При обнаружении у ребенка врожденной патологии сердца возникает необходимость отнести ее к той или иной группе, что облегчает планирование лечения и определяет прогноз. Однако попытки создать исчерпывающую классификацию врожденных пороков сердца наталкиваются на большие трудности. Во-первых, существует огромное количество вариантов пороков и их сочетаний. Во-вторых, в зависимости от задач, которые стоят перед исследователями, меняются принципы, которые кладут в основу классификаций. Так, для генетиков и акушеров наиболее важны этиологические факторы, возможность профилактики ВПС; для хирургов — морфологические изменения сердца и их влияние на гемодинамику.

В практике детских кардиологов на первое место выходят клинические проявления пороков, их осложнения. В частности, в повседневной деятельности наиболее часто используется деление ВПС на три основные группы: 1) ВПС с артериовенозным сбросом — так называемые пороки бледного типа (ДМЖП, ДМПП, ОАП и др.); 2) ВПС с веноартериальным сбросом — так называемые пороки синего типа (ТФ, АТК и др.); 3) ВПС без сброса, но с препятствием к выбросу крови из желудочков (стенозы аорты или легочной артерии, коарктация аорты). На самом деле существует целый ряд «перекрестных» состояний, которые характеризуются и сбросом, и сопротивлением выбросу. Более того, один и тот же порок сразу после рождения ребенка может проявить себя как порок третьей группы, а затем «переместиться» в первую (например ДМЖП с легочным стенозом). Существуют также патологии, которые трудно однозначно отнести к одной из этих групп (например транспозиция магистральных артерий). Список классификаций можно было бы продолжать, переходя от специальности к специальности. Однако, адресуя пособие врачам преимущественно терапевтической направленности, мы считаем более важным акцентировать внимание на синдромах, которые существенны для быстрого выявления порока, идентификации ведущих гемодинамических нарушений и применения адекватной терапии. Как было показано ранее, примерно 50% больных с ВПС требуется терапевтическое или хирургическое вмешательство на первом году жизни, что составляет 0,5% среди живорожденных (при средней частоте ВПС в 1,0%). В половине этих случаев критические состояния связаны с сердечной недостаточностью (0,25% в популяции), и в половине - с артериальной гипоксемией или угрозой закрытия ОАП при дуктус-зависимых пороках (0,25% в популяции). Относительно небольшую группу составляют дети с изолированными нарушениями ритма. Основываясь на этих данных, можно выделить три основных синдрома, которыми проявляются врожденные пороки сердца - синдром артериальной гипоксемии, синдром сердечной недостаточности и синдром нарушения ритма сердца. Естественно, они могут сочетаться, усугубляя тяжесть состояния детей. Основные механизмы развития синдромов приведены в следующей рабочей классификации.