Мы объединили здесь эти две группы диагнозов, хотя, строго говоря, они являются не ВПС, а заболеваниями, носящими врожденный характер.

В обоих случаях речь идет о поражении самой мышцы желудочков, особенно левого.

Следствием является развитие тяжелейшей сердечной недостаточности. К сожалению, причина поражения не ясна, а поскольку процесс носит не локализованный характер, но ничего нельзя ни убрать, ни протезировать, ни устранить.

Кардиомиопатии могут быть в нескольких вариантах. При одних сердце становится огромным, но при этом — тонкостенным, плохо сокращающимся мешком. При других — его стенка утолщается, но тоже едва сокращается. Поскольку пока неизвестна причина возникновения таких явлений, то и методов лечения нет. Иногда можно попытаться хирургически уменьшить размер полости левого желудочка, восстановив его геометрию. В других случаях — иссечь часть лишней мышцы. Но любое вмешательство будет сопряжено с большим риском и непредсказуемым результатом. Впрочем, если ребенок погибает, можно пойти и на это.

Такой подход можно отнести и к опухолям сердца, которые, к счастью, большая редкость. Если опухоль доброкачественная, локализованная и не захватывает большой поверхности, а имеет четкие границы, то удаление ее возможно и необходимо. В противном случае опухоль делает ребенка неоперабельным, и такие случаи — прямые показания для пересадки сердца. Это — отдельная тема, которая выходит за рамки задач этой книги, но нужно сказать, что пересадка сердца — выход дорогостоящий, не всегда и не везде возможный, но реальный.