Диагностика дилатационной кардиомиопатии должна быть основана на исключении других причин сердечной недостаточности, например вследствие ИБС, врожденных и приобретенных пороков сердца, артериальной гипертензии.

Диагностические критерии идиопатической (первичной) дилатационной кардиомиопатии

Фракция выброса левого желудочка <45% и/или фракция укорочения 117% от предполагаемого значения, скорректированною в зависимости от возраста и площади поверхности тела.
Критерии исключения диагноза ДКМП.
Системная гипертензия (>160/100 мм рт.ст.).
Атеросклеротическое поражение коронарных артерий (стеноз >50% в одной или более крупных ветвях).
Злоупотребление алкоголем (>40 г/сут для женщин и >80 г/сут для мужчин в течение более 5 лет после 6-месячного воздержания).
Системное заболевание, которое могло привести к развитию дилатационной кардиомиопатии.
Заболевания перикарда.
Врожденные и приобретенные пороки сердца.
Легочное сердце.
Подтвержденная ускоренная суправентрикулярная тахикардия.

Пациенты обычно описывают наличие различных симптомов сердечной недостаточности, которые нарастали «течение нескольких последних месяцев или лет. Симптомы могут появляться раньше, чем с помощью ЭхоКГ и рентгенографии органов грудной клетки будет выявлена кардиомегалия. Необходимо активно уточнять факт злоупотребления алкогольными напитками, так как он может играть роль в прогрессировании первичной дилатационной кардиомиопатии. При общем осмотре определяют признаки сердечной недостаточности: акроцианоз, отеки нижних конечностей, положение ортопноэ, увеличение объема живота, набухание шейных вен.

При аускультации легких в нижних отделах могут выслушиваться влажные незвонкие мелкопузырчатые хрипы.

При пальпации сердца отмечают усиленный, разлитой, смещенный влево и вниз верхушечный толчок. Часто выявляют разлитой и усиленный сердечный толчок и эпигастральную пульсацию вследствие гипертрофии и дилатации правого желудочка.

При перкуссии обычно определяют смещение границ относительной тупости сердца влево и вправо за счет дилатации левого и правою желудочков, а при дилатации левого предсердия - вверх. Абсолютная тупость сердца может быть расширена вследствие дилатации правого желудочка.

При аускультации сердца I тон па верхушке ослаблен, также на верхушке может выслушиваться протодиастатический ритм галопа (за счет появления III тона), что связано с объемной перегрузкой желудочков. Характерны шумы относительной недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов. При развитии фибрилляций предсердий или экстрасистолии тоны сердца аритмичны.

Для более точной оценки клинического состояния пациента с ДКМП и ХСН предложена Российская шкала оценки клинического состояния (ШОКС), содержащая 10 пунктов. Расспрос и осмотр больного в соответствии с пунктами ШОКС напоминает врачу обо всех необходимых исследованиях, которые он должен предпринять для обследования больного. Во время осмотра врач задает вопросы и проводит исследования, соответствующие пунктам от 1 до 10. В карте отмечают баллы, которые затем суммируют. I ФК ХСН соответствует по шкале ШОКС 9 баллов.

Шкала оценки клинического состояния при ХСН (ШОКС) (модификация Мареева В.Ю., 2000)

Одышка: 0 - нет, 1 - при нагрузке, 2 - в покое.
Изменился ли за последнюю неделю вес: 0 - нет, 1 - увеличился.
Жалобы на перебои в работе сердца: 0 нет, 1 - есть.
В каком положении находится в постели: 0 - горизонтально, 1 - с приподнятым головным концом (две подушки), 2 - с приподнятым головным концом и просыпается от удушья, 3 - сидя.
Набухшие шейные вены: 0 - нет, 1 - лежа, 2 - стоя.
Хрипы в легких: 0 - нет, 1 - нижние отделы (до 1/3), 2 - до лопаток (до 2/3), 3 - над всей поверхностью легких.
Наличие ритма галопа: 0 - нет, 1 - есть.
Печены 0 - не увеличена, 1 - до 5 см, 2 - более 5 см.
Отеки: 0 - нет, 1 - пастозность, 2 - отеки, 3 - анасарка.
Уровень систолического артериального давления: 0 - >120 мм рт.ст., 1 - 100-120 мм рт.ст., 2 - <100 мм рт.ст.

В лабораторных исследованиях при первичной дилатационной кардиомиопатии не обнаруживают специфических изменений. Они должны быть направлены на исключение вторичной ДКМП: оценку уровня в сыворотке крови фосфора (гипофосфатемии), кальция (гипокальциемии), креатинипа и азотистых оснований (уремии), гормонов щитовидной железы (гипотиреоза или гипертиреоза), железа (гемохроматоза) и др Обязательно обследование на ВИЧ-инфекцию и на вирусы гепатита С и В.

Инструментальная диагностика дилатационной кардиомиопатии

Расширение сердца, кардиоторакадьное отношение более 0,5 - кардиомегалия, признаки легочного застоя, интерстициального или альвеолярного отека.

ЭКГ покоя. Мониторирование ЭКГ по Холтеру.

Неспецифические изменения сегмента SТ и зубца Т, снижение вольтажа зубцов, деформация комплекса часто синусовая тахикардия, различные нарушения ритма и проводимости.

Выявляет эпизоды тахи- или брадикардии, особенно показано при наличии синкопальных и пресинкопальных эпизодов.

Эхокардиография. Двухмерный (В и 20) и одномерный (М) режимы.

Дают возможность оценить размеры камер и толщину стенок сердца, наличие или отсутствие тромбов в полостях, наличие выпота в полости перикарда, а также быстро и точно оценить систолическую функцию правого и левого желудочков.

Эхокардиография. Допплеровский режим (пульсовой, непрерывный и цветной).

Наиболее полезен для диагностики митральной регургитации (выявление и оценка степени тяжести с расчетом градиента давления на исследуемом клапане), систолической и диастолической дисфункции миокарда.

Эхокардиография. Стресс-эхокардиографическое исследование с добутамином.

Позволяет обнаружить участки жизнеспособною миокарда и рубцовые изменения и может быть полезна при решении вопроса о проведении реваскуляризации миокарда у некоторых пациентов с ИБС - чаще в целях дифференциальной диагностики с ишемической дилатационной кардиомиопатии.

Катетеризация сердца и ангиография.

Рекомендуется для оценки размеров полостей сердца, с определением конечно-диастолического давления в левом желудочке и левом предсердии, давления заклинивания легочной артерии и уровня систолического давления в легочной артерии, а также дня исключения атеросклероза коронарных артерий (ИБС) у больных старше 40 лет, если есть соответствующие симптомы или высокий сердечно-сосудистый риск.

Эндомиокардиальная биопсия.

Чаще при подозрении на воспалительную кардиомиопатию можно оценить степень разрушения мышечных филаментов и клеточную инфильтрацию миокарда для дифференциальной диагностики миокардита и кардиомиопатии.

Дифференциальную диагностику проводят с другими формами кардиомиопатии, а также необходимо исключить наличие аневризмы левого желудочка, аортальный стеноз, хроническое легочное сердце и др,

Пример формулировки диагноза

Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия. Фибрилляция предсердий, постоянная форма, тахисистолия. НК II Б, III ФК.