Ключевым анатомическим признаком, характеризующим данную диагностическую группу, является вентрикулоартериальная дискордантность. Наиболее часто она наблюдается в контексте атриовентрикулярной конкордантности, что получило название «полная транспозиция магистральных артерий». Вторая ситуация, которая обсуждена в данном разделе, — сочетание вентрикулоартериальной и атриовентрикулярной дискордантности, что обычно называют врожденно корригированной транспозицией магистральных артерий. Более сложные варианты здесь не рассмотрены.

а) Определение и течение без лечения. Транспозиция магистральных артерий (ТМА) относится к частым и потенциально фатальным порокам сердца у новорожденных и детей раннего возраста. При этом пороке аорта отходит от морфологически правого желудочка, а ЛА — от морфологически левого. Соответственно, легочный и системный круги кровообращения функционируют параллельно, а не последовательно, как в норме. В одном круге кровообращения системная венозная кровь поступает в ПП, ПЖ, а затем в аорту.

В другом круге кровообращения легочная венозная кровь проходит через ЛП и ЛЖ в ЛА. Такая ситуация несовместима с жизнью, если смешивание крови из обоих кругов кровообращения отсутствует. Примерно у 70% пациентов нет иных значимых ассоциированных аномалий (простая транспозиция), у 30% больных такие аномалии выявляются (сложная транспозиция). Наиболее часто встречаются ДМЖП и пульмональный/субпульмональный стеноз. Данный порок сердца сейчас все чаще диагностируют во внутриутробном периоде. Без лечения около 30% новорожденных умирают в течение первой недели жизни, а 90% — в течение первого года.

б) Морфология. После рождения для продолжения жизни необходима коммуникация между двумя кругами кровообращения; в противном случае деоксигенированная системная венозная кровь направляется обратно в системную циркуляцию, а оксигенированная кровь из легочных вен поступает в легочный кровоток. Практически у всех пациентов есть межпредсердное сообщение, через которое ток крови регулирует степень десатурации. У 70% пациентов выявляют ОАП, а у 30% — ДМЖП.

в) Патофизиология транспозиции магистральных артерий (ТМА). Клиническое течение определяется степенью гипоксии тканей, характером сопутствующих пороков сердечно-сосудистой системы, а также анатомическим и функциональным состоянием легочного сосудистого русла. Анатомические особенности приводят к раздельному и параллельному функционированию двух кругов кровообращения. Сатурация кислородом системной артериальной крови определяется объемом смешанной крови из обоих кругов кровообращения. Пациенты с полной ТМА особенно склонны к раннему обструктивному поражению сосудов легких даже при отсутствии ОАП и с интактной МЖП. г) Симптомы и клиника транспозиции магистральных артерий (ТМА): Дети. Средняя масса тела и рост при рождении у детей с полной ТМА больше, чем у здоровых новорожденных. Обычные клинические проявления — одышка и цианоз с момента рождения, прогрессирующая гипоксемия и ХСН. Наиболее тяжелые цианоз и гипоксемия наблюдаются у детей с небольшим ООО или ОАП и интактной МЖП, а также у пациентов с относительно редуцированным легочным кровотоком из-за обструкции ВОЛЖ. При большом ОАП или значимом ДМЖП цианоз может быть минимальным, при этом доминирующим фактором через несколько первых недель жизни становится СН.

Наличие шумов в сердце имеет небольшую диагностическую ценность. Двухмерная ЭхоКГ позволяет поставить полный диагноз, включая оценку коронарного кровотока. Пренатальная диагностика возможна и оказывает положительное влияние на заболеваемость и смертность в неонатальном периоде. УЗИ стало стандартной процедурой, под контролем которой позиционируют катетер и проводят баллонную предсердную септостомию, а также оценивают адекватность выполненной септостомии. д) Возможные методы лечения транспозиции магистральных артерий (ТМА). Дилатация артериального протока с помощью ПГ-E1 в раннем неонатальном периоде способствует улучшению сатурации артериальной крови за счет увеличения объема смешиваемой крови. Представление, что значимое смешивание крови происходит на уровне протока, ошибочно.

Положительный эффект простагландина заключается в том, что он способствует увеличению легочного кровотока. Это ведет к повышению давления в ЛП и увеличению смешивания крови на уровне предсердий. Назначение простагландина обычно предшествует процедуре создания или увеличения межпредсердного сообщения с помощью баллонной или ножевой предсердной септостомии. Хирургическую предсердную септостомию в настоящее время проводят редко. 1. Оперативное вмешательство. Баллонная предсердная септостомия является жизнесохраняющей процедурой и паллиативным вмешательством перед выполнением корригирующей операции. В 1950-1960-х гг. были разработаны хирургические техники перенаправления кровотока на уровне предсердий — операция предсердного переключения, а затем операция артериального переключения, ставшая общепринятой в 1980-е гг.. 2. Предсердное переключение. Наиболее частым вмешательством у пациентов, достигших в настоящее время зрелого возраста, была операция предсердного переключения. Больным проводили либо операцию Mustard, либо операцию Senning. При данных вмешательствах кровоток перенаправляли на уровне предсердий с помощью да кроновой или перикардиальной заплаты (операция Mustard) или предсердного лоскута (операция Senning), что позволяло достичь физиологической коррекции. Системный венозный возврат направляли через МК в ЛЖ, от которого отходит ДА, а кровь из легочных вен — через трехстворчатый клапан в ПЖ, от которого отходит аорта. В результате морфологически правый желудочек начинал выполнять функцию левого, обеспечивая системный кровоток. 3. Паллиативное предсердное переключение.

В редких случаях пациентам с большим ДМЖП и сформировавшимся обструктивным поражением сосудов легких выполняли операцию паллиативного предсердного переключения с целью улучшения оксигенации. ДМЖП оставляют открытым или увеличивают в размерах вместе с выполнением предсердного переключения. Течение заболевания у этих больных напоминает течение ДМЖП-индуцированного синдрома Eisenmenger, поэтому тактика ведения пациента должна быть такой же. 4. Артериальное переключение. В ходе данного вмешательства артериальные стволы пересекают и реанастомозируют с контралатеральными корнями. При наличии ДМЖП его закрывают. КА должны быть перемещены в неоаорту. Это самая сложная часть операции, являющаяся причиной наибольшего количества летальных исходов. Тем не менее в наиболее крупных центрах удалось снизить летальность до уровня < 2%. Самыми главными преимуществами артериального переключения по сравнению с предсердным переключением являются восстановление ЛЖ в качестве системного насоса и возможность длительного сохранения синусового ритма. Исследования, в которых наблюдали больных после операции артериального переключения, выявили хорошую функцию ЛЖ и нормальную переносимость физических нагрузок. Осложнениями вмешательства могут быть окклюзия КА, надклапанный пульмональный стеноз (может быть устранен при повторной операции или с помощью баллонной ангиопластики), надклапанный аортальный стеноз, а также клапанная недостаточность неоаорты, обычно небольшой степени. Отдаленный прогноз в отношении проходимости КА и их роста является удовлетворительным. 5. Операция Rastelli. Детям с полной ТМА в сочетании с ДМЖП и обструкцией ВОЛЖ может понадобиться наложение системно-легочного анастомоза в ранние сроки в случаях выраженного уменьшения легочного кровотока. В более поздние сроки корригирующее вмешательство у таких больных предполагает обход стенозированного ВОЛЖ за счет имплантации синтетического экстракардиального кондуита между ПЖ и дистальным отделом ЛА с использованием внутрижелудочковой туннельной заплаты для внутрисердечного соединения ЛЖ и аорты.