Кардиомиопатия - заболевание сердца неизвестного происхождения.

Гипертрофическая кардиомиопатия (идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз, мышечный субаортальный стеноз) - сердечная болезнь, проявляющаяся очаговой (диффузной) гипертрофией (чаще ассиметричной) миокарда левого (правого) желудочка, с вовлечением межжелудочковой перегородки, нормальным (уменьшенным) объемом левого желудочка.

В настоящее время установлено, что гипертрофическая кардиомиопатия является наследственным заболеванием с аутосомно-доминантным типом наследования. Причиной болезни является мутация саркомерных генов.

Распространенность и локализация гипертрофии значительно варьирует - одинаковая мутация может привести к тяжелой гипертрофии желудочка у одного члена семьи и умеренной - у другого.

Макроскопически гипертрофическая кардиомиопатия встречается в трех вариантах:

ассиметричная гипертрофическая кардиомиопатия (60-95% всех случаев) - изолированная гипертрофия межжелудочковой перегородки;
гипертрофия различных отделов левого желудочка (чаще апикальной части);
симметричная гипертрофическая кардиомиопатия - тотальная концентрическая гипертрофия.

При ассиметричной гипертрофии левого желудочка часто стенозируется выносящий тракт левого желудочка. Иногда следствием гипертрофии является одновременное сужение выносящего тракта правого желудочка.

Равномерная концентрическая гипертрофия миокарда сопровождается значительным увеличением массы сердца, однако обструкции желудочков не наблюдается.

Примерно в половине случаев в патологический процесс вовлекается правый желудочек, что значительно усугубляет течение заболевания.

Выделяют три стадии гипертрофии в зависимости от выраженности утолщения миокарда:

умеренная гипертрофия - 15..20 мм;
гипертрофия средней степени - 21..25 мм;
выраженная гипертрофия - более 25 мм.

Характерным анатомическим признаком гипертрофической кардиомиопатии является структурное изменение митрального клапана, когда его передняя створка утолщена и выпадает в просвет выносящего тракта левого желудочка, тем самым образуя дополнительное препятствие кровотоку. Полость левого желудочка небольших размеров. Левое предсердие, как правило, гипертрофировано и дилатировано.