До настоящего времени врожденная или приобретенная природа легочной гипертензии при врожденных пороках сердца не выяснена. Впервые мнение о врожденном характере легочной гипертензии высказал Edwards (1950), обнаружив сходство в строении легочных сосудов у плода и умерших больных с комплексом Эйзенменгера. Smith (1954), Campbell (1955), Йонаш (1960) и др. также считают причиной гипертензии малого круга кровообращения врожденную аномалию развития легочных сосудов. В более поздних исследованиях было установлено, что структурные изменения в легочных сосудах зависят от уровня давления в легочной артерии и давности заболевания (К. С. Семенова, 1957; В. С. Савельев, 1961; Heath, 1959; Hoffman, Rudolph, 1966, и др.).

О приобретенном характере легочной гипертензии свидетельствует возможность экспериментального воспроизведения легочно-сосудистых изменений. При создании в эксперименте дефекта межжелудочковой перегородки или открытого артериального протока давление в малом круге кровообращения остается нормальным в течение нескольких месяцев, и лишь к концу года оно начинает повышаться (А. А. Кешишева, 1957; М. С. Бардычев, 1965; R. Marquis, 1949). Через несколько суток в ветвях легочной артерии, венах, а затем в бронхиальной системе обнаруживается морфологическая картина спазма.