Актуальность

Синдром Марфана – наследственное аутосомно-доминантное мультисистемное заболевание соединительной ткани, вызванное мутацией в гене фибриллина-1. Большинство пациентов с синдромом Марфана умирает от сердечно-сосудистых причин.
Целью данного исследования была характеристика распространенности различных нарушений ритма сердца у пациентов с синдромом Марфана.

Методы

Участниками исследования были пациенты, госпитализированные с синдромом Марфана в период с 1 января 2005 по 31 декабря 2014 г.
Изучалась частота встречаемости фибрилляции предсердий, трепетания предсердий, желудочковой тахикардии и постуральной ортостатической тахикардии.

Результаты

В исследование было включено 12079 пациентов с синдромом Марфана (медиана возраста 39 [25-53] г.).

Общая распространенность различных нарушений ритма сердца составила 15.8%. Самой распространенной аритмией была фибрилляция предсердий – она регистрировалась у 14.8% участников. Гораздо более редкими были желудочковая тахикардия (1.7%), трепетание предсердий (1.1%), а также другие наджелудочковые нарушения ритма (0.4%).

Распространенность постуральной ортостатической тахикардии составила 5.2%, а пролапса митрального клапана – 10.8%.

Заключение

Фибрилляция предсердий является самым распространенным нарушением ритма сердца у взрослых пациентов с синдромом Марфана – она встречается у 15% больных.