Большинство приведенных данных имеет отношение к взрослым пациентам, но есть некоторые особенности течения заболевания в этой популяции. Термин «осложненная коарктация аорты» используют для описания сочетания коарктации аорты с другими значимыми внутрисердечными пороками (например, с ДМЖП, обструкцией ВОЛЖ, митральным стенозом). Эту форму коарктации обычно диагностируют в раннем детском возрасте. Термин «простая коарктация аорты» предполагает отсутствие сочетанных нарушений. Именно эту форму наиболее часто выявляют впервые в зрелом возрасте. Сопутствующими аномалиями в большинстве случаев являются двухстворчатый клапан аорты, внутричерепные аневризмы (наиболее часто в виллизиевом круге) у 10% больных, а также приобретенные аневризмы межреберных артерий.

Согласно одному из определений, термин «выраженная коарктация аорты» предполагает наличие градиента давления в месте коарктации > 20 мм рт. ст., определяемого при ангиографии, независимо от наличия проксимальной системной гипертензии. В соответствии с другим определением, выраженная коарктация аорты сопровождается проксимальной системной гипертензией в сочетании с признаками сужения аорты, выявляемыми при ЭхоКГ или ангиографии.

В условиях хорошо развитого коллатерального кровообращения градиент давления может быть незначительным или полностью отсутствовать даже при приобретенной атрезии аорты. Причинами смерти больных, которым хирургическую коррекцию не проводили, обычно являются СН (как правило, после 30 лет), поражение КА, разрыв/расслоение аорты, сопутствующий порок АК, инфекционный эндартериит/эндокардит или геморрагический инсульт. Среди пациентов с синдромом Turner коарктация аорты присутствует в 35% случаев.

а) Симптомы и клиника коарктации аорты у взрослых. Некоторые пациенты могут быть бессимптомными либо предъявлять жалобы на незначительные головные боли, носовые кровотечения и слабость в нижних конечностях при физической нагрузке. Другие больные могут иметь более серьезные проявления, обусловленные ХСН, стенокардией, аортальным стенозом, диссекцией аорты или необъяснимыми церебральными кровоизлияниями. Синдром перемежающейся хромоты встречается редко, если только у больного нет сопутствующей коарктации брюшной части аорты. Во время полного физикаль-ного осмотра обнаруживают системную гипертензию при измерении давления на верхних конечностях, а также разницу в систолическом давлении не менее 10 мм рт. ст. (давление на плечевой артерии больше давления на подколенной артерии).

В отсутствие выраженной АР у больного определяется задержка пульсовой волны между лучевой и бедренной артериями. Аускультация выявляет систолический шум в межлопаточном пространстве, связанный с коарктацией аорты, а также широко иррадиирующий систолический шум над всей поверхностью грудной клетки, обусловленный наличием коллатеральных межреберных артерий. Исследование глазного дна может обнаружить спиралевидное сужение артериол сетчатки.

б) Результаты операций при коарктации аорты: 1. Хирургические вмешательства. Хирургическая коррекция простой коарктации обычно устраняет обструкцию и сопровождается минимальным уровнем летальности (1%). В редких случаях может развиться параплегия, связанная с ишемией спинного мозга (0,4%), которая возникает, как правило, при отсутствии развитого коллатерального кровообращения.

Частота рекоарктаций, по данным литературы, широко варьирует (от 7 до 60%), что зависит от используемого определения, длительности наблюдения и возраста, в котором проводили хирургическое вмешательство. Именно выбор оперативной тактики с учетом анатомических особенностей, по-видимому, является основным фактором, влияющим на вероятность рекоарктации, а не сам по себе тип вмешательства. Формирование истинной аневризмы в области хирургического устранения коарктации встречается с частотой от 2 до 27%. Наиболее часто аневризма возникает из нативной стенки аорты, лежащей напротив дакроновой заплаты после аортопластики.

Диссекция аорты в зоне вмешательства в отдаленном периоде происходит редко, однако возможно формирование ложных аневризм, обычно в области линии швов. Результаты длительного наблюдения пациентов после хирургической коррекции коарктации аорты свидетельствуют об увеличенной частоте раннего развития сердечно-сосудистых заболеваний (ССЗ) и смерти.

2. Транскатетерные вмешательства. После баллонной дилатации описаны случаи диссекции аорты, рестенозов и формирования аневризмы в области коарктации. Количество осложнений можно уменьшить, проведя стентирование. Значимость формирования аневризмы часто неизвестна, необходимы результаты длительных наблюдений. Предшествующая АГ разрешается у 50% пациентов, однако может рецидивировать в более поздние сроки, особенно если вмешательство было выполнено в старшем возрасте. У некоторых пациентов возможно развитие эссенциальной гипертензии, однако необходимо выявить гемодинамическую основу и добиться контроля АД.

Нередко наблюдается систолическая гипертензия при физической нагрузке, которая не является маркером рекоарктации аорты, а может быть связана с остаточной гипоплазией дуги аорты или с повышением активности ренина и катехоламинов, обусловленным резидуальными функциональными нарушениями сосудов, располагавшихся до места коарктации аорты. Критерии значимости систолической гипертензии, связанной с физической нагрузкой, неоднозначны. Развитие цереброваскулярных событий в отдаленные сроки особенно характерно для пациентов, которым коарктацию устранили в зрелом возрасте, а также при наличии остаточной гипертензии. Инфекционный эндокардит или эндартериит может возникнуть в области коарктации или в связи с другим внутрисердечным пороком; если инфекционные осложнения развиваются в области коарктации, эмболические проявления ограничиваются областью нижних конечностей.

в) Наблюдение при коарктации аорты. Все больные должны проходить обследование 1 раз в 1-3 года. Особое внимание необходимо уделять резидуальной гипертензии, СН, таким сопутствующим внутрисердечным порокам, как двухстворчатый АК, поскольку в дальнейшем возможно развитие стеноза или регургитации, а также признакам патологии восходящей аорты, которые иногда выявляются у пациентов с двухстворчатым АК.

Такие осложнения, как рестеноз или формирование аневризмы в области коарктации, должны быть выявлены с помощью клинического обследования, рентгенографии грудной клетки, ЭхоКГ и периодического выполнения МРТ или КТ. Пациентам после пластики аорты с помощью дакроновой заплаты показано проведение МРТ или мультиспиральной КТ каждые 3-5 лет для выявления аневризм, не имеющих клинических проявлений. Кровохарканье в результате разрыва аневризмы — серьезное осложнение, при котором нужны немедленные диагностика и хирургическое вмешательство. Появление головных болей или изменение их характера говорит о возможном существовании мешотчатых аневризм. Профилактика эндокардита рекомендуется при наличии любого резидуального турбулентного кровотока.