Порок сердца у новорожденных, или врожденный порок сердца, – это различные анатомические аномалии, возникшие в структурах сердца и крупных сосудах во время внутриутробного развития. Протекают пороки сердца у новорожденных тяжело, к ним нередко присоединяется недостаточность кровообращения.Медики выделяют «синие» и «белые» пороки сердца в зависимости от того, сопровождается ли болезнь цианозом – посинением кожи и слизистых оболочек, что в свою очередь определяется низким содержанием в крови кислорода и высоким – углекислого газа.В «синим» порокам, то есть протекающим с цианозом, относятся те, при которых венозная кровь в большом количестве попадает в артериальное русло. Это:

тетрада Фалло, включающая четыре аномалии – стеноз легочной артерии, дефект в межжелудочковой перегородке, смещение вправо аорты и увеличение правого желудочка;
атрезия легочной артерии – зарастание ее просвета;
транспозиция сосудов – перемена местами артерий и вен.
Группа «белых» пороков включает дефекты перегородок между предсердиями и между желудочками.

Порок сердца у новорожденных может быть представлен и дефектами (сужением или недостаточностью) клапанов – аорты, митрального и трикуспидального клапанов.

Почему возникает порок сердца у новорожденных
У плода сердце формируется со 2-й по 8-ю неделю беременности. Именно в этот период и может развиться порок сердца. Причинами его могут стать:

наследственность;
хромосомные нарушения;
мутации генов;
неблагоприятная экологическая обстановка;
инфекционные заболевания мамы в начале беременности;
наркотики, алкоголь, курение беременной;
прием некоторых лекарственных препаратов (амфетамины, антибиотики, противосудорожные средства);
радиационное излучение и др.
К группе риска относятся женщины старше 35 лет, те, у кого были самопроизвольные выкидыши, рождение мертвого ребенка.

Как проявляется порок сердца у новорожденных
Проявления порока сердца могут быть самыми различными в зависимости от его вида и влияния на общее состояние малыша.

Болезнь может вообще не проявляться, если организм ребенка в состоянии полноценно развиваться. В других случаях возможны следующие симптомы:

цианоз – посинение носогубного треугольника, ног, рук или всего тела. Ребенок может синеть при кормлении или плаче. Но следует помнить, что цианоз возникает не только при пороке сердца, он является симптомом нарушений в центральной нервной системе, органах дыхания;
одышка – она может возникать и когда малыш активен, и даже когда он спокоен. Узнать, учащено ли дыхание у ребенка, можно, подсчитав количество вдохов во время сна. Норма – не больше 60 в минуту;
учащенное сердцебиение, но при некоторых пороках сердца развивается брадикардия (замедленное сердцебиение).
У малыша с пороком сердца присутствуют и общие симптомы, такие как сонливость, вялость, ребенок плохо сосет грудь, срыгивает, неспокойно спит. При тяжелых пороках малыш может задыхаться, терять сознание.Заподозрить порок сердца при обследовании ребенка можно также по шумам сердца, которые возникают на 3-4-й день, иногда позднее.

Как выявить порок сердца у новорожденных
Порок сердца можно обнаружить еще до родов. На УЗИ при беременности многие изменения уже заметны с 14-й недели. В таких случаях роды проводят особым образом и по возможности сразу же оперируют малыша.

При подозрении на порок сердца уже родившегося ребенка проводят УЗИ сердца и и ЭКГ, для выявления сердечных шумов используют фонокардиографию. Чтобы уточнить характер порока и разработать стратегию операции, выполняют чрезсосудистую катетеризацию и измеряют давление в полостях сердца, делают рентгеновские снимки. При необходимости проводят МРТ.

Как лечится порок сердца у новорожденных
При легкой степени порока ребенок находится под постоянным наблюдением кардиолога. В тяжелых случаях выполняют операцию, причем чем раньше это сделать, тем больше шансов на успех лечения.

Операции проводят как на открытом сердце, с использованием аппарата искусственного кровообращения, так и эндоскопическим методом. Иногда оперировать приходится в несколько этапов: сначала – для облегчения состояния малыша, а уж затем радикально устраняют порок. При своевременно выполненной операции прогноз благоприятный.

Если время упущено, может сложиться ситуация, когда ребенку помочь уже невозможно. Без операции в первый год жизни погибает 70% детей, из них 50% – в первый месяц.