Общие сведения
Аневризма синуса Вальсальвы – редкая врожденная или приобретенная патология, представляющая собой мешкообразное или пальцеобразное выпячивание аортальных синусов. Наиболее часто в кардиохирургии встречается врожденная форма патологии, на долю которой приходится 0,1—3,5% всех врожденных пороков сердца. Большинство (70-80%) пациентов с врожденной аневризмой синуса Вальсальвы составляют лица мужского пола. Врожденные аневризмы синуса Вальсальвы часто сочетаются с дефектами межжелудочковой перегородки (40—50 %), дефектом межпредсердной перегородки, аортальной недостаточностью, коарктацией аорты, открытым артериальным протоком, стенозом легочной артерии.

Причины
Предполагается, что в основе формирования врожденной аневризмы синуса Вальсальвы лежит слабость соединения стенки аорты с фиброзным кольцом, что обусловливает отслоение средней оболочки аорты (медии) и образование аневризмы. Таким образом, предпосылки формирования аневризмы синуса Вальсальвы могут быть заложены еще в эмбриональном периоде, однако на момент рождения аневризмы, как правило, не обнаруживаются. В течение жизни аневризма увеличивается в размерах, ее стенки постепенно истончаются, что в конечном итоге приводит к перфорации. Разрыв аневризмы синуса Вальсальвы чаще происходит в возрасте 20-40 лет, однако может случиться и у детей раннего возраста.

В качестве причин приобретенных аневризм синуса Вальсальвы называются:

воспалительные патологии (туберкулез, сифилис, инфекционный эндокардит);
дегенеративные заболевания (дисплазия соединительной ткани, атеросклероз, кистозный медионекроз);
травмы грудной клетки.
В этих случаях аневризма синуса Вальсальвы вызывается дистрофией соединительной ткани, выстилающей внутреннюю поверхность синуса.

Патоморфология
Аневризма синуса Вальсальвы в 70% случаев локализуется в области правого коронарного синуса, в 25% - в области некоронарного (заднего) синуса, в 5% - в области левого коронарного синуса. В литературе имеются данные об аневризмах всех трех синусов одновременно. Размеры аневризматического мешка могут варьировать в пределах 0,8-3 см. Каждый вариант порока может протекать с разрывом или без разрыва аневризмы в предлежащие отделы сердца.

Аневризма синуса Вальсальвы
Аневризма синуса Вальсальвы
Симптомы аневризмы
В подавляющем большинстве случаев до разрыва аневризмы синуса Вальсальвы не вызывают гемодинамических нарушений и протекают бессимптомно. Реже, выбухая в правый желудочек, аневризма препятствует току крови в ствол легочной артерии. Возможно сдавление аневризмой проводящих путей сердца, что сопровождается нарушениями ритма различного характера.

Выраженная клиническая симптоматика развивается при прорыве аневризмы синуса Вальсальвы и обусловлена сбросом крови из аорты в ту или иную сердечную камеру. Аневризмы, исходящие из правого коронарного синуса прорываются в правое предсердие или правый желудочек; аневризмы некоронарного синуса Вальсальвы – чаще в правое предсердие; аневризмы левого коронарного синуса - в легочную артерию и левый желудочек.

По варианту клинического течения выделяют разрыв аневризмы синуса Вальсальвы с постепенным ухудшением состояния (когда имеет место другой врожденный порок сердца) и с резким ухудшением состояния (при изолированной аневризме аортального синуса). Степень нарушения гемодинамики определяется объемом сброса крови, который, в свою очередь, зависит от давления в аорте и диаметра перфорационного отверстия.

Разрыв аневризмы синуса Вальсальвы может провоцироваться физической нагрузкой, артериальной гипертензией, бактериальным эндокардитом, травмами. Момент прорыва сопровождается появлением болей за грудиной, одышки, тахикардии, артериальной гипотонии, развитием сердечной недостаточности. В остром периоде может развиться отек легких.

Характерными объективными признаками служат систоло-диастолический («машинный») шум над областью сердца, диастолическая гипотензия, систолическое дрожание. Большой сброс крови в правые отделы сердца может вызывать острое переполнение правого желудочка, приводящее к гибели больного.

Диагностика
По данным электрокардиографии специфических признаков аневризмы синуса Вальсальвы не выявляется; в случае прорыва аневризмы отмечается острая перегрузка правых или левых отделов сердца. В доклинической стадии при аускультации отмечается систолический или диастолический шум по левому краю грудины. При фонокардиографии выявляется высокоамплитудный шум, обычно занимающий всю систолу и диастолу. Наиболее информативными методами диагностики служат:

Рентген. На рентгенограмме грудной клетки обнаруживается увеличение размеров сердца, особенно правых отделов, усиление легочного рисунка. Для выявления аневризмы синуса Вальсальвы могут проводиться аортография, МРТ сердца, МСКТ-аортография. При подозрении на дефект межжелудочковой перегородки проводится вентрикулография.
УЗИ сердца. Высокоинформативным методом диагностики служит трансторакальная или чрезпищеводная ЭхоКГ. С помощью эхокардиографии обнаруживается расширение синуса Вальсальвы, выбухающего в соответствующую полость сердца, еще до момента разрыва аневризмы. Допплерокардиография позволяет выявить диастолический сброс крови при прорыве аневризмы, регургитацию на аортальном клапане, если таковая имеет место.