Аортальный стеноз характеризуется обструкцией выхода из системного желудочка на клапанном, надклапанном или подклапанном уровне. Частота аортального стеноза в зависимости от критериев изолированности составляет 0,04—0,48 на 1000 новорожденных, 2—8% среди всех ВПС и 2,5% среди критических ВПС. Анатомия аортального стеноза. Наиболее распространенным вариантом порока является клапанный стеноз (70%), который комбинируется из различных вариантов сращения комиссур, дисплазии створок, гипоплазии клапанного кольца. В большинстве случаев клапан имеет две створки и две сращенные комиссуры. Критический стеноз новорожденных нередко бывает представлен мембраной с эксцентрично расположенным отверстием и одной комиссурой (одностворчатый клапан).

Порок может сопровождаться также умеренной гипоплазией левого желудочка; его выраженное недоразвитие переводит порок в другую категорию — синдром гипоплазии левого сердца. Подклапанный стеноз (24%) может быть дискретным или диффузным. Первый из них обычно представлен фиброзной или фиброзно-мышечной мембраной, второй — туннелеобразным мышечным сужением, которое распространяется от клапана на 1—3 см в левый желудочек. Около 50% больных с дискретным субаортальным стенозом имеют регургитацию на аортальном клапане. Недостаточность клапанов может быть связана с повреждением створок струей крови, ударяющей в них со стороны желудочка, или утолщением и деформацией, связанной с разрастанием фиброзной ткани в сторону клапана.

Сочетание аортального стеноза с митральным стенозом (надклапанная мембрана, парашютообразный митральный клапан) и коарктацией аорты образует комплекс Shone. Надклапанный аортальный стеноз (6%) - редкий тип порока, который может быть представлен в виде песочных часов, фиброзной мембраны или диффузного сужения восходящей аорты. В последнем варианте могут быть изменены и брахиоцефальные сосуды. Данный порок часто сочетается с синдромом Вильямса. Особенностью патологии является вовлечение коронарных артерий, которые расширены и извиты из-за повышенного в них давления. Интима сосудов склонна к пролиферации, в последующем в них легко возникают атеросклеротические изменения.