При выявлении артериальной гипертензии обязателен дифференциально-диагностический поиск для выявления симптоматической артериальной гипертензии. Наиболее частые причины вторичной (симптоматической) артериальной гипертензии - болезни почек, патология почечных сосудов, болезни коры и мозгового слоя, надпочечников, гемодинамические нарушения (коарктация аорты), системные васкулиты (узелковый периартериит, болезнь Такаясу).

Первое место среди симптоматических артериальных гипертензий занимает почечная гипертензия, связанная с врождённой или приобретенной патологией почек. При этом возможен как вазоренальный, так и почечный характер гипертензии.

Почечная гипертензия

Основные причины почечной артериальной гипертензии: гломерулонефрит, пиелонефрит, поликистоз почек, новообразования почки. Патогенез симптоматической артериальной гипертензии при заболеваниях почек обусловлен повышением активности ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, нарушением водно-солевого обмена с подавлением активности депрессорной функции почек, нарушением продукции кининов и простагландинов.

Вазоренальная гипертензия

Основные причины вазоренальной гипертензии: пороки развития почечных сосудов, фибромышечная дисплазия почечных сосудов; аортоартериит, узелковый периартериит. Клиническими маркерами вазоренальной гипертензии служат злокачественный характер артериальной гипертензии, систолический шум в области проекции почечных артерий (в области брюшной полости), асимметрия артериального давления на конечностях, распространённый артериоспазм и нейроретинопатия. Инструментальное исследование для верификации диагноза должно включать экскреторную урографию, сцинтиграфию почек, ангиографию почек и почечных сосудов. Характерно повышение уровня ренина на фоне снижения почечного кровотока.

Врождённый стеноз почечных артерий - наиболее частая причина вазо-ренальной артериальной гипертензии у детей. Характерно высокое, стойкое повышение артериального давления. преимущественно диастолического характера, рефрактерное к проводимой гипотензивной терапии. Физикально часто выслушивают систолический шум в области пупка, а также в эпигастральной области, соответствующей месту отхождения почечной артерии от брюшной аорты. Рано развиваются изменения в органах-мишенях: гипертрофия левого желудочка, выраженные изменения глазного дна.

Фибромышечная дисплазия почечных артерий - более редкая причина вазоренальной гипертензии. Чаще встречается у женщин. По данным ангиограмм, стеноз локализуется в средней части почечной артерии. Артерия имеет вид чёток, коллатеральная сеть не выражена. Основной вид лечения - хирургическая коррекция стеноза почечных артерий.

Панартериит аорты и ее ветвей (болезнь отсутствия пульса, или болезнь Такаясу) - относительно редкая патология у детей. Клинические проявления заболевания характеризуются выраженным полиморфизмом. На начальной стадии заболевания преобладают общевоспалительные симптомы - повышение температуры, миалгии, артралгии, узловатая эритема. Эти изменения соответствуют начальной стадии сосудистого воспаления. Дальнейшие клинические проявления связаны с развитием стенозирования артерий, с последующей ишемией соответствующего органа. Клиническая картина при болезни Такаясу характеризуется асимметрией или отсутствием пульса и артериального давления на лучевых артериях, систолическим шумом над поражёнными артериями, поражением аортального (недостаточность) и митрального (недостаточность) клапанов, миокардитом, возможна лёгочная гипертензия, характерны симптомы недостаточности кровообращения.

Артериальная гипертензия имеет злокачественный характер и связана со стенотической и тромботической окклюзией почечных артерий, аортальной регургитацией с повреждением барорецепторов каротидного и аортального синусов, снижением эластичности аорты, стенозом сонных артерий, приводящих к ишемии головного мозга и раздражению хеморецепторов и вазомоторных центров продолговатого мозга. Лечебная тактика заключается в назначении глюкокортикоидов в сочетании с антиагрегантами и активной гипотензивной терапией. Наиболее эффективны ингибиторы АПФ.

Узелковый периартериит характеризуется злокачественной артериальной гипертензией, специфическими изменениями кожи в сочетании с абдоминальными и коронарными болями, полиневритами, гипертермией, выраженными воспалительными изменениями в крови. В основе заболевания лежит васкулит мелких и средних артерий, приводящий к поражению почечных артерий. Диагноз верифицируют с помощью биопсии кожи.

Лечение включает сочетание противовоспалительных, гипотензивных препаратов (ингибиторов АПФ) и дезагрегантов.

Коарктация аорты встречается у 8% больных с пороками сердца. Клиническая картина зависит от места, степени сужения и развития коллатералей, что обусловливает возникновение специфического симптома для коарктации аорты - появления пульсирующих межрёберных артерий. При рентгенографии выявляют узурации рёбер в местах коллатералей межрёберных артерий. Часто встречается диспропорциональное развитие тела: верхняя часть туловища развита хорошо, нижняя значительно отстаёт. Розовая окраска кожи лица и груди сочетается с бледной холодной кожей на нижних конечностях. Артериальное давление значительно повышено на руках, при этом на ногах оно нормальное или снижено. Часто определяют пульсацию в ярёмной ямке и в области сонных артерий. На коже грудной клетки образуется обширная сеть коллатералей. Пульс на верхних конечностях усилен, на нижних - ослаблен. Выслушивается грубый систолический шум над областью сердца и над ключицами, который проводится на спину. Основной метод лечения - хирургический.

Болезни надпочечников

Повышение артериального давления выявляют при следующих заболеваниях надпочечников:

первичный гиперальдостеронизм;
синдром Кушинга;
опухоли с гиперпродукцией глюкокортикоидов;
врождённые нарушения процесса биосинтеза глюкокортикоидов;
болезни мозгового слоя надпочечников (феохромоцитома).

Основное проявление первичного гиперальдостеронизма (синдрома Конна) связано с гиперпродукцией альдостерона клубочковой зоной коры надпочечников. Патогенез заболевания обусловлен следующими факторами:

нарушением экскреции натрия и калия с изменением внутриклеточных соотношений этих ионов и развитием гипокалиемии и алкалоза;
повышением уровнем альдостерона;
снижением уровня ренина в крови с последующей активацией прессорных функций простагландинов почки и повышением ОПСС.

Ведущие симптомы в клинической картине - сочетание артериальной гипертензии и гипокалиемии. Артериальная гипертензия может носить как лабильный, так и стабильный характер, злокачественная форма встречается редко. Симптомы гипокалиемии характеризуются мышечной слабостью, преходящими парезами, судорогами и тетанией. На ЭКГ гипокалиемия проявляется сглаженностью зубцов Т, депрессией сегмента ST. появлением зубца U.

Избыточная секреция альдостерона приводит к нарушению транспорта электролитов в почках с развитием гипокалиемической тубулопатии. При этом возникает полиурия, никтурия и гипоизостенурия.

Для диагностики необходимо выполнить следующие действия.

Определить уровни калия (снижен) и натрия (повышен) в плазме.
Определить содержание альдостерона в крови и моче (резко повышено) и активность ренина (снижена).
Исключить заболевания почек и стеноз почечной артерии.
Провести лекарственную пробу с фуросемидом в сочетании с ходьбой (при альдостероме наблюдается снижение альдостерона после 4-часовой ходьбы на фоне низкой активности ренина плазмы).
Для верификации диагноза целесообразно провести сцинтиграфию надпочечников или наложить ретропневмоперитонеум с томографией с целью топической диагностики; проводят флебографию надпочечников с раздельным определением активности ренина и уровня альдостерона в правой и левой венах.

Лечение первичного гиперальдостеронизма - хирургическое.

Феохромоцитома - доброкачественная опухоль мозгового слоя надпочечников. состоящая из хромаффинных клеток, продуцирующая большое количество катехоламинов. На долю феохромоцитомы приходится 0,2-2% всех артериальных гипертензий. В 90% случаев феохромоцитома локализуется в мозговом слое надпочечников. В 10% отмечается вненадпочечниковая локализация феохромоцитомы - параганглиома в симпатических параганглиях по ходу грудной и брюшной аорты, в воротах почек, в мочевом пузыре. Катехоламины, вырабатываемые в мозговом слое надпочечников, при феохромоцитоме поступают в кровь периодически и значительно выводятся с мочой. Патогенез артериальной гипертензии при феохромоцитоме связан с выбросом катехоламинов и последующей вазоконстрикцией с повышением ОПСС. Кроме гиперкатехоламинемии, в патогенезе артериальной гипертензии имеет значение и увеличение активности ренин-ангиотезин-альдостероновой системы. Повышенная активность последней и определяет тяжесть течения заболевания. Уровень артериального давления колеблется, достигая 220 мм рт.ст. для САД и 120 мм рт.ст. для ДАД. В то же время у части больных вне кризов артериальное давление может находиться в пределах нормальных значений. Провоцирующими факторами выброса катехоламинов служат физическое и эмоциональное перенапряжение, травма.

По клиническому течению различают три формы феохромоцитомы.

Бессимптомная (латентная) с очень редкими повышениями артериального давления (следует помнить, что пациент может погибнуть от первого гипертонического криза).
С кризовым течением на фоне нормального артериального давления в межприступный период.
С нетяжёлыми гипертоническими кризами на фоне постоянно повышенного артериального давления.

При кризовом течении феохромоцитомы артериальное давление повышается мгновенно в течение нескольких секунд максимально до 250-300 мм рт.ст. для САД, и до 110-130 мм рт.ст. для ДАД. Больные испытывают чувство страха, бледны, ощущают резкую головную боль пульсирующего характера, головокружение, сердцебиение, возникает потливость, тремор рук, тошнота, рвота, боли в животе. На ЭКГ отмечают нарушение процесса реполяризации, нарушение сердечного ритма, возможно развитие инсульта, инфаркта миокарда. Подтверждение диагноза - повышение уровня адреналина, норадреналина, ванилилминдальной кислоты на фоне повышения артериального давления.

При наличии клинических признаков феохромоцитомы и отсутствии опухоли в мозговом слое надпочечников, по данным УЗИ и КТ целесообразно проведение грудной и брюшной аортографии. Наиболее трудно диагносцируют феохромоцитомы при локализации в мочевом пузыре, в этом случае необходима цистоскопия или тазовая флебография.