Общие сведения
Синдром Фредерика отнесен к нарушениям сердечной проводимости и ритма. Состояние не считается самостоятельной нозологической единицей и обусловлено другими кардиологическими заболеваниями. Патология названа в честь бельгийского ученого Л.Л. Фредерика, который наблюдал этот феномен в 1904 году в ходе эксперимента. Развивается у 0,6-1,5% пациентов с фибриллирующими предсердиями. Средний возраст больных, страдающих синдромом Фредерика, составляет 65-75 лет. У мужчин нарушение встречается чаще, чем у женщин.

Причины
Синдром не имеет четких этиологических факторов и может появляться при различных патологиях сердечно-сосудистой системы. Причиной тяжелого нарушения проводимости является воспалительное, дистрофическое или склеротическое поражение миокарда, захватывающее проводящую систему сердца. В результате блокируется проведение нервных импульсов, и возникает спонтанная электрическая активность. Основные причины, вызывающие синдром Фредерика:

ИБС. Ишемическая болезнь сердца составляет около 40% в структуре причин заболеваемости. Состояние чаще выявляется при нестабильной стенокардии, стенокардии покоя. Из-за ишемических процессов в миокарде нарушаются процессы проведения импульсов от предсердий к желудочкам.
Инфаркт миокарда. Некроз сердечной мышцы служит причиной внезапно начавшихся пароксизмов синдрома Фредерика. Приступы обычно наблюдаются в остром и подостром постинфарктном периоде вследствие повышения вагусного влияния. Нарушения ритма при инфаркте — неблагоприятный прогностический признак.
Некоронарогенные болезни сердца. Развитию синдрома способствуют миокардиты (особенно — тиреотоксический и аутоиммунный), кардиомиопатии. Состояние обычно встречается при хроническом течении заболевания с поражением большого объема миокарда, наличии фиброза и склероза на фоне воспалительных изменений.
Передозировка медикаментов. Приступы нарушения проводимости и сердечного ритма наблюдаются при превышении терапевтической дозы препаратов, снижающих ЧСС. К таким лекарствам относят бета-адреноблокаторы, блокаторы кальциевых каналов, сердечные гликозиды.
Факторы риска
Основной фактор риска — несвоевременное или неполное лечение болезни, провоцирующей развитие синдрома Фредерика. Вероятность аритмии повышается у пациентов, которые не принимают назначенные препараты. К независимым факторам риска относят врожденные или приобретенные сердечные и сосудистые пороки. Среди поведенческих факторов выделяют частые физические и психоэмоциональные перегрузки, несоблюдение гиполипидемической диеты.

Патогенез
Патофизиологической основой синдрома служит полная блокада проведения электроимпульсов между предсердиями и желудочками, хаотичные сокращения отдельных миофибрилл предсердий. Состояние характеризуется резким снижением сократительной способности сердца и нарушениями системной гемодинамики. Во время пароксизма падает сердечный выброс, уменьшается кровоснабжение головного мозга.

Симптомы
Клиническая картина синдрома Фредерика состоит из проявлений ведущего заболевания и симптомов нарушения сердечного ритма. Пациенты ощущают постоянную слабость, непереносимость физических нагрузок. При быстрой ходьбе, подъеме по лестнице отмечается одышка. Периодически бывают приступы головокружения и потемнения в глазах, предобморочные состояния. Кожные покровы становятся бледным, возможен акроцианоз.

Зачастую беспокоят боли в грудной клетке различной интенсивности. Наблюдаются ноющие или тянущие ощущения в предсердечной области с чувством "замирания сердца". У части больных периодически появляются резкие сжимающие или давящие боли в сердце по типу ангинозного приступа. Боли, как правило, сочетаются с одышкой, тошнотой, сильной слабостью и потливостью.

При значительном снижении частоты сердечных сокращений, сопровождающемся фибрилляцией предсердий, возникают синкопальные состояния — приступы Морганьи-Адамса-Стокса. Человек внезапно теряет сознание, кожа становится бледной и прохладной на ощупь. Длительность обморока колеблется от нескольких секунд до пары минут. После пароксизма человек ощущает сильную слабость и сонливость, озноб.

Осложнения
Наиболее тяжелым осложнением синдрома Фредерика является внезапная остановка сердца, вызванная асистолией. Этому осложнению часто предшествуют постоянно учащающиеся синкопальные состояния, но оно может наблюдаться и без наличия обмороков в анамнезе. При асистолии, начавшейся в условиях стационара, есть вероятность успешной реанимации, в других случаях наблюдается 100% летальность.

Многократные эпизоды ишемии головного мозга вызывают интеллектуально-мнестические нарушения: снижается память и внимание, падает работоспособность. У 3-5% больных возникает аритмический кардиогенный шок, отек легких. Феномен Фредерика способствует обострению ИБС. При длительном течении синдрома формируется застойная сердечная недостаточность.

Диагностика
Постановка диагноза при подозрении на синдром Фредерика представляет сложности, поэтому обследованием занимаются опытные кардиологи. При физикальном осмотре выявляют постоянную брадикардию, снижение артериального давления. При аускультации выслушиваются функциональные или органические шумы в сердце, глухость сердечных тонов. В современной кардиологии для диагностики синдрома используются следующие методы:

Электрокардиография. На ЭКГ регистрируются мелкие f-волны или более крупные F-зубцы, которые указывают на фибрилляцию предсердий. Наблюдается правильный и редкий желудочковый ритм с частотой сокращений около 30-40 за минуту. Комплексы QRS зачастую расширены и деформированы, изредка появляются экстрасистолы.
Электрофизиологическое исследование (ЭФИ). Методика эффективна для уточнения локализации атриовентрикулярной блокады. ЭФИ также рекомендована больным, у которых есть показания для хирургического лечения синдрома Фредерика.
Эхокардиография. Проводится для установления первопричины синдрома. Характерно снижении фракции выброса менее 40%, дискоординация сокращений желудочков и предсердий. С помощью УЗИ измеряется толщина миокарда и размеры сердечных камер. На наличие воспаления указывает жидкость в околосердечной сумке.
Рентгенологические методы. Рентгенография ОГК является дополнительным диагностическим методом, который показывает расширение сердечной тени и деформацию ее контуров. При застойной сердечной недостаточности снижается прозрачность легочных полей. При необходимости назначают КТ сердца и коронарных артерий.
Лабораторная диагностика. Обязательно исследуется электролитный состав крови: для синдрома Фредерика характерна гиперкалиемия. Для исключения инфаркта миокарда делают анализ кардиоспецифических ферментов (КФК МВ, тропонина, миоглобина). Активность воспалительного процесса оценивается по острофазовым показателям.
Лечение синдрома Фредерика
Консервативная терапия
Лечение синдрома Фредерика проводится в стационаре, при необходимости — в отделении интенсивной терапии. В первую очередь необходимо отменить все лекарственные препараты, применяемые для терапии ведущей болезни, которые способны спровоцировать атриовентрикулярную блокаду. С учетом тяжести состояния пациента рекомендуют несколько направлений консервативного лечения:

Интенсивная терапия. Неотложные мероприятия показаны для купирования шока, синкопального состояния вследствие недостаточного кровоснабжения головного мозга и других тяжелых проявлений синдрома Фредерика. Для устранения полной блокады используют препараты из группы блокаторов М-холинорецепторов.
Этиотропная терапия. Чтобы предотвратить повторное появление синдрома Фредерика, необходимо вылечить или добиться компенсации основного заболевания. При стенокардии назначаются антиагреганты и антиангинальные средства, при миокардитах — антибактериальные или противовирусные средства, нестероидные противовоспалительные средства, глюкокортикоиды.