Актуальность

Транстиретиновый амилоидоз – тяжелое заболевание, обусловленное диффузным отложением патологического фибриллярного белка (амилоида) и приводящее к поражению различных органов и систем. Одной из основных мишеней при транстиретиновом амилоидозе является сердце.
Целью данного исследования была характеристика распространенности и исходов у пациентов с транстиретиновым амилоидозом.
Методы

Работа является систематическим обзором и мета-анализом исследований, опубликованных до 31.12.2021, которые были посвящены изучению распространенности транстиретинового амилоидоза и исходов таких пациентов.

Результаты

В мета-анализ было включено 62 исследования, которые объединили данные 277882 пациентов.

Распространенность транстиретинового амилоидоза была выше у пациентов с фенотипом гипертрофической кардиомиопатии, хронической сердечной недостаточности с сохраненной фракцией выброса и аортальным стенозом.

Пациенты с «диким» типом транстиретинового амилоидоза были старше и чаще были мужчинами в сравнении с больными с наследственным типом транстиретинового амилоидоза.

Двухлетняя выживаемость составила 76% (95% доверительный интервал 73-78.9%) при «диком» и 77.2% (95% доверительный интервал 74-80.4%) при наследственном типах амилоидоза.

Двухлетняя выживаемость была выше у пациентов, получающих терапию тафамидисом/патисираном: 79.9% (95% доверительный интервал 74.4-85.3%) против 72.4% (95% доверительный интервал 69.8-74.9%); p<0.05.

Заключение

Таким образом, около ¾ пациентов с транстиретиновым амилоидозом проживают в течение как минимум 2-х лет после диагностики заболевания. Терапия тафамидисом/патисираном может улучшить прогноз таких пациентов.