Гипертрофическую кардиомиопатию чаще всего определяют как выраженную гипертрофию миокарда левого желудочка без видимой причины. Термин «гипертрофическая кардиомиопатия» точнее, чем «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз», «гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия» и «мышечный субаортальный стеноз», поскольку не подразумевает обязательной обструкции выносящего тракта левого желудочка, которая имеет место лишь в 25% случаев.

В патогенезе гипертрофической кардиомиопатии ведущая роль принадлежит компенсаторной гипертрофии сердечной мышцы

, обусловленной одним из двух возможных патологических механизмов - нарушением диастолической функции миокарда или обструкцией выходного тракта левого желудочка.

Диастолическая дисфункция характеризуется поступлением в желудочки недостаточного количества крови в диастолу, что связано с плохой растяжимостью миокарда, и обусловливает быстрый подъем конечного диастолического давления.

При обструкции выходного отдела левого желудочка имеет место утолщение межжелудочковой перегородки и нарушение движения передней створки митрального клапана. В связи с этим в период изгнания возникает перепад давления между полостью левого желудочка и начальным отрезком аорты, что сопровождается повышением конечного диастолического давления в левом желудочке.

Возникающая в этих условиях компенсаторная гиперфункция сопровождается гипертрофией, а затем и дилатацией левого предсердия, в случае же декомпенсации развивается легочная гипертензия.

В ряде случаев гипертрофической кардиомиопатии сопутствует ишемия миокарда, обусловленная снижением вазодилататорного резерва коронарных артерий, увеличением потребности гипертрофированного миокарда в кислороде, сдавлением во время систолы интрамуральных артерий, сопутствующим атеросклерозом венечных артерий и т. д.

Макроскопическими признаками гипертрофической кардиомиопатии служит утолщение стенок левого желудочка при нормальных или уменьшенных размерах его полости, гипертрофия межжелудочковой перегородки, дилатация левого предсердия. Микроскопическая картина гипертрофической кардиомиопатии характеризуется беспорядочным расположением кардиомиоцитов, замещением мышечной ткани на фиброзную, аномальным строением интрамуральных венечных артерий.

В соответствии с локализацией гипертрофии выделяют гипертрофическую кардиомиопатию левого и правого желудочков. В свою очередь, гипертрофия левого желудочка может быть асимметричной и симметричной (концен­рической). В большинстве случаев выявляется асиммет­ричная гипертрофия межжелудочковой перегородки на всем протяжении или в ее базальных отделах. Реже встречается асимметричной гипертрофия верхушки сердца (апикальная гипертрофическая кардиомиопатия), задней или переднебоковой стенки. На долю симметричной гипертрофии приходится около 30 % случаев.

С учетом наличия градиента систолического давления в полости левого желудочка различают обструктивную и необструктивную гипертрофическую кардиомиопатию. Симметричная гипертрофия левого желудочка, как правило, представляет собой необструктивную форму гипертрофической кардиомиопатии.
Асимметричная гипертрофия может являться как необструктивной, так и обструктивной. Так, синонимом асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки служит понятие «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз», гипертрофии средней части межжелудочковой перегородки (на уровне папиллярных мышц) – «мезовентрикулярная обструкция». Верхушечная гипертрофия левого желудочка, как правило, представлена необструктивным вариантом.

В зависимости от степени утолщения миокарда выделяют умеренную (15-20 мм), среднюю (21-25 мм) и выраженную (более 25 мм) гипертрофию.

Длительное время течение гипертрофической кардиомиопатии остается бессимптомным, клиническая манифестация чаще происходит в возрасте 25–40 лет. С учетом преобладающих жалоб выделяют девять клинических форм гипертрофической кардиомиопатии: малосимптомную, вегетодистоническую, кардиалгическую, инфарктоподобную, аритмическую, декомпенсационную, псевдоклапанную, смешанную, молниеносную. Несмотря на то, что каждый клинический вариант характеризуется определенными признаками, всем формам гипертрофической кардиомиопатии присущи общие симптомы.

Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии, не сопровождающаяся нарушением оттока крови из желудочка, обычно малосимптомна. В этом случае жалобы на одышку, перебои в работе сердца, неритмичный пульс могут отмечаться при выполнении физической нагрузки.

Типичными симптомами обструктивной гипертрофической кардиомиопатии служат приступы ангинозных болей (70%), выраженная одышка (90%), головокружения и обморочные состояния (25-50%), преходящая ар­териальная гипотензия, нарушения ритма сердца (пароксизмальная тахикардия, фибрилляция предсердий, экстрасистолия). Возможно возникновение приступов сердечной астмы и отека легких. Нередко первым эпизодом проявления гипертрофической кардиомиопатии служит внезапная смерть.

Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией (особенно с обструктивной формой) рекомендуется ограничение физических нагрузок, которые могут спровоцировать увеличение градиента давления «левый желудочек-аорта», аритмии сердца и обмороки.

Немедикаментозное лечение проводится по общим принципам.
Консервативное (то есть без операции) лечение. Специфического лечения гипертрофической кардиомипатии не существует.

При гипертрофической кардиомиопатии прием лекарственных препаратов начинают с самых маленьких дозировок с последующим индивидуальным повышением дозы (чтобы снизить риск ухудшения кровотока из левого желудочка в аорту).

Эффективность препаратов у разных больных отличается, что связано с индивидуальной чувствительностью, а также различной выраженностью структурных нарушений сердца.

Лекарственные препараты, используемые в лечении гипертрофической кардиомиопатии у беременных:

- бета-адреноблокаторы (препараты, блокирующие бета-адренорецепторы сердца, сосудов и легких) контролируют давление и частоту сердечных сокращений, уменьшают нарушения ритма сердца. Бета-адреноблокаторы используются только в третьем триместре беременности. В редких случаях бета-блокаторы могут вызвать задержку роста плода, кислородное голодание плода, низкий уровень глюкозы (простого углевода) в крови ребенка сразу после рождения;

- антагонисты кальция (препараты, препятствующие вхождению ионов кальция – особого металла – в клетку) группы верапамила увеличивают ток крови по собственным артериям сердца, способствуют улучшению расслабления и уменьшения жесткости сердца. Антагонисты кальция разрешены к применению во второй половине беременности;

- антагонисты кальция группы дилтиазема оказывают положительные эффекты, близкие к группе верапамила, но в меньшей степени улучшают работоспособность больных;

- лечение и профилактика тромбоэмболий (отрыва сгустков крови от места их образования (при гипертрофической кардиомиопатии – преимущественно на внутренней оболочке сердца сердца над зоной утолщения мышцы сердца и перемещения их с током крови с последующим закрытием просвета какого-либо сосуда) проводится по общим принципам.

Хирургическое лечение пациенткам с выраженной гипертрофией (увеличением толщины мышцы) межжелудочковой перегородки (перегородки между левым и правым желудочками) желательно выполнить до беременности. Виды операций.

Миотомия (миоэктомия) – хирургическое удаление внутренней части межжелудочковой перегородки. Операция проводится на открытом сердце.

Этаноловая аблация – введение концентрированного раствора медицинского спирта в утолщенную межжелудочковую перегородку при помощи прокола грудной клетки и сердца под контролем ультразвука. Спирт вызывает гибель живых клеток. После рассасывания погибших клеток и формирования на их месте рубца толщина межжелудочковой перегородки становится меньше, что уменьшает препятствие кровотоку из левого желудочка в аорту.

Ресинхронизирующая терапия – это метод лечения с помощью восстановления нарушенной внутрисердечной проводимости. Выполняется при помощи имплантации (вживления) трехкамерного (с размещением электродов в правом предсердии и обоих желудочках) электростимулятора (прибора, образующего электрические импульсы и передающего их сердцу). У больных с неодновременным сокращением левого и правого желудочков сердца или неодновременном сокращении отдельных мышечных пучков желудочков (определяется при электрокардиографии) данный метод лечения позволяет добиться улучшения внутрисердечного кровотока, предупреждения развития тяжелых осложнений.

Имплантация кардиовертера-дефибриллятора: вживление под кожу или мышцу живота или грудной клетки специального прибора, соединенного электродами (проводами) с сердцем и постоянно снимающего внутрисердечную электрокардиограмму. При возникновении опасного для жизни нарушения ритма сердца кардиовертер-дефибриллятор через электрод наносит электрический удар сердцу, вызывая восстановление сердечного ритма.

Методы специфической профилактики кардиомиопатий не разработаны.

Обследование близких родственников пациента с гипертонической кардиомиопатией (в том числе генетический анализ – определение наличия в организме генов – носителей наследственной информации – ответственных за возникновение гипертрофической кардиомиопатии) позволяет выявить у них болезнь на ранней стадии, начать полноценное лечение и тем самым удлинить срок жизни. Эхокардиографию (ультразвуковое исследование сердца) молодым родственникам пациента с гипертрофической кардиомиопатией (от рождения и до 40 лет) желательно проводить неоднократно (например, один раз в год).

Ежегодная диспансеризация населения (желательно с проведением суточного мониторирования электрокардиограммы) способна выявлять данное заболевание на ранней стадии, что способствует своевременному лечению и удлинению срока жизни пациента.