Лимфангиэктазии характеризуются устойчивым увеличением лимфатических сосудов, находящихся внутри кожи или внутренних органах. По месту локализации могут быть: Поверхностные. Развитие заболевания происходит в капиллярах и сосудах кожных покровов – сосочковый и сетчатый слой (например, лимфангиэктазия конъюнктивы). Глубокие. Образуются в сосудах внутренних органов (легкие, желудок и т.д.). Стволовые. Возникают при расширении отводящих лимфатических сосудов. В медицинской терминологии лимфангиэктазию кишечника обозначают как изолированное поражение лимфатических сосудов тонкого кишечника, сопряженное с затруднениями оттока лимфатической жидкости. То есть, из-за осложнений оттока лимфы повышается давление в лимфатических сосудах, что становится причиной ее попадания в просвет кишечника и, как следствие, развития заболевания. В зависимости от характера возникновения различают первичную и вторичную форму болезни.

Врожденная лимфангиэктазия является следствием порока развития лимфатических сосудов, морфологические изменения которых происходят еще на ранних стадиях эмбриогенеза. В 1961 году Waldmann обнаружил дилатацию лимфососудов кишечной стенки в идиопатических случаях этой патологии и обозначил это заболевание как «идиопатическая гипопротеинемия», которую впоследствии назвали первичной интестинальной лимфангиэктазией. Этиология заболевания до настоящего времени не установлена. Считается, что причиной могут послужить: наследственная предрасположенность; пороки развития лимфатической системы; сенсибилизация (приобретение чувствительности организма к аллергенам). В частности, вероятность аллергической природы заболевания предполагает Schroder. Первичная кишечная лимфангиэктазия в большинстве случаев наблюдается у детей в возрасте до 3-х лет. Если врожденные нарушения строения сосудов затрагивают большие сегменты тонкого кишечника, то первые симптомы могут проявляться вплоть до 10-летнего возраста. Заболевание может протекать в латентном состоянии в случае развития нарушений на небольшом отрезке тонкой кишки и компенсации потери белка усилением белково-синтетической функции печени. В этом случае первичная лимфангиэктазия может проявляться в возрасте от 10 до 30 лет.

Вторичная В 1959 году при помощи радиойода (йод-131) Gordon впервые доказал факт существования отдельных групп заболеваний с усиленной потерей плазменного белка через ЖКТ. Этот процесс он определил, как «экссудативная энтеропатия», что принято относить к вторичной форме заболевания. Приобретенная форма возникает на фоне патологий, сопровождающихся лимфостазом в сосудах брыжейки. Возможными причинами возникновения экссудативной энтеропатии могут быть: хронический панкреатит; болезнь Уиппла; абдоминальная или ретроперитонеальная карцинома; болезнь Крона; неэрозивный язвенный колит; констриктивный перикардит; саркоидоз; туберкулез мезентериальных лимфатических узлов; лимфома кишечника; кишечный эндометриоз; системная склеродермия; лимфатическая фистула; ВИЧ-ассоциированная энтеропатия. Как для первичной, так и для вторичной формы заболевания характерна интенсивная утрата белка, который не успевает пройти процесс расщепления и реабсорбирования стенкой кишечника. Большая потеря плазменного белка приводит к гипопротеинемии.

Симптомы развития патологии Основными симптомами недуга являются хроническая диарея и отечность, которая локализуется на нижних и, несколько реже, на верхних конечностях и лице. В результате потери белка при выведении жидкой части крови через сосуды в просвет ЖКТ появляются генерализованные отеки, хилезный асцит и плеврит. В случае врожденной лимфангиэктазии отечность двусторонняя и симметричная, а при приобретенной – локализуется на стороне патологического процесса. Кроме вышеуказанных симптомов, заболевание может сопровождаться: стеатореей; тошнотой, рвотой; исхуданием; тетанией вследствие гипокальциемии; полигиповитаминозом; отеком сетчатки глаза; симптомами заболевания, сопровождающих лимфангиэктазию. Кишечная лимфангиэктазия оказывает влияние на способность усвоения пищи, из-за чего у детей и подростков отмечается значительное замедление роста.

Диагностические методы Диагностические исследования направлены на установление наличия отечного синдрома, диареи с сопутствующей стеатореей, а также гипотрофии. Для определения наличия врожденной лимфангиэктазии проводятся такие мероприятия: Биохимические исследования Эндоскопические исследования Гистологические исследования УЗИ и КТ Лимфосцинтиграфия Дифференциальная диагностика необходима для исключения заболеваний со схожими биохимическими изменениями в организме и сопровождающихся отеками. Для определения вторичной лимфангиэктазии проводятся диагностические исследования, заключающиеся в поиске заболеваний, которые сопровождают лимфостаз сосудов брыжейки.