Симптомы легочной гипертензии
Так как заболевание, в основном, развивается медленно, на первых порах симптоматическая картина стертая, пациент долгое время может не обращаться к врачу.

Одышка (основной симптом заболевания) возникает в состоянии покоя, усиливается при малейшей физической нагрузке.
Тахикардия (учащенное сердцебиение) – как проявление дыхательной недостаточности (состояние, при котором не обеспечивается поддержание нормального уровня кислорода в крови либо он достигается за счет более частого дыхания или увеличения частоты сердечных сокращений) и гипоксии (уменьшение уровня кислорода в крови).
Сжимающие боли за грудиной, возможно возникновение обмороков – появляются при физической нагрузке.
Постоянная слабость, утомляемость, возможны головокружения.
Асцит (накопление жидкости в брюшной полости), отеки ног, цианоз (посинение) конечностей – возникают вследствие нарастающей недостаточности правого желудочка (хроническая правожелудочковая недостаточность, характеризуется неспособностью сердечной мышцы правого желудочка справляться с нагрузкой и, как следствие, застоем крови в большом круге кровообращения, в дальнейшем с нарастающими отеками ног, изменениями в печени, расширением воротной вены).
Тяжесть и боль в правом подреберье (вследствие увеличения печени и растяжении ее капсулы).
Абдоминальные расстройства (тошнота, рвота, боли, метеоризм – вздутие живота, вследствие избыточного скопления газов в кишечнике).

Формы
Выделяют несколько форм легочной гипертензии.
Легочная артериальная гипертензия. Выделяют первичную и вторичную легочную гипертензию.

Первичная легочная гипертензия характеризуется стойким повышением давления в легочной артерии при отсутствии заболеваний дыхательной и сердечно-сосудистой системы, а также торако-диафрагмальной патологии (поражения грудной клетки и позвоночника с деформацией, спаечных (сращение) процессов плевры (оболочки, покрывающей легкие и стенки грудной полости))
Заболевания наследственное, передается по аутосомно-рецессивному типу (без проявления) наследования, реже по доминантному (с развитием проявляющихся нарушений).
Вторичная легочная гипертензия возникает при наличии заболеваний, вызывающих повышения давления в сосудах легких. дыхательной системы:

• хроническая обструктивная болезнь легких (это хроническое заболевание, характеризующееся воспалением респираторных отделов легких, с дальнейшим изменением структуры легочной ткани. Часто возникает у курильщиков);
• бронхиальная астма (аллергическое заболевание, проявляющееся повторяющимися приступами удушья из-заспазма бронхов и отека их слизистой оболочки.)
• интерстициальные заболевания легких (хронические заболевания легочной ткани, проявляющиеся воспалением и нарушением структуры альвеол), пороки развития), сердечно-сосудистой системы (поражение левых камер сердца). Вторичная легочная гипертензия бывает:
• обусловлена поражением левых камер сердца. Этот вид гипертензии возникает при нарушении работы правого и левого желудочков, поражении клапанов левых отделов сердца (истончение и пролапс клапанов сердца).
• обусловлена патологией дыхательной системы. Возникает при наличии основного заболевания — заболевания органов дыхательной системы (хроническая обструктивная болезнь легких (это хроническое заболевание, характеризующееся воспалением респираторных отделов легких, с дальнейшим изменением структуры легочной ткани. Часто возникает у курильщиков.), бронхиальная астма ((аллергическое заболевание, проявляющееся повторяющимися приступами удушья из-за спазма бронхов и отека их слизистой оболочки.).

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия.

Развивается в короткий промежуток времени и связана с тромбоэмболией (закупорка сосуда сгустком крови) ствола и крупных ветвей легочной артерии. Характерные черты:

острое начало и бурное прогрессирование;
развитие правожелудочковой недостаточности (снижение сократительной способности правого желудочка);
дыхательная недостаточность (состояние, при котором имеется нехватка кислорода в крови);
падение артериального давления;
гипоксия (недостаток уровня кислорода) тканей.

Легочная гипертензия, обусловленная неясными многофакторными механизмами.

Причиной могут быть:

• саркоидоз — системное заболевание, сопровождающееся образованием в органах гранулем (воспалительные разрастания ткани в виде узелков);
• опухоли — новообразования, избыточные патологические (ненормальные) разрастания тканей, состоящие из качественно изменившихся клеток организма;
• фиброзирующий медиастинит — воспалительное заболевание, характеризующееся:
• поражением средостения (область в грудной полости человека, ограничена спереди грудиной, сзади грудным отделом позвоночника, с боков плеврой (оболочка, покрывающая легкие и стенки грудной клетки) и поверхностями легких, снизу диафрагмой);
• чрезмерным образованием коллагена (белок, обладающий прочными и эластичными свойствами) и фибрина (белок, фактор свертывания крови) вокруг органов и сосудов средостения).

Вследствие этих заболеваний происходит сдавливание сосудов легочной ткани и изменение структуры легочной ткани.
Причины

Основные заболевания, при которых развивается синдром легочной гипертензии и легочного сердца, — это хронические заболевания легких. Чаще всего это бронхолегочные заболевания, протекающие с нарушением структуры легочной ткани и альвеолярной гипоксией (недостаток кислорода):

хронический обструктивный бронхит (заболевание, характеризующееся изменением ткани легких с постепенным закрытием воздухопроводящих путей);
бронхоэктазы (заболевание, основным признаком которого является образование полостей в нижних отделах легких и нагноение);
фиброз легочной ткани (изменение ткани легких при замещении нормальных клеток соединительной тканью), обусловленный хроническими патологическими (ненормальными) процессами в легочной паренхиме и др.).

Так же к развитию легочной гипертензии могут приводить и заболевания сердца. Такие как:

врожденные пороки (дефекты межпредсердной и/или межжелудочковой перегородок, открытое овальное окно, открытый боталлов проток);
заболевания, приводящие к нарушению функциональных возможностей сердечной мышцы, обусловливающие застой крови в малом круге кровообращения (гипертоническая болезнь, ишемическая болезнь сердца, кардиомиопатии);

Кроме того, частой причиной развития легочной гипертензии могут быть периодические тромбозы (закрытие) сосудов легочной артерии. В развитие заболевания выделяют несколько основных путей.

Альвеолярная гипоксия (недостаточное снабжение кислородом альвеол (самая мелкая структурная единица легких) – основная причина развития легочной гипертензии. Она возникает в условиях нарастающей неравномерности легочной вентиляции. При снижении поступления кислорода в ткани легких спазмируются (сужаются) сосуды кровеносного русла легочной системы.
Изменение структуры легочной ткани – играет немаловажную роль в возникновении заболевания. Происходит постепенное разрастание соединительной ткани, замещение и сдавливание сосудов.
Повышение количества эритроцитов (красных кровяных телец) в крови – возникает вследствие постоянной гипоксии (недостаточного поступления кислорода в ткани легких) и тахикардии (учащенного сердцебиения, вследствие нехватки кислорода в организме). Спазм сосудов наряду с повышенной слипаемостью клеток крови приводит к появлению микротромбов (слипшиеся клетки и элементы крови), которые закупоривают просвет сосудов легких и тем самым еще более усугубляют процесс.

Среди факторов, способствующих возникновению легочной гипертензии, выделяют несколько.

Прием лекарств и влияние токсинов (яды биологического происхождения), негативно действующих на состояние ткани легких, например, амфетаминов, кокаина, антидепрессантов, анорексигенов (препаратов, подавляющих аппетит).
Медицинские и демографические факторы (женский пол, беременность, гипертоническая болезнь (заболевание, характеризующееся стойким повышением диастолического (при расслаблении сердца) давления крови выше 90 мм.рт.ст., систолического (при сокращении сердца) давления выше 140 мм.рт.ст., проживание в высокогорье).
Наличие следующих заболеваний:
ВИЧ – инфекция — вирусное заболевание, характеризующееся поражением иммунной системы человека;
цирроз печени — воспалительное заболевание, характеризующееся замещением нормальной ткани печени соединительной тканью;
болезни крови (опухолевые заболевания системы крови);
портальная гипертензия — повышение давления в воротной вене (вена по которой кровь от желудка, селезенки, кишечника и поджелудочной железы проходит в печень) вследствие поражения печени;
гипертиреоз – заболевание щитовидной железы, характеризующееся избыточным выделением гормонов щитовидной железы;
наследственные заболевания;
другие, более редкие заболевания.
Сдавление легочных сосудов:

• опухолью;
• деформированной грудной клеткой;
• вследствие ожирения.
• Подъем в высокогорье.

Диагностика
Легочная гипертензия (за исключением первичной) — это всегда осложнение какого-то заболевания, таким образом, при диагностике необходимо установить основное заболевание.

Анализ анамнеза заболевания — когда (как давно) появилась одышка, боли в груди, учащенные сердцебиения, проводилось ли лечение, с чем пациент связывает возникновение этих симптомов.
Анализ анамнеза жизни – есть ли вредные привычки (курение), были ли похожие заболевания у родственников (родителей, братьев, сестер), каковы условия проживания и работы, перенесенные операции, наличие врожденных патологий, с чем пациент связывает возникновение симптомов заболевания;
Общий осмотр (набухание и пульсация шейных вен, посинение кожных покровов, отеки на ногах, увеличение печени, изменение формы пальцев — утолщение вследствие костных разрастаний, выпуклость ногтевой пластины; выслушивание сердца и легких с помощью фонендоскопа).
ЭКГ (электрокардиография) – выявляет признаки увеличения и перегрузки правых отделов сердца.
Рентгенография органов грудной клетки – увеличение размеров сердца.
ЭХО-КГ (УЗИ сердца) – позволяет оценить размеры сердца, косвенно определить давление в легочной артерии.
Катетеризация легочной артерии – метод непосредственного измерения давления в легочной артерии. В настоящее время является золотым стандартом диагностики. Диагноз легочной гипертензии выставляется при обнаружении давления в легочной артерии более 25 мм рт.ст. в покое. Во время данного метода исследования выполняется тест на вазореактивность (способность легочной артерии к расширению). Он необходим для наиболее оптимального выбора лекарственной терапии, для прогнозирования реакции заболевания на назначенное лечение. Чаще всего тест выполняется с оксидом азота (мощный сосудорасширяющий агент), оценивается давление в легочной артерии исходно и после ингаляции оксида азота.
Консультация пульмонолога, кардиолога.

Дополнительные методы исследования, необходимые для установления класса, типа легочной гипертензии и оценки переносимости физической нагрузки:

спирометрия (спирография), бодиплетизмография – методы оценки функции внешнего дыхания;
определение газового состава крови;
оценка диффузионной способности легких (оценка способности легких газов проходить через легочную мембрану в кровь);
компьютерная томография органов грудной клетки;
ангиопульмонография – контрастное исследование, позволяющее оценить состояние легочных сосудов;
биохимический и общий анализ крови, иммунологическое исследование крови (на предмет обнаружения антител к клеткам собственного организма);
развернутая коагулограмма — определение показателей свертывающей системы крови для исключения тромбофилии (предрасположенность к развитию тромбоза – (прижизненное образование сгустка крови).
УЗИ органов брюшной полости;
тест с 6-минутной ходьбой – используется для оценки переносимости пациентом физической нагрузки и определения функционального класса легочной гипертензии.

Лечение легочной гипертензии
Немедикаментозные методы.

Уменьшение потребление жидкости до 1,5 литров в сутки. Уменьшение потребления поваренной соли.
Кислородотерапия. Насыщение крови кислородом благоприятно сказывается на восстановлении функций центральной нервной системы, устраняет ацидоз (накопление кислот в крови), разрывает цепь в механизме заболевания;
Пациенты должны избегать появления одышки, обмороков, болей в груди. Это достигается дозированной физической нагрузкой (нагрузкой, не вызывающей дискомфорта).
Исключение интенсивных физических нагрузок.
Исключение подъема на высоту (более 1000 метров).

Медикаментозные методы.

Антагонисты кальция — обладают не только способностью изменять частоту сердечных сокращений, но и снижать спазм сосудов малого круга кровообращения, расслаблять мускулатуру бронхов, уменьшать агрегацию (слипание) тромбоцитов (клеток крови, отвечающих за образование тромба), повышать устойчивость сердечной мышцы к гипоксии (кислородной недостаточности).
Диуретики – препараты, удаляющие лишнюю воду из организма, тем самым снижающие давление. Лечение диуретиками проводят под контролем электролитного состава, а также контролем вязкости крови.
Ингибиторы АПФ. Препараты этой группы снижают давление, расширяют сосуды, уменьшают нагрузку на сердце.
Нитраты — уменьшают нагрузку на сердце путем расширения вен нижних конечностей.
Антиагреганты (ацетилсалициловая кислота) – снижают уменьшают способность к склеиванию эритроцитов (красные кровяные тельца) и тромбоцитов (клеток крови, отвечающих за образование тромба), и их прилипанию (адгезии) к внутренней оболочке кровеносных сосудов.
Антикоагулянты прямого действия — препараты, препятствующие образованию фибрина (вещество в крови, образующее основу кровяного сгустка) и поэтому предупреждающие появление тромбов (сгустков крови).
Непрямые антикоагулянты. Препараты этой группы воздействуют на образование в организме факторов свертывания крови, снижая свертываемость крови.
Антагонисты рецепторов эндотелина – мощные препараты, расширяющие сосуды.
Препараты, улучшающие проходимости бронхов (бронходилятаторы). Данные препараты улучшают вентиляцию легких, особенно при состояниях, сопровождающихся обратимой обструкцией (спазмом) бронхов (бронхиальная астма).
Антибиотики – в случае наличия бронхолегочной инфекции.
Оксид азота NO применяют в виде ингаляций – вызывает расширение сосудов. Проводят 2-3-х недельные курсы по 5-6 часов в сутки.
Ингибиторы фосфодиэстерахы 5-го типа. Препараты данной группы улучшают ток крови по сосудам, расширяют сосуды, снижают нагрузку на сердечную мышцу.
Простогландины. Эти препараты — мощные расширители сосудов с целым спектром дополнительных эффектов: антиагрегационным (препятствие слипанию эритроцитов и тромбоцитов), антипролиферативным (замедление образование соединительной ткани) и цитопротективным (уменьшение повреждения эндотелиальных клеток).

Хирургическое лечение.

Предсердная септостомия – создание искусственного отверстия между правым и левым предсердиями сердца. Таким образом, достигается снижение давления в правом предсердии и легочной артерии.
Тромбэндартерэктомия – удаление тромбов (кровяных сгустков) из сосудов легких хирургическим путем.
Трансплантация легких или комплекса сердце-легкие – применяется при развитии тяжелой легочной гипертензии, а также сопутствующих тяжелых заболеваниях сердца (недостаточность клапанов сердца, избыточное увеличение сердечных мышц (гипертрофия)).

Осложнения и последствия

Возникновение правожелудочковой сердечной недостаточности – неспособности правых отделов сердца справляться с нагрузкой. Как следствие, состояние пациента еще более ухудшается.
Тромбоз артерий легких – в частности ТЭЛА (легочная тромбоэмболия) – угрожающее жизни состояние, обусловленное механической закупоркой ствола легочной артерии тромбоэмболом (сгустком крови).
Нарушение ритма сердца – трепетание и мерцание предсердий.
Гипертонические кризы в системе легочной артерии, которые проявляются приступами отека легких: резким нарастанием удушья (чаще в ночное время), сильным кашлем с мокротой, кровохарканьем, выраженным посинением кожных покровов, психомоторным возбуждением, набуханием и пульсацией шейных вен. Криз заканчивается выделением большого объема светлой мочи.
В целом прогрессирование легочной гипертензии значительно ухудшает качество жизни пациентов и ведет к их преждевременной гибели.
Возможен летальный исход вследствие острой или хронической сердечно-легочной недостаточности и тромбоэмболии легочной артерии.

Профилактика легочной гипертензии

Отказ от вредных привычек (курение).
Лечение основного заболевания, ставшего причиной легочной гипертензии.
Установление диспансерного наблюдения за людьми с диагностированными бронхолегочными заболеваниями (предупреждение обострений, своевременное назначение терапевтических мероприятий).
Людям с легочной гипертензией показана регулярная физическая активность — упражнения низкой интенсивности, например, прогулки умеренным шагом на свежем воздухе, если пациент их нормально переносит). Интенсивная физическая активность противопоказана.
Исключение интенсивных психоэмоциональных нагрузок (стрессы, конфликтные ситуации на работе и дома).

Дополнительно
В основе развития легочной гипертензии лежат следующие механизмы:

нарушение функции эндотелия (внутренняя оболочка сосудов) с избыточной выработкой сосудосуживающих и снижением образования сосудорасширяющих веществ;
воспалительный процесс на уровне эндотелия капилляров с развитием тромбоза (закупорка сосуда тромбом с нарушением кровообращения в этом участке);
спазм легочных капилляров в ответ на гипоксию (снижение содержания кислорода, например, при заболеваниях легких, сердца);
избыточное разрастание мышечных компонентов сосудистой стенки легочных капилляров.

Указанные изменения приводят к:

сужению просвета легочных сосудов;
увеличению сосудистого сопротивления и возрастанию давления в системе легочной артерии, что значительно усиливает нагрузку на сердце и обусловливает возникновение сердечной недостаточности.

Оценка тяжести легочной гипертензии (ЛГ) основана на определении функционального класса:

Класс 1 - больные с ЛГ без ограничения физической активности. Обычная физическая активность не вызывает появления одышки, слабости, боли в груди, головокружения;
Класс 2 - больные с ЛГ, приводящей к некоторому снижению физической активности. В покое они ощущают себя комфортно, однако обычная физическая активность сопровождается появлением одышки, слабости, боли в груди, головокружения;
Класс 3 - больные с ЛГ, приводящей к выраженному ограничению физической активности. Небольшая физическая активность вызывает появление одышки, слабости, боли в груди, головокружения;
Класс 4 - любая физическая нагрузка для больных с ЛГ сопровождается проявлением вышеперечисленных клинических симптомов. Одышка или слабость могут присутствовать даже в покое, дискомфорт возрастает при минимальной нагрузке.