Сердечная недостаточность является следствием нарушения наполнения или сокращения желудочков сердца, что определяет снижение насосной функции сердца, сопровождающееся типичными симптомами: одышкой и быстрой утомляемостью. Кардиомиопатия - общий термин для первичных заболеваний сердечной мышцы. Существует четыре основных вида кардиомиопатий: дилатационная, гипертрофическая, инфильтративная и рестриктивная. От терминов вторичных кардиомиопатий: гипертензивной, ишемической, клапанной и т.д. - в настоящее время принято решение отказаться. Любой из этих вариантов может привести к сердечной недостаточности.

Причины сердечной недостаточности

Как кардиальные, так и системные факторы могут ухудшать работу сердца и приводить к развитию сердечной недостаточности. Кардиальные факторы включают повреждение миокарда (например, острое при инфаркте миокарда или миокардите, хроническое при фиброзе, связанном с различными нарушениями), патологию клапанов, аритмии (тахиаритмии или брадиаритмии) и уменьшение количества функционирующего миокарда (то есть ишемия). Системные факторы включают любые состояния, требующие увеличения сердечного выброса, например анемия (приводят к сердечной недостаточности с высоким выбросом), или ограничивающие выброс (постнагрузку), например системная артериальная гипертензия.

Традиционное разграничение лево- и правожелудочковой недостаточности несколько ошибочно, потому что сердце - целостная система, подобная насосу, и изменения в одной камере в конечном счете отражаются на работе всего сердца. Однако эти термины определяют локализацию наибольшего поражения, приводящего к сердечной недостаточности, и могут быть полезными для начальной диагностики и лечения.

Недостаточность левого желудочка обычно развивается при ишемической болезни сердца (ИБС), артериальной гипертензии, аортальном стенозе, большинстве форм кардиомиопатий, приобретенной регургитации митрального или аортального клапана и врожденных пороках сердца (например, дефекте межжелудочковой перегородки, функционирующем артериальном протоке с большим сбросом).

Недостаточность правого желудочка обычно вызвана предшествующей левожелудочковой недостаточностью (приводящей к увеличению легочного венозного давления и легочной артериальной гипертензии, то есть к перегрузке правого желудочка) или тяжелыми заболеваниями легких (тогда это состояние называется легочным сердцем). Другие причины - многократная эмболия легочной артерии, веноокклюзионная болезнь легких, инфаркт правого желудочка, первичная легочная гипертензия, трикуспидальная регургитация или стеноз, митральный стеноз и стеноз клапана или легочной артерии. Некоторые состояния имитируют правожелудочковую недостаточность, но функционирование сердца может быть нормапьным; они включают перегрузку объемом и увеличенное системное венозное давление при полицитемии или массивных трансфузиях, острую почечную недостаточность с задержкой натрия и воды, которые приводят к гипергидратации. Имитировать клинику правожелудочковой недостаточности может и обструкция полых вен.

Недостаточность обоих желудочков возникает при заболеваниях, повреждающих весь миокард (например, вирусный миокардит, амилоидоз, болезнь Шагаса).

Сердечная недостаточность с высоким выбросом возникает при постоянной потребности в высоком СВ, которая может в конечном счете привести к неспособности нормального сердца поддерживать необходимый выброс. Состояния, способные приводить к увеличению СВ, включают тяжелую анемию, бери-бери, тиреотоксикоз, прогрессирующую болезнь Педжета, артериовенозную фистулу и постоянную тахикардию. СВ высок при различных формах цирроза, но большая часть задержки жидкости происходит из-за печеночных механизмов.

Кардиомиопатия - общий термин, отражающий заболевание миокарда, ранее использовался для описания этиологии (например, ишемическая или гипертоническая кардиомиопатия), приводящей ко вторичному поражению миокарда. В настоящее время этот термин применяют для обозначения первичного поражения миокарда желудочков, которое не вызвано врожденными анатомическими дефектами, клапанными, системными или легочными сосудистыми нарушениями, первичными заболеваниями перикарда или компонентов проводящей системы, а также ИБС. Кардиомиопатия часто бывает идиопатической и классифицируется как застойная дилатационная, гипертрофическая или инфильтративно-рестриктивная кардиомиопатия.
Патогенез

Сократимость сердца, функционирование желудочков и потребность миокарда в кислороде определяются преднагрузкой, постнагрузкой, доступностью питательных веществ (например, кислорода, жирных кислот, глюкозы), частотой сердечных сокращений и характером ритма сердца, а также массой жизнеспособного миокарда. Сердечный выброс (СВ) пропорционален частоте сердечных сокращений в единицу времени и ударному объему; на него влияет также венозный возврат, периферическое сосудистое сопротивление и нейрогуморальные факторы.

Преднагрузка - состояние сердца в конце его фазы расслабления (диастолы) непосредственно перед сокращением (систолой). Преднагрузка отражает степень конечного диастолического растяжения волокон миокарда и конечного диастолического объема, на который влияет диастолическое давление желудочка и структура миокардиальной стенки. Как правило, конечное диастолическое давление левого желудочка (ЛЖ), особенно если оно выше нормы, служит приемлемым показателем преднагрузки. Дилатация, гипертрофия и изменения растяжимости левого желудочка изменяют преднагрузку.

Постнагрузка - сила сопротивления сокращению волокон миокарда в начале систолы. Она определяется внутрижелудочковым давлением, объемом и толщиной стенки во время открытия аортального клапана. Клинически системное АД во время или сразу после открытия аортального клапана представляет пиковое систолическое напряжение стенки и приближается к постнагрузке.

Закон Франка-Старлинга описывает отношения между преднагрузкой и работой сердца. Согласно закону обычно систолическая сократимость (представленная ударным объемом или СВ) пропорциональна преднагрузке в пределах нормального физиологического диапазона. Сократимость трудно измерить без катетеризации сердца, но ее хорошо отражает фракция выброса (ФВ) - процентное выражение конечного диастолического объема, изгоняемого с каждым сокращением (ударный объем левого желудочка/конечный диастолический объем).

Кардиальный резерв - способность сердца увеличивать его работу по сравнению с состоянием покоя в ответ на эмоциональное или физическое напряжение. Во время максимального напряжения потребление организмом кислорода может увеличиваться с 250 до 1500 мл/мин и более. Механизмы включают увеличение ЧСС, систолического и диастолического объемов, ударного объема и потребления кислорода тканями (различие между содержанием О2 в артериальной крови и смешанной венозной или крови в легочной артерии). У хорошо тренированных взрослых молодых людей во время максимальной нагрузки частота сердечных сокращений может увеличиться с 55-70 в минуту (в покое) до 180 в минуту, а СВ может увеличиться с 6 до 25 л/мин и более. В покое артериальная кровь содержит приблизительно 18 мл кислорода в 1 дл крови, а смешанная венозная кровь или кровь легочной артерии - около 14 мл/дл.

Таким образом, потребление кислорода составляет приблизительно 4,0 мл/дл, но при увеличении потребности оно может возрастать до 12-14 мл/дл. Данные механизмы также участвуют в компенсации при сердечной недостаточности.

При сердечной недостаточности сердце может не доставлять тканям необходимого для метаболизма количества крови, и связанное с этим повышение легочного или системного венозного давления способно привести к полнокровию периферических органов. Подобное состояние может возникать при нарушениях систолической или диастолической функции сердца (чаще - обоих).

При систолической дисфункции желудочек сокращается слабо и опорожняется не полностью, что ведет первоначально к увеличению диастолического объема и давления. Позже снижается ФВ. Возникают нарушения в расходовании энергии, снабжении энергией, электрофизиологических функциях, появляется нарушение сократимости с расстройствами внутриклеточного метаболизма кальция и синтеза циклического аденозинмонофосфата (цАМФ). Преобладание систолической дисфункции - обычное явление при сердечной недостаточности вследствие инфаркта миокарда. Систолическая дисфункция может развиваться преимущественно в левый желудочек или правый желудочек; недостаточность левого желудочка часто приводит к развитию недостаточности правого желудочка.

При диастолической дисфункции нарушается наполнение желудочка, приводя к снижению конечного диастолического объема желудочка, увеличению конечного диастолического давления или к обоим изменениям. Сократимость и, следовательно, ФВ остаются нормальными, причем ФВ может даже увеличиваться, поскольку плохо заполняемый ЛЖ сокращается более полноценно для поддержания сердечного выброса. Заметное уменьшение наполнения левого желудочка может привести к малому СВ и наличию системных проявлений. Увеличенное давление в предсердии приводит к застойным явлениям в легких. Диастолическая дисфункция обычно развивается при нарушении расслабления желудочка (активный процесс), увеличении ригидности желудочка, констриктивном перикардите или стенозе предсердно-желудочкового клапана. Сопротивление заполнению увеличивается с возрастом, вероятно, отражая уменьшение количества миоцитов и внутритканевое отложение коллагена. Таким образом, диастолическая дисфункция достаточно характерна для людей пожилого возраста. Диастолическая дисфункция, как предполагают, бывает преобладающей при гипертрофической кардиомиопатии, заболеваниях, приводящих к развитию желудочковой гипертрофии (например, артериальной гипертензии, выраженном аортальном стенозе) и амилоидной инфильтрации миокарда. Наполнение и функции левого желудочка могут также ухудшаться в тех случаях, когда вследствие выраженного увеличения давления в правом желудочке происходит выбухание межжелудочковой перегородки влево.

При левожелудочковой недостаточности уменьшается СВ и возрастает легочное венозное давление. Поскольку легочное капиллярное давление превышает онкотическое давление белков плазмы крови (приблизительно 24 мм рт. ст.), жидкая часть крови проникает из капилляров в межклеточное пространство и альвеолы, образуя отеки на периферии и (или) уменьшая легочные функции и увеличивая частоту дыхательных движений. Происходит увеличение лимфатического дренажа, однако он не может компенсировать увеличение количества жидкости в легких. Отмеченное накопление жидкости в альвеолах (отек легких) значительно изменяет вентиляционно-перфузионное соотношение (В/П): неоксигенированная легочная артериальная кровь проходит через плохо вентилирующиеся альвеолы, что приводит к уменьшению парциального давления кислорода в артериальной крови (рО2) и вызывает одышку. Однако одышка может появляться до расстройства В/П, вероятно, из-за повышения легочного венозного давления и увеличения дыхательной работы; точный механизм данного феномена неясен. При тяжелой или хронической недостаточности левого желудочка характерно появление плеврального выпота в правой половине грудной клетки, а позже с двух сторон, что еще больше усугубляет одышку. Увеличивается минутная вентиляция и, таким образом, уменьшается рСО2 и увеличивается рН крови (дыхательный алкалоз). Интерстициальный отек в области мелких дыхательных путей может препятствовать вентиляции, увеличивая рСО2 - признак угрожающей дыхательной недостаточности.

При недостаточности правого желудочка происходит увеличение системного венозного давления, что сопровождается транссудацией жидкости в межклеточное пространство, и постепенное появление отеков, прежде всего периферических тканей (стопы и лодыжки) и органов брюшной полости. В первую очередь страдает функция печени, хотя имеет место ухудшение функции желудка и кишечника, возможно скопление жидкости в брюшной полости (асцит). Правожелудочковая недостаточность обычно вызывает умеренное нарушение функций печени, обычно с небольшим увеличением количества связанного и свободного билирубина, протромбинового времени и активности печеночных ферментов (например, щелочной фосфатазы, ACT, АЛТ). Поврежденная печень неспособна инактивировать альдостерон, а вторичный альдостеронизм вносит свой вклад в накопление жидкости. Хронический венозный застой во внутренних органах может вызвать анорексию, синдром мальабсорбции и энтеропатию с потерей белка (характеризующуюся диареей и существенной гипоальбуминемией), постоянную потерю крови через ЖКТ и (иногда) ишемический инфаркт кишечника.

Изменения сердечной деятельности. При ухудшении насосной функции желудочков сердца увеличение преднагрузки призвано поддерживать СВ. В результате этого на протяжении длительного времени происходит ремоделирование левого желудочка: он становится более эллиптоидным, расширяется и гипертрофируется. Будучи изначально компенсаторными, эти изменения в конечном счете увеличивают диастолическую ригидность и напряженность стенки (миокардиальный стресс), нарушая работу сердца, особенно во время физической нагрузки. Увеличенное напряжение сердечной стенки повышает потребность в кислороде и ускоряет апоптоз (запрограммированную клеточную гибель) миокардиальных клеток.

Гемодинамические изменения. При снижении СВ обеспечение тканей кислородом поддерживается путем увеличения получения О2 из атмосферного воздуха, что иногда приводит к смещению кривой диссоциации оксигемоглобина вправо для улучшения высвобождения О2.

Уменьшенный СВ со сниженным системным АД активизирует артериальные барорецепторы, увеличивая симпатический и уменьшая парасимпатический тонус. В результате происходит увеличение ЧСС и сократимости миокарда, артериолы в соответствующих участках сосудистого русла суживаются, присоединяется веноконстрикция и происходит задержка натрия и воды. Эти изменения компенсируют снижение функций желудочка и помогают поддерживать гемодинамический гомеостаз на ранних стадиях сердечной недостаточности. Однако эти компенсаторные механизмы усиливают работу сердца, преднагрузку и постнагрузку; уменьшают коронарный и почечный кровоток; становятся причиной накопления жидкости, приводящего к отеку; увеличивают выведение калия, а также способны вызывать некроз миоцитов и аритмии.

Изменения работы почек. Вследствие ухудшения функций сердца происходит снижение почечного кровотока и клубочковой фильтрации, а также перераспределение почечного кровотока. Снижаются фильтрационная функция и выведение натрия, но происходит увеличение реабсорбции в канальцах, что приводит к задержке натрия и воды. В дальнейшем кровоток перераспределяется с его уменьшением в почках при физической нагрузке, но увеличением во время отдыха, что, возможно, вносит свой вклад в развитие никтурии.

Сниженная перфузия почек (и, возможно, уменьшенное артериальное систолическое давление, вторичное по отношению к снижению функций желудочков) активизирует ренин-ангиотензин-альдостероновую систему, увеличивая задержку натрия, воды и повышая тонус почечных и периферических сосудов. Эти эффекты усиливаются интенсивной симпатической активацией, сопровождающей сердечную недостаточность.

Система ренин-ангиотензин-альдостерон-вазопрессин вызывает каскад потенциально негативных эффектов. Ангиотензин II усиливает сердечную недостаточность, вызывая вазоконстрикцию, в том числе отводящих почечных артериол, и увеличивая синтез альдостерона, что не только повышает реабсорбцию натрия в дистальных отделах нефрона, но также приводит к отложению коллагена в сосудах миокарда и фиброзу. Ангиотензин II увеличивает выделение норадреналина, стимулирует синтез антидиуретического гормона (АДГ) и вызывает апоптоз. Ангиотензин II может участвовать в развитии гипертрофии сосудов и миокарда, таким образом внося свой вклад в ремоделирование сердца и периферической сосудистой сети, потенциально усугубляя сердечную недостаточность. Альдостерон может синтезироваться в сердце и сосудистой сети независимо от ангиотензина II (возможно, стимулируется кортикотропином, оксидом азота, свободными радикалами и другими стимуляторами) и оказывать негативные эффекты в этих органах.

Нейрогуморальный ответ. В условиях стресса нейрогуморальная активация способствует усилению функционирования сердца, поддержанию АД и кровоснабжения органов, но постоянная активация этих реакций приводит к нарушению нормального баланса между влияниями, усиливающими работу миокарда и вызывающими вазоконстрикцию, и факторами, вызывающими расслабление миокарда и вазодилатацию.

В сердце присутствует большое количество нейрогуморальных рецепторов (ангиотензина типа 1 и типа 2, мускариновых, эндотелиновых, серотониновых, аденозиновых, цитокиновых). Роль этих рецепторов полностью еще не определена. У больных с сердечной недостаточности рецепторы (составляющие 70 % рецепторов сердца) угнетены, вероятно, в ответ на интенсивную симпатическую стимуляцию, результатом чего является ухудшение сократимости кардиомиоцитов.

Содержание норадреналина в плазме крови увеличено, что в значительной степени отражает возбуждение симпатической нервной системы, в то время как количество адреналина не изменяется. Негативные эффекты включают вазоконстрикцию с увеличением преднагрузки и постнагрузки, прямое повреждение миокарда, включая апоптоз, уменьшение почечного кровотока и активацию других нейрогуморальных систем, в том числе каскад ренин-ангиотензин-альдостерон-АДГ.

АДГ выделяется в ответ на снижение АД вследствие различной нейрогормональной стимуляции. Увеличение количества АДГ вызывает уменьшение выделения свободной воды через почки, возможно, внося свой вклад в гипонатриемию при сердечной недостаточности. Содержание АДГ у больных с сердечной недостаточности и нормальным АД варьирует.

Предсердный натрийуретический пептид выделяется в ответ на увеличение объема и давления в предсердиях. Мозговой натрийуретический пептид (тип В) выделяется в желудочке в ответ на его растяжение. Эти пептиды (НУП) увеличивают выделение натрия почками, но у больных с сердечной недостаточностью эффект снижен из-за уменьшения перфузионного почечного давления, низкой чувствительности рецепторов и, возможно, избыточного ферментативного разрушения НУП.

Поскольку при сердечной недостаточности возникает эндотелиальная дисфункция, уменьшается синтез эндогенных сосудорасширяющих веществ (например, оксида азота, простагландинов) и увеличивается образование эндогенных вазоконстрикторов (например, эндотелина).

Измененное сердце и другие органы вырабатывают фактор некроза опухоли альфа (ФНО). Этот цитокин увеличивает катаболизм и, возможно, ответствен за кардиальную кахексию (потеря более чем 10 % массы тела), которая может усугублять проявления сердечной недостаточности и другие негативные изменения.
Эпидемиология

Сердечной недостаточностью (СН) страдают приблизительно 5 млн человек в США. Ежегодно регистрируют более 500 000 новых случаев.
Симптомы сердечной недостаточности

Симптомы сердечной недостаточности различаются в зависимости от того, какой желудочек поражен первично - правый или левый. Тяжесть клинических проявлений значительно варьирует и обычно определяется по классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации (NYHA). Недостаточность левого желудочка приводит к развитию отека легких.

При левожелудочковой недостаточности наиболее общие симптомы - одышка, отражающая застой в легких, и усталость как проявление низкого СВ. Одышка обычно возникает при физической нагрузке и исчезает в покое. По мере усугубления сердечной недостаточности одышка может развиваться в покое и ночью, иногда вызывая ночной кашель. Частой бывает одышка, появляющаяся сразу же или вскоре после принятия лежачего положения и быстро уменьшающаяся в положении сидя (ортопноэ). Пароксизмальная ночная одышка (ПНО) пробуждает больных через несколько часов после того, как они ложатся, и уменьшается только после того, как они посидят в течение 15-20 мин. При тяжелой сердечной недостаточности и ночью, и днем может возникать периодическое циклическое дыхание (дыхание Чейна-Стокса) - краткий период учащенного дыхания (гиперпноэ) сменяется кратким периодом отсутствия дыхания (апноэ); внезапная фаза гиперпноэ может пробудить больного от сна. В отличие от пароксизмальной ночной одышки при этом дыхании фаза гиперпноэ короткая, длится несколько секунд и проходит в течение 1 мин или раньше. Пароксизмальная ночная одышка обусловлена застоем в легких, а дыхание Чейна-Стокса - низким СВ. Связанные со сном нарушения дыхания, такие как ночное апноэ, часто встречаются при сердечной недостаточности и могут усугублять ее. Выраженное снижение мозгового кровотока и гипоксемия способны вызвать хроническую раздражительность и ухудшать умственную деятельность.

При правожелудочковой недостаточности наиболее общими симптомами бывают отеки в области лодыжек и усталость. Иногда больные ощущают переполнение в брюшной полости или шее. Отек печени может вызывать дискомфорт в правом верхнем квадранте живота, а отек желудка и кишечника сопровождается анорексией и вздутием живота.

Менее специфичные симптомы сердечной недостаточности включают похолодание рук и ног, акроцианоз, постуральное головокружение, никтурию и уменьшенный дневной объем мочи. Уменьшение массы скелетных мышц может возникать при тяжелой недостаточности обоих желудочков и отражать некоторое снижение питания, но также и усиленный катаболизм, связанный с увеличенным синтезом цитокинов. Значительная потеря массы тела (кардиальная кахексия) - угрожающий признак, связанный с высокой летальностью.

При общем осмотре можно обнаружить признаки системных нарушений, которые вызывают или ухудшают сердечную недостаточность (например, анемию, гипертиреоз, алкоголизм, гемохроматоз).

При недостаточности левого желудочка возможны тахикардия и тахипноэ, у больных с тяжелой левожелудочковой недостаточностью - явная одышка или цианоз, артериальная гипотензия; они могут испытывать сонливость или возбуждение из-за гипоксии и снижения мозгового кровоснабжения. Общий цианоз (всей поверхности тела, включая области, теплые на ощупь, например язык и слизистые оболочки) отражает тяжелую гипоксемию. Периферический цианоз (губ, пальцев) отражает низкий кровоток с увеличенным потреблением кислорода. Если энергичный массаж улучшает цвет ногтевого ложа, цианоз можно считать периферическим; если цианоз является центральным, усиление местного кровотока не улучшает цвет.

При систолической дисфункции левого желудочка в сердце выявляют разлитой, усиленный, смещенный латерально верхушечный толчок; слышимые и иногда пальпируемые II (S2) и IV (S4) сердечные тоны, акцент II тона над легочной артерией. Пансистолический шум митральной регургитации может появляться на верхушке. При исследовании легких обнаруживают хрипы в нижних отделах легких на вдохе и при наличии плеврального выпота притупление при перкуссии и ослабление дыхания в нижних участках легкого.

Симптомы недостаточности правого желудочка включают ненапряженные периферические отеки (при надавливании пальцем остаются видимые и пальпируемые вдавления, иногда весьма глубокие) на ногах; увеличенную и иногда пульсирующую печень, пальпируемую справа ниже реберного края; увеличение живота, асцит и видимое набухание яремных вен, увеличение венозного давления в яремных венах, иногда с высокими волнами а или v, которые видны, даже когда больной сидит или стоит. В тяжелых случаях периферический отек может распространяться на бедра или даже крестец, мошонку, нижнюю часть передней брюшной стенки, а иногда еще выше. Обширные отеки во многих областях называют анасаркой. Отек может быть асимметричным, если больной лежит преимущественно на одном боку.

При отеке печень может быть увеличена или уплотнена. При надавливании на печень можно обнаружить появление гепатоюгулярного рефлекса. При пальпации области сердца можно выявить выбухание в парастернальной области слева, связанное с расширением правого желудочка, а при выслушивании - обнаружить шум трикуспидальной регургитации или S2 правого желудочка вдоль левого края грудины.