Общие сведения
Открытый артериальный (Боталлов) проток – незаращение добавочного сосуда, соединяющего аорту и легочную артерию, который продолжает функционировать после истечения срока его облитерации. Артериальный проток (dustus arteriosus) является необходимой анатомической структурой в системе эмбрионального кровообращения. Однако после рождения, в связи с появлением легочного дыхания, необходимость в артериальном протоке исчезает, он перестает функционировать и постепенно закрывается. В норме функционирование протока прекращается в первые 15-20 часов после рождения, полное анатомическое закрытие продолжается от 2 до 8 недель.

В кардиологии открытый артериальный проток составляет 9,8% среди всех врожденных пороков сердца и в 2 раза чаще диагностируется у женщин. Открытый артериальный проток встречается как в изолированной форме, так и в сочетании с другими аномалиями сердца и сосудов (5-10%):

стенозом устья аорты;
стенозом и атрезией легочных артерий;
коарктацией аорты;
открытым атриовентирикулярным каналом;
ДМЖП, ДМПП и др.
При пороках сердца с дуктус-зависимым кровообращением (транспозиции магистральных артерий, крайней форме тетрады Фалло, перерыве дуги аорты, критическом легочном или аортальном стенозе, синдроме гипоплазии левого желудочка) открытый артериальный проток является жизненно необходимой сопутствующей коммуникацией.

Причины
Открытый артериальный проток обычно встречается у недоношенных детей и крайне редко у детей, рожденных в срок. У недоношенных новорожденных с массой менее 1750 г частота открытого артериального протока составляет 30-40 %, у детей, чья масса при рождении не превышает 1000г, – 80%. Нередко у таких детей обнаруживаются врожденные аномалии развития ЖКТ и мочеполовой системы. Незаращение фетальной коммуникации у недоношенных в постнатальном периоде связано с синдромом дыхательных расстройств, асфиксией в родах, стойким метаболическим ацидозом, длительной оксигенотерапией высокими концентрациями кислорода, избыточной инфузионной терапией.

У доношенных детей открытый артериальный проток намного чаще встречается в высокогорных районах. В некоторых случаях его незаращение вызвано патологией самого протока. Довольно часто открытый артериальный проток является наследуемой сердечной аномалией. Артериальный проток может оставаться открытым у детей, чьи матери перенесли краснуху в I триместре беременности.

Таким образом, факторами риска открытого артериального протока являются преждевременные роды и недоношенность, семейный анамнез, наличие других ВПС, инфекционные и соматические заболевания беременной.

Особенности гемодинамики при открытом артериальном протоке
Открытый артериальный проток расположен в верхнем этаже переднего средостения; он берет начало от дуги аорты на уровне левой подключичной артерии и впадает в легочный ствол в месте его бифуркации и частично в левую легочную артерию; иногда встречается правосторонний или двусторонний артериальный проток. Боталлов проток может иметь цилиндрическую, конусовидную, окончатую, аневризматическую форму; его длина составляет 3-25 мм, ширина – 3-15 мм.

Артериальный проток и открытое овальное окно – необходимые физиологические компоненты фетального кровообращения. У плода кровь из правого желудочка поступает в легочную артерию, а оттуда (поскольку легкие не функционируют) через артериальный проток - в нисходящую аорту. Сразу после рождения, с первым самостоятельным вдохом новорожденного, легочное сопротивление падает, а давление в аорте поднимается, приводя к развитию сброса крови из аорты в легочную артерию. Включение легочного дыхания способствует спазму протока за счет сокращения его гладкомышечной стенки. Функциональное закрытие артериального протока у доношенных детей происходит в течение 15-20 ч после рождения. Однако полная анатомическая облитерация Боталлова протока наступает к 2-8 неделе внеутробной жизни.

Об открытом артериальном протоке говорят в том случае, если его функционирование не прекращается спустя 2 недели после рождения. Открытый артериальный проток относится к порокам бледного типа, поскольку при нем происходит сброс оксигенированной крови из аорты в легочную артерию. Артерио-венозный сброс обусловливает поступление дополнительных объемов крови в легкие, переполнение легочного сосудистого русла и развитие легочной гипертензии. Повышенная объемная нагрузка на левые отделы сердца приводит к их гипертрофии и дилатации.

Нарушения гемодинамики при открытом артериальном протоке зависят от размера сообщения, угла его отхождения от аорты, разницы давления между большим и малым кругом кровообращения. Так, длинный, тонкий, извилистый проток, отходящий под острым углом от аорты, оказывает сопротивление обратному току крови и препятствует развитию значимых нарушений гемодинамики. Со временем такой проток может самостоятельно облитерироваться. Наличие короткого, широкого открытого артериального протока, напротив, обусловливает значительный артерио-венозный сброс и выраженные гемодинамические расстройства. Такие протоки к облитерации не способны.

Классификация открытого артериального протока
С учетом уровня давления в легочной артерии выделяют 4 степени порока:

Давление в ЛА в систолу не превышает 40% от артериального;
Умеренная легочная гипертензия; давление в ЛА составляет 40-75% от артериального;
Выраженная легочная гипертензия; давление в ЛА более 75% от артериального; лево-правый сброс крови сохраняется;
Тяжелая степень легочной гипертензии; давление в ЛА равняется или превышает системное, что приводит к возникновению право-левого сброса крови.
В естественном течении открытого артериального протока прослеживаются 3 стадии:

I - стадия первичной адаптации (первые 2-3 года жизни ребенка). Характеризуется клинической манифестацией открытого артериального протока; нередко сопровождается развитием критических состояний, которые в 20% случаев заканчиваются летальным исходом без своевременной кардиохирургической помощи.
II - стадия относительной компенсации (от 2-3 лет до 20 лет). Характеризуется развитием и длительным существованием гиперволемии малого круга, относительного стеноза левого атрио-вентрикулярного отверстия, систолической перегрузки правого желудочка.
III - стадия склеротических изменений легочных сосудов. Дальнейшее естественное течение открытого артериального протока сопровождается перестройкой легочных капилляров и артериол с развитием в них необратимых склеротических изменений. На этой стадии клинические проявления открытого артериального протока постепенно вытесняются симптомами легочной гипертензии.
Симптомы открытого артериального протока
Клиническое течение открытого артериального протока варьирует от бессимптомного до крайне тяжелого. Открытый артериальный проток малого диаметра, не приводящий к нарушению гемодинамики, может длительное время оставаться нераспознанным. И, напротив, наличие широкого артериального протока обусловливает бурное развитие симптоматики уже в первые дни и месяцы жизни ребенка.

Первыми признаками порока могут служить постоянная бледность кожных покровов, преходящий цианоз при сосании, крике, натуживании; дефицит массы тела, отставание в моторном развитии. Дети с открытым артериальным протоком склонны к частым заболеваниям бронхитами, пневмониями. При физической активности развивается одышка, утомляемость, тахикардия, неритмичность сердцебиения.

Прогрессирование порока и ухудшение самочувствия может происходить в пубертатный период, после родов, в связи со значительными физическими перегрузками. При этом цианоз становится постоянным, что свидетельствует о развитии веноартериального сброса и нарастании сердечной недостаточности.

Осложнениями открытого артериального протока могут служить бактериальный эндокардит, аневризма протока и ее разрыв. Средняя продолжительность жизни при естественном течении протока составляет 25 лет. Спонтанная облитерация и закрытие открытого артериального протока происходит крайне редко.