Развивающееся сердце рано начинает обеспечивать эмбрион кислородом и питательными веществами и проходит сложный путь онтогенеза для достижения своих оптимальных характеристик. Первоначально однослойная трубка проходит через стадию некомпактной трабекулярности и трансформируется в многослойную компактную стенку. Различные ее слои имеют различную спиралевидность, что позволяет максимально реализовать насосную функцию сердца. Параллельно с этим меняется электрическая активность миокарда.

Исходно медленная перистальтическая активность от основания к верхушке сердца сменяется быстрой активацией от верхушки к основанию сердца. Архитектоника окончательно сформированного сердца отражает те требования, которые предъявляет к нему организм — быстрый и мощный ударный выброс крови, обеспечивающий определенный объемный кровоток по артериальным сосудам, возможность изменения минутного объема в зависимости от метаболических потребностей органов и тканей. Нарушения роста плода обычно сочетаются с нарушениями развития сердца. В частности, у детей с малой массой тела при рождении часто выявляют более маленькие диаметры коронарных артерий, аорты и выводного отдела левого желудочка, что сохраняется до взрослого возраста и способствует возникновению ишемической болезни сердца. Так как процесс созревания миокарда продолжается и после рождения ребенка, при наличии ВПС возникает сложное взаимодействие между структурой и функцией сердца. С одной стороны, незрелость миокарда может усугублять гемодинамические нарушения, сопровождающие врожденную патологию, с другой - наличие порока приводит к ремоделированию миокарда.