Патологии мышцы сердца неизвестной этиологии. Выдвинуты разныегипотезы сравнительно их происхождения, хотя ни 1 из них не заполучилаокончательного доказательства. В связи с тем что они отличаются разнообразием клинических проявлений, основанием для их объединения в отдельную группу под единым названием “кар-диомиопатии” явилосьтолько отсутствие убедительных данных о причинах поражения мышцы сердца. Различают 3 группы КМП: гипертрофическую, дилатаци-онную (застойную) и рестриктивную.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) характеризуется гипертрофией миокарда левого желудочка, которая во массы ситуациях сопровождается уменьшением его полости. При симметричной форме ГКМП отмечается равномерное утолщение свободной стены левого желудочка и межжелудочковой перегородки (МЖП). При асимметричной форме заболевания, которая встречается чаще, преобладает гипертрофия МЖП,при том, что гипертрофия свободной стены левого желудочка наименеевыражена или отсутствует. При ГКМП нередко наблюдаются гипертрофия миокарда и дилатация полости правого желудочка.

Различают обструктивную и необструктивную формы ГКМП. При обструктивной форме заболевания, известной в литературе под названием “идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз” (ИГСС), в отличие от необструктивной ГКМП определяется градиент давления м/улевым желудочком и аортой в ходе систолы. Последний связан с гипертрофией МЖП и смещением вперед створки митрального клапана, вызывающих сужение выводного тракта левого желудочка.

Клиническая картина. Проявления ГКМП многообразны и зависят от ряда факторов: степени гипертрофии миокарда, наличия и величины градиента давления, недостаточности митрального клапана, нередко встречающейся у больных, степени уменьшения полости левого желудочка и тяжести нарушения насосной и диастолической функций сердца и др. Жалобы частоотсутствуют. Отдельные больные отмечают быструю утомляемость, одышку при физической нагрузке; возможны боли в голове, головокружения,болевые ощущения в области сердца, и синкопальные состояния. Границы сердца могут быть в пределах нормы или умеренно расширены. Выраженная кардиомегалия при ГКМП встречается нечасто. Звучность I тона чаще сохранена, однако часто ослаблен II тон над легочной артерией. Выслушивается систолический шум различной интенсивности и локализации. Для ИГСС специфична локализация шума на верхушке сердца и в III-м-четвертом межреберье слева от грудины. Он как правилогрубый, интенсивный, часто усиливается в вертикальном положении, слабо проводится на сосуды шеи и спину. Серьезно более редко выслушивается диастоли-ческий шум. При необструктивной форме ГКМП систолический шум часто имеет максимальное звучание во II-м межреберье слева,нередко напоминает функциональный шум. На ЭКГ регистрируютсясимптомы гипертрофии левого предсердия и левого желудочка. У некоторых больных определяются симптомы гипертрофии правого предсердия, и комбинированной гипертрофии желудочков. Нередкоопределяется патологический зубец Q, по большей части в отведениях HI, AVL и в левых грудных. Серьезно выражены перемены комплекса ST-T, при этом зубец Г в левых грудных отведениях может оказаться глубоким, отрицательным или высокоамплитудным с заостренной вершиной и узким основанием. Как и при ДКМП, при холте-ровском мониторированиинередко выявляются аритмии и блокады сердца, более редко нарушения ритма сердца регистрируются на обычной ЭКГ. На ФКГ систолический шум при ИГСС имеет ромбовидную форму, нередко регистрируются III и ГУ тоны сердца. На рентгенограммах тень сердца в пределах нормы или умеренно увеличена. Специфична аортальная конфигурация тени сердца при отсутствии расширения восходящей аорты. Хотя нередко определяется и митральная конфигурация тени сердца. Основным методом диагностики ГКМП является ЭХОКГ. При обструктивной форме заболевания наряду с асимметричной гипертрофией МЖП (отношение толщины МЖП к толщине задней стены левого желудочка более 1,3; в норме менее 1,3) отмечаются уменьшение полости левого желудочка, снижение насосной идиастолической функций сердца при увеличении показателей его сократимости. Большое значение при этом придается подобнымизменениям, как пе-реднесистолическое движенье передней створки митрального клапана и среднесистолическое прикрытие аортального клапана, являющимся косвенными признаками непроходимости выводного тракта левого желудочка. При необструктивной форме заболевания единственным его проявлением может оказаться только асимметричная гипертрофия МЖП.

Прогноз при ГКМП более благоприятный, чем при ДКМП. Ежегоднаясмертность составляет 2-6 %, при этом если дети раннего возраста умирают от ре-фрактерной ЗСН, то смерть детей старшего возраста чаще наступаетнеожиданно, что связано с фибрилляцией желудочков.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) проявляется расширением полостей сердца при отсутствии или наличии нерезко выраженной гипертрофии миокарда обоих желудочков. На ранних стадиях развития ДКМП выявляется дилатация левых отделов сердца. По мере ее прогрессирования случается расширение и правых отделов. Из-задилатации полостей сердца развивается относительная недостаточность митрального, а после и трехстворчатого клапанов. Расширение сердечных камер обусловлено резким понижением сократимости миокарда, которое сопровождается, с одной стороны, уменьшением сердечного выброса, синой – повышением давления в полых пространствах с последующим развитием застойных явлений в малом и большом круге циркулирования крови. ДКМП чаще выявляется в поздних этапах, когда появляются жалобы и объективные признаки, связанные с развитием застойных явлений: одышка, болевые ощущения в области сердца, повышение печени, отеки и др. По этой причине первоначальным названием ДКМП было “застойная кардиомиопатия”.

Клиническая картина. При ДКМП характерно расширение границ сердца влево и наверх, нередко и направо. Тоны в большей части случаев приглушены, II тон над легочной артерией как правило акцентирован и расщеплен. Часто определяется трехчленный ритм, который можетоказаться связан как с дополнительным III, так и с патологическимЧЕТВЕРТЫЙ тоном. В проекции митрального клапана выслушивается систолический шум, интенсивность которого зависит от наличия и степени митральной регургитации. Часто он серьезно выражен, что создает трудности дифференциальной диагностики с недостаточностью митрального клапана органического генеза. Систолический шум над областью трехстворчатого клапана встречается более редко и меньше интенсивен. На ЭКГ чаще определяются симптомы гипертрофии левого предсердия и левого желудочка, более редко комбинированной гипертрофии предсердий и желудочков. Нередко выявляются нарушения ритма сердца и проводимости, в особенности при суточном мониторировании ЭКГ. Данные ФКГ соответствуют аус-культативной картине. На рентгенограммах грудной клетки на ранних стадиях развития ДКМП определяется повышение левых, в поздних этапах и правых отделов сердца. Тень сердца чаще имеет митральную конфигурацию, более редко шаровидную форму. Большое значение имеет ЭХОКГ, при которой определяют степень расширения полостей, наличие сопутствующей гипертрофии миокарда желудочков,положение функции сердца. При этом нередко выявляется признак”рыбьего зева”, связанный с уменьшением амплитуды движенья передней створки митрального клапана из-за уменьшения кровотока ч/з левое венозное устье.

Прогноз при ДКМП весьма серьезный и в большей части случаев неблагоприятный. Ежегодная смертность составляет 10-20 %, 5-летняя выживаемость около 50 %. Основными причинами смерти являются рефракторная ЗСН, аритмии сердца и тромбоэмболии, которые в особенности нередко встречаются при данной форме КМП.