а) Нарушения ритма после операции Fontan. Предсердные аритмии часто ассоциируются с существенным клиническим ухудшением и отражают последствия нарушений функции желудочков и эффективности кровотока, как это было описано ранее. Выраженная дилатация ПП после атриопульмонального соединения часто сочетается с ТП или ФП. При впервые выявленной аритмии до начала терапии должны быть исключены нарушения гемодинамики и предсердный/венозный тромбоз, который может развиваться в первые 2 час после начала аритмии. Частота возникновения ТП/ФП высокая (15-20% при 5-летнем наблюдении) и увеличивается с течением времени. ТП/ФП приводит к существенному росту заболеваемости и может сочетаться с выраженным ухудшением гемодинамики с необходимостью немедленной медицинской помощи. Сочетание разрезов предсердия с многочисленными линиями швов во время операции Fontan, повышенного давления и размеров ПП, вероятно, объясняют высокую частоту возникновения предсердных аритмий у таких пациентов. Наибольший риск предсердных тахиаритмий — у больных, которым операцию выполняли в старшем возрасте, с плохой функцией желудочков, недостаточностью системного АВ-клапана или повышенным давлением в ЛА. Предполагалось, что исключение ПП из венозного пути кровотока предохраняет от воздействия повышенного системного венозного давления (при тотальном кавопульмональном соединении или экстракардиальном кондуите) приведет к уменьшению частоты возникновения предсердных аритмий. Однако это преимущество, возможно, связано исключительно с меньшей длительностью наблюдения больных данной группы. Возможно появление дисфункции синусового узла и полной АВ-блокады, при которых необходима имплантация кардиостимулятора.

б) Тромбозы и инсульты. Частота тромбоэмболических осложнений у больных после операции Fontan составляет 6-25% в зависимости от метода диагностики и длительности наблюдения. Образование тромбов связано с наличием наджелудочковых аритмий, дилатацией ПП, феноменом спонтанного контрастирования ПП при ЭхоКГ и использованием синтетических материалов при выполнении операции Fontan. Для всех типов операции Fontan характерна сходная частота тромбообразования. Кроме того, есть сообщения о развитии системных артериальных эмболий у пациентов после операции Fontan с фенестрацией или без нее. Данные литературы свидетельствуют о наличии у этих больных дефицита белка С, что может частично объяснить склонность к развитию тромбоэмболических осложнений.

в) Белок-теряющая энтеропатия. Белок-теряющая энтеропатия, т.е. тяжелая потеря сывороточного белка через желудочно-кишечный тракт (ЖКТ), встречается у 4-13% пациентов после операции Fontan. У больных выявляются генерализованный отечный синдром, асцит, выпот в плевральную полость и/или хроническая диарея. Предполагается, что белок-теряющая энтеропатия является главным образом следствием постоянно повышенного системного венозного давления, что приводит к стойкому резкому расширению лимфатических сосудов кишечника с потерей альбумина, белка, лимфоцитов и иммуноглобулинов через ЖКТ. Диагноз подтверждается при выявлении низкого содержания альбумина и белка в сыворотке крови, низкого уровня агантитрипсина и лимфоцитов в плазме, а также, что более важно, высокого содержания агантитрипсина в стуле. Этот синдром ассоциируется с неблагоприятным прогнозом, 5-летняя выживаемость составляет 46-59%.