Порок сердца - клинически значимое отклонение от нормы в анатомической структуре.

1. Общая классификация.

Все пороки сердца, вот уже более 100 лет, подразделяются на 2 большие группы:
- врожденны пороки сердца. Их возникновение связанно с аномалиями в процессе закладки органа.
- приобретенные пороки сердца. Они появляются в процессе вторичных изменений нормальной анатомии органа. Чаще всего, а это 96%, данные изменения происходят как результат какого-либо заболевания. На первом месте стоят ревматизм и ревматическая лихорадка.

2. Механизмы формирования пороков сердца.

Для врожденных и приобретенных пороков сердца существует два механизма их образования.
- Нарушение кровообращения в сердце. В результате чего, происходит чрезмерная перегрузка одних отделов, со снижением ее действия на другие отделы. Итогом является неравномерная активация компенсаторных механизмов и, анатомия органа отклоняется от нормы.
- Нарушение кровообращения в одном из кругов. Также приводит к разности компенсаторных сил, но изменение гемодинамики в сердце наступает как вторичный процесс.

3. Врожденные пороки сердца.

Основными причинами, вызывающими аномалии развития сердца и сосудов, являются нарушения генетического аппарата клеток плода. В свою очередь, эти нарушения возникают под действием ряда факторов:
- изменение структуры ДНК под действием генетического аппарата некоторых вирусов. Самым ярким примером является вирус краснухи.
- негативное влияние некоторых органических веществ. Сюда входят этанол, фенол, карболовые кислоты и ряд других. Все они проникают в организм из вне. Поэтому, очень важно ограждать беременных, особенно на малых сроках, от воздействия данных веществ.
- мутации во время мейоза яйцеклетки и митоза клеток зародыша, не связанные с двумя первыми причинами. Их доля составляет менее 2% от общего количества врожденных пороков и с каждым годом уменьшается. Но, происходит это из-за все возрастающей точности диагностики, переносящей эти причины в одну из первых двух групп.

Врожденные пороки сердца делятся на две группы по признаку смешивания или не смешивания крови.

А). Так называемые "красные" пороки, названые из-за того, что смешивания артериальной и венозной крови в сосудах большого круга кровообращения при них не происходит.
К таким порокам сердца относят:
- дефект межжелудочковой перегородки.
- дефект овального окна (межпредсердной перегородки).
- аортальный стеноз.
- кортация аорты.
- декстрапозиция сердца с полной сосудистой транспозиции.

Б). "Синие" пороки названны в результате наличия цианоза, так как при них смешивается артериальная и венозная кровь.
- тетрада Фало: сужение легочных сосудов, дефект перегородки между желудочками, правая дуга аорты, гипертрофия мышц правого желудочка.
- комплекс Эйзенменгера: тетрада Фало без сужения легочных сосудов. По другому данный порок называется триадой Фало.
- аномалия Эбштейна: недостаточность клапана легочной вены, открытое овальное отверстие, уменьшение объема правого желудочка.

4. Приобретенные пороки сердца.

В основе классификации приобретенных пороков лежит степень поражения клапанов сердца. Изменения нормальной анатомии органа (гипертрофия, дилатация) возникают как вторичные признаки.

Все пороки могут быть трех видов:
- стеноз (сужение отверстия клапана).
- пролапс (не закрытие створок клапана и их "провисание" в полость камер; все зависит от направления движения крови).
- комбинированные - сочетание стеноза и пролапса одного клапана.

Наиболее часто пролапс наблюдается на митральном клапане, а стеноз в аортальном.

5. Клиника.

В клинике всех пороков прослеживается присутствие трех основных синдромов:
- кардиальный - это боли в сердце, нарушение ритма, патологические шумы и признаки увеличения сердца.
- дисциркуляторный или нарушения кровообращения. Характеризуется признаками сердечной недостаточности (отеки, одышка) и нарушения кровоснабжения головного мозга (синкопе, головокружение и шум в ушах).
- гипоксемический - хроническая нехватка кислорода в тканях.

Для каждого вида порока характерно собственное сочетание синдромов, с преобладанием одного или нескольких.
Например, стеноз устья аорты чаще всего проявляется в виде кратковременной потере сознания при физической нагрузке и болями в сердце. Для триады Фало характерны дисциркуляторные и гипоксемические нарушения: цианоз тела, задержка физического развития