Общие сведения
Общий артериальный ствол – (общий аортопульмональный ствол, истинный артериальный ствол) – врожденный порок сердца, при котором от сердца отходит единственный магистральный сосуд, несущий смешанную кровь в большой и малый круг кровообращения. В кардиологии общий артериальный ствол диагностируется в 2-3% случаев от числа всех ВПС. Общему артериальному стволу всегда сопутствует дефект межжелудочковой перегородки; кроме этого могут встречаться аномалии сердца и сосудов: перерыв или атрезия дуги аорты, коарктация аотрты, атрезия митрального клапана, открытый атриовентрикулярный канал, аномальный дренаж легочных вен, единственный желудочек и др. Среди экстракардиальных аномалий встречаются пороки развития желудочно-кишечного, урогенитального тракта, скелета.

Причины общего артериального ствола
Общий артериальный ствол возникает вследствие нарушения формирования магистральных сосудов на ранней стадии эмбриогенеза (5-6 неделе развития плода) и отсутствия разделения примитивного ствола на главные магистральные сосуды – аорту и легочную артерию.

Отсутствие перегородки между аортой и легочной артерией обусловливает их широкое сообщение, поэтому общий ствол отходит сразу от обоих желудочков и несет в себе смешанную вено-артериальную кровь к легким, сердцу и другим органам. При этом давление в общем артериальном стволе, обоих желудочках и легочных артериях одинаковое.

При общем артериальном стволе нередко задерживается развитие перегородок сердца, в связи с чем сердце может иметь трехкамерное или двухкамерное строение. Клапан общего артериального ствола может быть одно-, двух-, трех- или четырехстворчатым; часто отмечается его стеноз или недостаточность. Обширный дефект межжелудочковой перегородки является неотъемлемым признаком общего артериального ствола.

Классификация общего артериального ствола
Учитывая место отхождения легочных артерий, различают 4 типа общего артериального ствола:

Ствол легочной артерии отходит от общего артериального ствола, делится на правую и левую легочные артерии;
Правая и левая легочные артерии отходят от задней стенки общего артериального ствола;
Правая и левая легочные артерии отходят от боковых стенок общего артериального ствола;
Легочные артерии отсутствуют, ввиду чего кровоснабжение легких обеспечивается бронхиальными артериями, отходящими от аорты. На сегодняшний день в кардиологии данный тип рассматривается как тяжелая форма тетрады Фалло.
Общий артериальный ствол может располагаться в равной степени над обоими желудочками (42%), в большей степени над правым желудочком (42%), преимущественно над левым желудочком (16%).

Особенности гемодинамики при общем артериальном стволе
Гемодинамические нарушения при общем артериальном стволе появляются сразу после рождения ребенка. Равное давление в полостях сердца, легочной артерии и аорте способствует переполнению кровью легочных сосудов, быстрому прогрессированию сердечной недостаточности и ранней гибели пациентов. У выживших детей рано возникает выраженная легочная гипертензия.

В случае сужения легочной артерии отсутствует перегрузка малого круга кровообращения и создается градиент давления «аорта-ствол легочной артерии». В данной ситуации развивается сердечная недостаточность по лево- и правожелудочковому типу.

С учетом анатомической формы общего артериального ствола могут наблюдаться 3 варианта нарушения гемодинамики:

увеличение легочного кровотока и повышение давления в сосудах легких. Характеризуется легочной гипертензией и сердечной недостаточностью, резистентными к проводимому лечению.
норма или незначительное увеличение легочного кровотока, нерезко выраженный сброс крови. Проявляется цианозом при нагрузке; сердечная недостаточность отсутствует.
снижение легочного кровотока вследствие стеноза устья легочной артерии. Присутствует постоянный цианоз, обусловленный нарушением оксигенации крови.
Симптомы общего артериального ствола
При отсутствии сужения устья легочной артерии состояние новорожденных с первых минут жизни расценивается как критическое. До 75% детей с общим артериальным стволом погибает в первый год жизни, из них 65% - в течение первого полугодия. Причиной смерти служит сердечная недостаточность и переполнение кровью сосудов легких.

В остальных случаях клиника общего артериального ствола характеризуется одышкой в покое, синюшностью, потливостью, быстрой утомляемостью, тахикардией, гепатомегалией – всеми признаками тяжелой недостаточности кровообращения. У детей рано развивается кардиомегалия и формируется сердечный горб, имеется деформация фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и «часовых стекол». Пациенты с общим артериальным стволом при отсутствии хирургического лечения порока иногда могут дожить до 15-30 лет.

Диагностика общего артериального ствола
Аускультативная картина и данные фонокардиографии при общем артериальном стволе неспецифичны: регистрируется систолический (иногда также диастолический) шум, громкий II тон. Электрокардиография не имеет самостоятельного диагностического значения; обычно на ней выявляется перегрузка обоих желудочков и отклонение ЭОС вправо.

Рентгенография органов грудной клетки более информативна и обнаруживает шарообразную форму сердца, увеличение и гипертрофию желудочков, расширение тени магистральных сосудов и ветвей легочной артерии. Основные анатомические признаки общего артериального ствола (ДМЖП, отхождение от сердца единого магистрального сосуда) выявляются с помощью эхокардиографии.

Во время зондирования полостей сердца зонд легко проводится в общий артериальный ствол; в желудочках, легочной артерии и аорте регистрируется равное систолическое давление (при сужении легочной артерии – градиент давления). При вентрикулографии и аортографии (трункографии) визуализируется заполнение контрастом общего артериального ствола.

Дифференциальная диагностика общего артериального ствола должна проводиться с дефектом аортолегочной перегородки, тетрадой Фалло, транспозицией магистральных сосудов, атрезией легочной артерии, комплексом Эйзенменгера.