Сердечный толчок разлитой, приподнимающий, границы сердца расширены в обе стороны, возможно систолическое дрожание (локализация выпускника). Следует помнить о частом сочетании порока с декстро- и левокардией. При аускультации выслушивается громкий I тон, II тон в месте проекции легочной артерии усилен (левопозиция аорты), единый или слабо расщеплен, пансистолический шум определяется в сочетании с III тоном и мезодиастолическим шумом вдоль левого края грудины, на верхушке, и отражает повышенный кровоток через митральный клапан.

При сочетании единственного желудочка со стенозом легочной» артерии имеется цианоз, его выраженность прямо пропорциональна величине стеноза. Цианоз значительно усиливается при крике. Со временем развивается симптом «часовых стекол» и «барабанных палочек».

Сердечная недостаточность, как правило, отсутствует. Тахикардия и одышка, если они есть, определяются гипоксемией и коррелируют с выраженностью цианоза. Следует помнить, что у детей первых лет жизни с анемией и гемоглобином ниже 7,0 — 8,0 ммоль/л цианоз может быть едва заметным и начинает нарастать на фоне переливания крови. При пальпации может определяться систолическое дрожание (соответственно локализации; стеноза легочной артерии).

Границы сердца чаще нормальные, тоны громкие, II тон ослаблен. Грубый систолический шум стенотического тембра определяется во втором межреберье как справа, так и слева из-за более медиального расположения ствола легочной артерии.