Для этого синдрома характерно начало коронарных артерий (КА) от легочной артерии (ЛA). Наиболее часто встречается аномальное начало левой коронарной артерии (ЛКА) от легочной артерии (ALCAPA, anomalous origin of LCA from the pulmonary artery); существуют сообщения о начале одиночного сосуда ПКА, ЛОА или ЛПНА от ЛА. 95% детей с АРОСА (anomalous pulmonary origin of the coronary arteries) при отсутствии лечения и адекватной коллатеральной сети умирают в течение первого года жизни.

При наличии обширной коллатеральной сети больные могут дожить до взрослого возраста. При КАГ обычно визуализируется большая ПКА с отсутствием левого коронарного устья в левом аортальном синусе. Во время поздней фазы контрастирования при КАГ проходимые ветви ЛПНА и ЛОА заполняются благодаря коллатеральному кровообращению из ветвей ПКА. Еще в более поздней фазе ретроградный кровоток из ЛПНА и ЛОА не позволяет визуализировать основной ствол ЛГКА и ее начало от главной ЛА. После диагностики этой патологии рекомендуется проводить операцию коронарного шунтирования (КШ) в связи с высокой частотой ВСС, КМП и аритмий, ассоциируемых с АРОСА.