Несмотря на быстрое развитие медицинских технологий, которые значительно улучшили диагностичестие возможности, по-прежнему высока роль тщательного клинического обследования в оценке и последующем наблюдении неоперированных пациентов с врожденным пороком сердца (ВПС), перенесших паллиативную и радикальную коррекцию пороков. Основные признаки, присущие конкретным формам заболеваний, перечислены в соответствующих разделах далее, однако следует обсудить некоторые общие принципы. а) Оценка физикального статуса при врожденном пороке сердца (ВПС). Необходимо оценить расположение сердца и других внутренних органов, помня о том, что сердце не всегда расположено слева. Наличие типичных черт лица или характерных соматических признаков может быть ключом к диагностике некоторых синдромов (например, Williams, Noonan, Down) в любом возрасте. Незначительный центральный цианоз бывает сложно выявить при физикальном осмотре, однако необходимо исключить с помощью оксиметрии у всех пациентов с подозрением на ВПС.

Важен тщательный осмотр грудной клетки с целью обнаружения послеоперационных рубцов, особенно у пожилых лиц, которые не всегда знают или сообщают о характере и очередности проведенных оперативных вмешательств. Тонкая грудная клетка у детей и многих подростков с ВПС позволяет пальпаторно выявить увеличение размеров полостей сердца и систолическое или диастолическое дрожание. У детей с гемодинамически значимыми заболеваниями сердца наблюдаются признаки отставания в физическом развитии (недостаточная масса тела, низкий рост и их сочетание). Рост и массу тела необходимо сравнивать с возрастными показателями нормы в зависимости от расы, пола и имеющегося заболевания (например, используя карту роста пациентов с синдромом Down). Проявления нарушений функции сердца варьируют в зависимости от возраста и основного заболевания. У детей редко встречаются периферические отеки, однако признаками ХСН могут быть втяжение межреберных промежутков, расширение ноздрей и хрипы при дыхании.

У маленьких детей размеры и пульсация печени являются отличным индикатором функции сердца, отражающим давление в ПП, время наполнения ПЖ, наличие диастолической дисфункции и трикуспидальной регургитации. ЯВД у маленьких детей оценить сложно, но у детей старшего возраста, подростков и взрослых оно является одним из важнейших показателей. В любом возрасте необходимо оценить пульсацию периферических сосудов на верхних и нижних конечностях. Задержка, отсутствие или снижение амплитуды пульсовой волны могут оказаться важным признаком обструктивного поражения соответствующей артерии.

Пульсация левой плечевой артерии часто компрометируется при хирургическом вмешательстве по поводу коарктации аорты, поэтому не следует мониторировать АД только на левой руке. Аналогичным образом и другие паллиативные вмешательства (шунт Blalock-Taussig, установка трансплантата) могут влиять на пульсацию на одной или обеих верхних конечностях. У таких пациентов крайне важно оценить пульс на бедренных и сонных артериях помимо оценки пульса на верхней конечности. Как и при приобретенных заболеваниях, наполнение и характер пульса дают важную информацию о тяжести обструкции или регургитации в левых отделах сердца. Слабое наполнение пульса (обычно в сочетании с низким пульсовым давлением) свидетельствует о низком СВ, альтернирующий пульс отражает тяжелую дисфункцию желудочков, а парадоксальный — тампонаду сердца.

У подростков и взрослых часто важна оценка ЯВД, т.к. оно может указывать на декомпенсацию функции сердца, гипертрофию и диастолическую дисфункцию полостей сердца, клапанный стеноз или клапанную недостаточность, нарушения ритма и проводимости, тампонаду сердца, перикардиальную констрикцию и другие феномены. б) Аускультация при врожденном пороке сердца (ВПС). Правила аускультации такие же, как и при приобретенных заболеваниях сердца, однако сердечные и сосудистые аномалии могут существенно повлиять на интерпретацию тонов и шумов.

Например, при операции предсердного переключения у пациентов с ТМА аорта остается расположенной кпереди от ЛА. Соответственно, аортальный компонент II тона может быть исключительно громким, а легочный компонент практически неслышимым, что делает клиническую оценку давления в ЛА в данных условиях затруднительной. Наоборот, при наличии клапансодержащего кондуита между ПЖ и ЛА тон закрытия ПК может быть чрезвычайно громким даже при низком диастолическом давлении в ЛА. Это связано с тем, что протез часто «прижат» к стенке грудной клетки, что обеспечивает проведение звука к стетоскопу, размещенному вблизи него.

Кальцификация полулунных клапанов у детей и молодых людей встречается относительно редко, что позволяет отличить клапанный стеноз от подклапанного и надклапанного по наличию щелчка изгнания. Дифференцирование множественных шумов бывает проблематичным. Систолические и/или диастолические шумы сами по себе могут иметь множество причин, поэтому для оценки их значимости может понадобиться дополнительная клиническая информация. Важно проводить аускультацию над всей передней и задней поверхностью грудной клетки. Например, непрерывные шумы аортоаортальных коллатералей при коарктации слышны только в межлопаточном пространстве, как и шумы локального стеноза дистального отдела ЛА или аортолегочных коллатералей, которые могут определяться лишь на очень ограниченном участке грудной клетки, особенно у взрослых.