В основе патогенеза системной красной волчанки (СКВ), ревматоидного артрита, дерматомиозита, склеродермии лежат аутоиммунные реакции с дезорганизацией соединительной ткани. Их относят к системным болезням. Нарушения деятельности сердца является одним из многих синдромов аутоиммунной патологии. Механизмы развития дистрофии миокарда и воспаления при системных болезнях малоизученные. Появление аутоиммунной патологии связывают с Т-супрессорной недостаточностью клеточного иммунитета, «запрещенным» клоном лимфоидных клеток и т.п. Имеет место изменение антигенных свойств антигенов собственных органов и тканей больного.

Классическим примером поражения сердца может быть СКВ. При нем в миокарде имеют место как очаговые, так и диффузные изменения. Нередко дистрофия миокарда сочетается с аутоиммунным воспалением. Миокардиодистрофия также обусловливается интоксикацией и влиянием экстракардиальных факторов (артериальная гипертензия (АГ), задержка жидкости и т.п.).

Для СКВ характерна полисиндромность: лихорадка, полисерозит, полиартралгия, поражения кожи, пульмонит. Со стороны сердечно-сосудистой системы - жалобы на кардиалгии, сердцебиение, одышку при физической нагрузке. При обследовании выявляют синусовую тахикардию, ослабленные тона сердца, ритм галопа, непостоянный систолический шум на верхушке. Если преобладает воспалительный процесс (миокардит), то диагностируют нарушения проводимости и ритма. Отечный синдром может зависеть не только от сердечной недостаточности, но и от гломерулонефрита и АГ.

Изменения на ЭКГ при СКВ неспецифические: удлинение интервала PQ, отрицательный или двухфазный зубец Т, депрессия сегмента ST, деформация комплекса QRS. При эхокардиографии выявляют снижение систолической функции желудочка левого и фракции выброса. Отсутствие эффекта от лечения глюкокортикоидами подтверждает диагноз дистрофии миокарда.

Для склеродермии свойственно мукоидное набухание мышечных волокон в сочетании с отеком и дезорганизацией соединительной ткани. Атрофия и некроз миофибрилл заканчивается разрастанием соединительной ткани в виде мелкоочагового кардиосклероза. Коронарные сосуды при этом интактные. Фиброз миокарда приводит к диастолической дисфункции сердца. При склеродермическом поражении почек развивается АГ. Фиборз легких вызывает смешанный тип расстройств дыхания.

У больных склеродермией сердечные симптомы появляются через несколько лет после поражения кожи и появления синдрома Рейно. Наиболее существенные из них - сердцебиение и одышка при физической нагрузке. Увеличивается в размерах сердце, тоны ослаблены, акцент II тона над легочной артерией. Одышка смешанного характера. Позже появляются симптомы хронической сердечной недостаточности. В отдельных случаях причиной смерти при склеродермии бывает патология сердца. На ЭКГ при склеродермическом поражении сердца присутствуют неспецифические изменения, политопная экстрасистолия, аритмия мерцательная, блокада ножек пучка Гиса. При рентгенологическом обследовании форма сердца как при констриктивном перикардите. Диастолическую дисфункцию миокарда диагностируют методом эхокардиографии.