала
Открытый атриовентрикулярный канал обычно диагностируется в первые дни или месяцы жизни ребенка. При физикальном обследовании определяются увеличенные границы сердца, усиление верхушечного толчка, систолическое дрожание над верхушкой. Характерным аускультативным признаком служит выслушивание двух различных по локализации и тембру шумов - систолического шума недостаточности митрального клапана на верхушке и систолического шума ДМПП во II-III межреберье, а также расщепление II тона над легочной артерией.

Для подтверждения диагноза открытого атриовентрикулярного канала проводятся ЭКГ, фонокардиография, УЗИ сердца, зондирование полостей сердца, рентгенографическое исследование органов грудной клетки, атрио- и вентрикулография.

На электрокардиограмме регистрируется отклонение ЭОС влево, гипертрофия левого предсердия, гипертрофия желудочков, блокада правой ножки пучка Гиса или атриовентрикулярная блокада. Рентгенография выявляет кардиомегалию за счет увеличения обоих желудочков и правого предсердия, усиление легочного рисунка, умеренное выбухание дуги легочной артерии, признаки митральной недостаточности.

Прямые указания на открытый атриовентрикулярный канал дает эхокардиография: при сканировании виден ДМЖП, ДМПП, расщепление и аномалии прикрепления створки митрального клапана, регургитация крови в области клапанов. Полученные данные подтверждаются при катетеризации полостей сердца и вентрикулографии.

Комплексное обследование позволяет дифференцировать открытый атриовентрикулярный канал от изолированного дефекта межпредсердной перегородки, дефекта межжелудочковой перегородки, единого желудочка сердца, транспозиции магистральных сосудов, а также исключить сопутствующие пороки - тетраду Фалло, открытый артериальный проток, стеноз легочной артерии, что чрезвычайно важно для правильного планирования лечения.

Лечение открытого атриовентрикулярного канала
Медикаментозная терапия при открытом атриовентрикулярном канале направлена на профилактику инфекционного эндокардита и купирование сердечной недостаточности. Радикальное устранение порока может быть проведено только хирургически. Раннее оперативное лечение показано при полной форме открытого атриовентрикулярного канала; при частичной и промежуточных формах корригирующая операция проводится в 6-10 лет.

Коррекция неполной формы атриовентрикулярного канала предусматривает восстановление передней створки митрального клапана, закрытие дефекта межпредсердной перегородки, при необходимости – пластику трикуспидального клапана.

Коррекция полного открытого атриовентрикулярного канала включает одномоментную пластику ДМПП, ДМЖП, митрального и трехстворчатого клапанов. У детей раннего возраста иногда предварительно выполняется паллиативная операция по сужению легочного ствола. При промежуточных вариантах открытого атриовентрикулярного канала проводится пластика ДМЖП и аннулопластика трикуспидального клапана. Операции производятся в условиях искусственного кровообращения.

Прогноз при открытом атриовентрикулярном канале
Течение полной формы открытого атриовентрикулярного канала неблагоприятно: без своевременной коррекции порока 95% пациентов погибают в течение первых 5 лет жизни. При частичной форме открытого атриовентрикулярного канала средняя продолжительность жизни больных без операции – 15-20 лет. Промежуточные формы протекают относительно благоприятно, однако также нуждаются в хирургической коррекции. Послеоперационные результаты открытого атриовентрикулярного канала удовлетворительные.

Несвоевременное обращение к кардиологу или кардиохирургу увеличивает риск сердечных осложнений - тяжелой сердечной недостаточности, аритмии, бактериального эндокардита и высокой легочной гипертензии, делающей оперативное лечение невозможным.