Общие сведения
Атрезия трехстворчатого клапана (трикуспидальная атрезия) – врожденный порок развития трехстворчатого клапана, соединяющего правое предсердие с правым желудочком. При атрезии на месте трехстворчатого клапана формируется плотная мембрана, которая препятствует сообщению между правыми отделами сердца. В кардиологии атрезия трехстворчатого клапана составляет 1,6–3% от числа всех врожденных пороков сердца, выявляемых в детском возрасте. По частоте встречаемости среди пороков цианотического («синего») типа атрезия трехстворчатого клапана уступает лишь тетраде Фалло и транспозиции магистральных сосудов. При отсутствии коррекции смертность больных с атрезией трехстворчатого клапана в течение первого года жизни достигает 75−90%.

Причины атрезии трехстворчатого клапана
В этиологии атрезии трехстворчатого клапана ведущая роль отводится нарушению формирования сердца на ранних сроках эмбриогенеза (2-8 недели). Тератогенными факторами в этот период гестации могут являться вирусные инфекции (краснуха, грипп), хронический алкоголизм матери, производственные вредности, прием некоторых лекарственных средств (сульфаниламидов, антибиотиков, аспирина и др.).

Причинами, предрасполагающими к формированию врожденных пороков сердца, служат возраст матери старше 35 лет, токсикоз I триместра беременности, угроза прерывания беременности, случаи мертворождения в анамнезе, эндокринные заболевания (сахарный диабет). Также следует иметь в виду наследственный фактор: наличие в семье других детей или родственников с врожденными пороками развития сердца.

Особенности гемодинамики при атрезии трехстворчатого клапана
Анатомической основой атрезии трехстворчатого клапана является облитерация правого предсердно-желудочкового отверстия. Вследствие этого неразвитым оказывается и приточный конус правого желудочка, т. е имеет место гипоплазия правого желудочка. При этом происходит шунтирование крови из правого предсердия в левое через дефект в межпредсердной перегородке.

Далее, через митральный клапан кровь поступает в левый желудочек, откуда может устремляться в двух направлениях: либо в аорту, либо, через дефект в межжелудочковой перегородке, в нормально развитый конус правого желудочка и оттуда - в легочную артерию. При отсутствии дефекта в межжелудочковой перегородке сообщение между большим и малым кругом кровообращения происходит через открытый артериальный проток или через системные коллатеральные артерии.

Т. о, при атрезии трехстворчатого клапана в левом желудочке происходит смешивание венозной крови из полых вен и артериальной крови из легочных вен. В большинстве случаев больший объем крови в дальнейшем попадает в аорту, меньшая часть – в легкие. Недостаточная степень насыщенности крови кислородом обусловливает развитие цианоза. Ввиду недоразвития правого желудочка, левый желудочек испытывает повышенную нагрузку, фактически полностью обеспечивая насосную функцию сердца, что в конечном итоге приводит к развитию сердечной недостаточности.

Классификация атрезии трехстворчатого клапана
В зависимости от морфологических особенностей выделяют несколько форм атрезии трехстворчатого клапана: мышечную (76%), мембранозную (7–12%), клапанную (4,8–6%), атрезию типа аномалии Эбштейна (2–8%) и атрезию типа открытого атриовентрикулярного канала (редко встречающиеся случаи).

При наиболее частой, мышечной форме атрезии трехстворчатого клапана дно правого предсердия располагается над свободной стенкой левого желудочка (дискордантность предсердно-желудочковых взаимоотношений); имеет место гипоплазия правого желудочка, обусловленная отсутствием его приточного синуса. Мембранная форма атрезии трехстворчатого клапана характеризуется расположением дна правого предсердия над атриовентрикулярной частью межжелудочковой перегородки; имеется гипоплазия правого желудочка вследствие отсутствия его синуса.

При клапанной форме атрезии правое предсердие и желудочек разделены неперфорированной фиброзной мембраной, образованной сросшимися створками трикуспидального клапана (конкордантность предсердно–желудочковых взаимоотношений); несмотря на имеющуюся гипоплазию, правый желудочек сформирован полностью.

Атрезию типа аномалии Эбштейна характеризует смещение трехстворчатого клапана со сросшимися створками в полость правого желудочка. Атрезия типа атриовентрикулярной коммуникации (открытого АВ-канала) обусловлена блокадой выхода из правого предсердия в правый желудочек створками общего предсердно-желудочкового клапана.

Кроме морфологических форм, различают следующие анатомические варианты атрезии трехстворчатого клапана:

Атрезия трехстворчатого клапана с увеличенным или нормальным легочным кровотоком: с нормальным расположением магистральных сосудов, отсутствием стеноза легочной артерии, наличием дефекта межжелудочковой перегородки; с атрезией легочного ствола и открытым артериальным протоком; с транспозицией магистральных сосудов, отсутствием стеноза легочной артерии, наличием дефекта межжелудочковой перегородки; с транспозицией магистральных сосудов, атрезией устья аорты, открытым артериальным протоком; с транспозицией магистральных сосудов, отсутствием стеноза легочной артерии, наличием дефекта межжелудочковой перегородки, двух- или трехстворчатого митрального клапана.
Атрезия трехстворчатого клапана с редуцированным легочным кровотоком: с нормальным расположением магистральных сосудов, наличием дефекта межжелудочковой перегородки и стеноза легочной артерии; с нормальным расположением магистральных сосудов, атрезией легочного ствола и открытым артериальным протоком; с транспозицией магистральных сосудов, наличием дефекта межжелудочковой перегородки и стеноза легочной артерии; с транспозицией магистральных сосудов, наличием дефекта межжелудочковой перегородки и гипоплазии правого желудочка; с транспозицией магистральных сосудов, наличием дефекта межжелудочковой перегородки, гипоплазии правого желудочка, стеноза легочной артерии и митрального клапана.
Симптомы атрезии трехстворчатого клапана
Выраженность клинических проявлений при атрезии трехстворчатого клапана определяется размером межпредсердного и межжелудочкового сообщения и величиной легочного кровотока. Поэтому симптомы атрезии трехстворчатого клапана встречаются у пациентов в различной степени и сочетаниях. Дети с атрезией трехстворчатого клапана отстают в физическом развитии от своих здоровых сверстников. Типичны одышка в покое и ее увеличение при незначительной нагрузке (активности, сосании, плаче и т. д.), симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол», общий цианоз.

Нередко возникают гипоксемичесике кризы – приступы пароксизмальной одышки с выраженным цианозом, обусловленные внезапным уменьшением легочного кровотока, увеличением сброса неоксигенированной крови в левые отделы сердца и гипоксемией в большом круге кровообращения.

Одышечно-цианотические приступы при атрезии трехстворчатого клапана могут провоцироваться психоэмоциональным напряжением, физической активностью, интеркуррентными заболеваниями, протекающими с лихорадкой, диареей и др. факторами. Гипоксемический криз развивается внезапно, ребенок при этом становится беспокойным, усиливаются одышка и цианоз, возникает тахикардия. В тяжелых случаях такие приступы могут привести к судорогам, потере сознания, коме и летальному исходу.

При атрезии трехстворчатого клапана быстро развивается недостаточность кровообращения по большому кругу с характерными отеками, гепатомегалией, гидротораксом, асцитом. При отсутствии хирургической коррекции порока большинство детей с атрезией трехстворчатого клапана погибает в течение первого года жизни. При достаточно больших размерах шунта и нормальном легочном кровотоке пациенты с некорригированной атрезией трехстворчатого клапана могут дожить до 15-30 и даже более лет.

Диагностика атрезии трехстворчатого клапана
К физикальным данным, характеризующим атрезию трехстворчатого клапана, относят перкуторно определяемое увеличение границ сердца, выслушиваемые при аускультации шумы: систолический шум в III и IV межреберных промежутках (при ДМЖП и стенозе ЛА), систолический шум во II межреберье (при ТМС), диастолический шум на верхушке сердца, обусловленный увеличенным кровотоком через митральный клапан.

На ЭКГ выявляется отклонение электрической оси сердца влево, гипертрофия правого предсердия и левого желудочка. При рентгенографии грудной клетки определяется усиление легочного рисунка, увеличение тени сердца, преимущественно его левых отделов. С помощью ЭхоКГ обнаруживается отсутствие эхосигналов от трикуспидального клапана, дефекты перегородок, аномальное положение магистральных сосудов, ОАП, стеноз легочной артерии. Данные зондирования полостей сердца при атрезии трехстворчатого клапана указывают на невозможность проведения катетера из правого предсердия в правый желудочек; вместе с тем свободно катетеризируется левое предсердие; давление в правом предсердии повышено. Исследование газового состава крови выявляет снижение содержания кислорода в артериальной крови.

Рентгеноконтрастные исследования (атриография, вентрикулография, аортография) обнаруживают поступление контрастного вещества из правого предсердия в левое, просветление в месте отсутствия приточного синуса правого желудочка (симптом светлого треугольника). Кроме этого, удается увидеть сопутствующие атрезии трехстворчатого клапана дефекты - стеноз ЛА, ДМЖП, транспозицию магистральных сосудов.