Единственным эффективным методом лечения стеноза легочной артерии является хирургическая коррекция порока. Считается, что больным с первой стадией порока – умеренным стенозом оперативное лечение не показано. Но одни должны находиться под постоянным наблюдением, так как течение болезни может прогрессировать.

Состояние пациентов зависит от степени нарушения кровообращения, вызванного препятствием току крови на уровне клапана легочной артерии. При незначительной степени стеноза пациенты могут вести обычный образ жизни и жалоб не предъявлять. Такая степень стеноза может быть обнаружена случайно при ультразвуковом исследовании.

Резко выраженный стеноз проявляется уже на первых месяцах жизни ребенка, когда появляется цианоз, одышка. Резко расширяется сердце, появляется недостаточность кровообращения. У таких детей может возникнуть критическое для жизни состояние. Таких пациентов выделяют в отдельную группу критического стеноза. Таким детям может понадобиться экстренная операция. Менее выраженные степени стеноза проявляются постепенно, иногда в течение многих лет.

У пациентов с декомпенсированным пороком в четвертой стадии увеличивается риск неблагоприятного исхода во время операции. Поэтому перед операцией назначается медикаментозное лечение для уменьшения степени недостаточности кровообращения.

Существует несколько методик оперативного лечения. Первые операции при этом пороке представляли собой так называемые «закрытые» операции – легочная вальвулотомия. В настоящее время такая методика операции используется только при лечении детей самого раннего возраста при возникновении у них критического состояния. Доступ к сердцу осуществляют по переднебоковой поверхности грудной клетки слева в четвертом межреберье. Вскрывают перикард. Производят небольшой разрез в стенке правого желудочка. Через разрез вводят специальный инструмент – вальвулотом. Вальвулотом вводят в легочную артерию и выдвигают его ножи. Эти ножи при втягивании вальвулотома обратно в полость правого желудочка рассекают сросшиеся створки клапана легочной артерии. При необходимости полученное отверстие расширяют специальным зондом.

Основное количество операций выполняемых при стенозе легочной артерии называются открытыми. Это радикальные оперативные вмешательства. Операция выполняется в условиях искусственного кровообращения, некоторые кардиохирурги используют гипотермию. Доступ к сердцу осуществляют через срединный разрез и рассечение грудины. Подключают аппарат искусственного кровообращения. Просвет легочного ствола вскрывают. Подтягивают в рану сросшийся клапан легочного ствола. Его осматривают. Затем строго по швам рассекают клапан. Проверяют результаты прощупывая отверстие пальцем.

Наиболее современной и малотравматичной методикой считается интервенционный метод. При этом для рассечения створок используется катетер с раздувным баллоном. Катетер с баллоном, диаметр которого меньше стенозированного отверстия вводят по венам в легочную артерию и устанавливают на уровне стеноза. Затем в баллон под давлением нагнетают контрастное вещество. Раздуваясь, баллон разрывает сросшиеся створки. При выраженной степени стеноза процедуру повторяют несколько раз, постепенно увеличивая размер баллона, до полного устранения стеноза. Этот метод малотравматичен.

Хирургическое лечение стеноза легочной артерии дает почти всегда очень хорошие результаты. Кровообращение нормализуется сразу же после ликвидации стеноза.