Актуальность

Болезнь Эрдгейма-Честера – редкое заболевание, относящееся к нелангергансовым гистиоцитозам. Ее точное происхождение неизвестно. Заболеванием чаще страдают мужчины среднего возраста.
Известно, что вовлечение сердца при болезни Эрдгейма-Честера ассоциируется с худшими исходами. Однако его точная распространенность неизвестна.

В связи с чем целью данного исследования было изучение распространенности, клинических особенностей и прогностического значения поражения сердца при болезни Эрдгейма-Честера.

Методы

Ретроспективное исследование проводилось во Франции. Его участниками были все пациенты с болезнью Эрдгейма-Честера, которым в период с 2003-2019 г. в третичном центре была выполнена магнитно-резонансная томография.
В качестве конечных точек изучалась частота встречаемости перикардита, тампонады сердца, нарушений проведения, ишемической болезни сердца, а также различных сердечных девайсов.

Результаты

В исследование было включено 200 пациентов (медиана возраста 63 г.; 30% женщины). У 58% из них была выявлена мутация BRAFV600E. Медиана продолжительности наблюдения за участниками составила 5.5 (3.3-9) лет.

У 8 (4%) участников был зарегистрирован перикардит; у 10 (5%) – тампонада сердца; у 5 (2.5%) – нарушения проведения и у 45 (23%) – ишемическая болезнь сердца. В целом поражение сердца обнаруживалось у 96 (48%) участников и ассоциировалось с мутацией BRAFV600E (отношение шансов 7.4; 95% доверительный интервал 3.5-16.8; p<0.001), а также неблагоприятными исходами (отношение шансов 5; 95% доверительный интервал 1.5-2.12; p=0.004), но не выживаемостью по данным многофакторного анализа (отношение рисков 1.4; 95% доверительный интервал 0.8-2.5; p=0.2).

Заключение

Таким образом, поражение сердца встречается практически у половины пациентов с болезнью Эрдгейма-Честера. Его наличие ассоциируется с худшими исходами.