Общие сведения
Единственный желудочек сердца встречается редко: он составляет не более 2,5% от всех врожденных пороков сердца (ВПС), общая частота патологии не превышает 13 случаев на 100 тыс. новорожденных. Половые и этнические различия в заболеваемости не установлены. Болезнь относится к критическим врожденным порокам, проявляется вскоре после рождения и сопряжена с высоким риском летального исхода. Это объясняет большую значимость единственного желудочка сердца в практической кардиологии и требует усовершенствования кардиохирургической помощи таким пациентам.

Причины
Этиологическая структура единственного желудочка сердца, как и других врожденных пороков, пока недостаточно изучена. Более 90% случаев болезни развиваются при сочетании нескольких провоцирующих факторов, среди которых выделяют:

хромосомные и моногенные аномалии;
внутриутробные инфекции;
действие токсических лекарственных препаратов на плод;
вредные привычки родителей.
Непосредственной причиной отсутствия межжелудочковой перегородки называют задержку формирования камер сердца. В норме на ранней стадии эмбрионального развития существует первичный желудочек, сообщающийся с артериальным бульбусом. Постепенно из него формируется левый желудочек, синусная часть бульбуса становится основой для развития правого желудочка. При данном варианте ВПС эти стадии нарушаются, поэтому остается общая сердечная полость.

Патогенез
Порок проявляется критическими нарушениями гемодинамики, при которых кровообращение в большом и малом круге происходит параллельно. Богатая кислородом кровь из легочных вен смешивается с неоксигенированной из других вен, в результате чего показатель насыщения О2 составляет до 80% (в норме более 95% для артериальной крови). Смешанная кровь выбрасывается из желудочка в аорту и попадает к внутренним органам, что обуславливает постоянную артериальную гипоксемию.

Большое поступление крови в единственный желудочек сопровождается его перегрузкой, на фоне чего развивается застойная сердечная недостаточность. Сократительная функция миокарда не справляется с высоким системным сопротивлением, поэтому часть крови попадает обратно в легочные сосуды. Постепенно формируется легочная гипертензия, которая усугубляет течение заболевания и усиливает дыхательные расстройства.

Единственный желудочек - ВПС "синего" типа
Единственный желудочек - ВПС "синего" типа
Классификация
В детской кардиологии используют несколько подходов к систематизации порока. Его классифицируют согласно анатомическому строению единственной желудочковой камеры, локализации магистральных сосудов. Некоторые авторы предлагают учитывать последовательность расположения сердечных камер. Стандартизованная классификация, признанная Ассоциацией кардиоторакальной хирургии, включает 5 форм заболевания:

Двуприточный левый желудочек. Внутренняя архитектоника миокарда соответствует структуре левых отделов сердца, оба атриовентрикулярных клапана открываются внутрь полости. Вместо правого желудочка имеется небольшая рудиментарная камера.
Двуприточный правый желудочек. Миокард менее развит, что соответствует нормальному строению правых отделов сердца. Оба предсердия впадают в образовавшуюся полость.
Единственный желудочек, который сообщается с одним предсердием. Другое атриовентрикулярное соединение отсутствует в результате атрезии митрального или трехстворчатого клапана
Единственный желудочек имеет общий атриовентрикулярный клапан, через который поступает кровь от обоих предсердий.
Общий желудочек сердца сопровождается синдромом гетеротаксии, для которого характерен левый или правый изомеризм внутренних органов.
Симптомы
По клинической картине единственный желудочек сердца относят к «синим» ВПС. После рождения у ребенка возникает стойкий и интенсивный цианоз кожи. Второй характерный симптом — одышка, которая усиливается по мере увеличения легочного кровотока и сброса крови слева направо. Она достигает максимальной интенсивности во время кормления, плача, хаотичных движений руками и ногами. В покое одышка уменьшается или полностью исчезает.

При длительном существовании болезни утолщаются концевые фаланги пальцев по типу «барабанных палочек», наблюдается деформация ногтей в виде «часовых стекол». Возможно увеличение окружности живота вследствие гепатомегалии. Более чем у 70% детей определяют отставание в физическом развитии. При аускультации сердца выслушивается систолический шум во 2-3 межреберные и на верхушке желудочка. Аускультация легких позволяет определить застойные хрипы.

Осложнения
Наиболее опасным последствием нарушений гемодинамики при общем желудочке выступают одышечно-цианотические пароксизмы. Они проявляются резким беспокойством, усилением одышки, потерей сознания на фоне критического снижения кровотока в головном мозге. Длительный приступ может сопровождаться судорогами и прекращением дыхания, трансформироваться в гипоксическую кому.

Постоянное снижение уровня кислорода в крови и гипоксия тканей становятся причиной отставания ребенка в физическом и психическом развитии. Сердечная недостаточность зачастую сопровождается угнетением иммунной функции, рецидивирующими инфекциями дыхательных путей. Врожденный порок сопряжен со значительным ухудшением качества жизни пациента, ограничениями в двигательной и игровой активности.

Диагностика
Дети с цианозом и одышкой требуют неотложной консультации педиатра или неонатолога, что зависит от времени появления симптомов. Далее пациента направляют на расширенное обследование к детскому кардиологу и кардиохирургу. По физикальным данным удается определить «синий» тип ВПС, но для постановки точного диагноза потребуется комплексная программа обследования, которая включает следующие методы:

ЭхоКГ. УЗИ сердца ⎼ ведущий способ диагностики единственного желудочка. С помощью сонографии определяют отсутствие межжелудочковой стенки, толщину и строение миокарда общей сердечной камеры. Эхокардиография дает информацию о количестве и расположении атриовентрикулярных соединений, особенностях анатомии легочного ствола и аорты.
Рентгенография ОГК. На снимках определяется расширение поперечника тени сердца, увеличение правого предсердия. Возможны различные деформации сердечных контуров, которые зависят от позиции магистральных сосудов. У большинства пациентов визуализируется усиление легочного рисунка и расширение корней легких.
ЭКГ. По результатам электрокардиографии определяют отклонение электрической оси сердца, признаки гипертрофии миокарда. Единственный желудочек сердца зачастую сопровождается различными формами аритмии, признаки которых выявляются на ЭКГ.
Ангиокардиография. Исследование сердечных полостей и крупных сосудов с применением рентгеноконтрастных веществ назначают для уточнения диагноза, определения типа порока по классификации, подбора оптимального метода кардиохирургического лечения.
Лабораторные исследования. Перед хирургическим вмешательством назначают стандартную программу диагностики, которая включает гемограмму, биохимический анализ крови, коагулограмму. Определение газового состава крови необходимо для оценки степени гипоксемии.