Синдром гипоплазии левого желудочка (СГЛЖ) относится к редким врожденным порокам сердца и включает уменьшенную полость левого желудочка, пороки аортального и/или митрального клапана (стеноз, гипоплазия, атрезия). Его частота 1 — 6% от всех ВПС. У новорожденных с пороками сердца эта аномалия становится одной из самых частых причин смерти (15 — 25%)

Анатомия, классификация. Представляют интерес две теории возникновения СГЛЖ. S. Farber, S. Hubbard (1953) полагают, что этот порок обусловлен внутриутробно перенесенной инфекцией и ондокардитом. P. Sherman считает основой формирования СГЛЖ дефект выводного тракта левого желудочка и аорты на ранней стадии развития сердца, так как в это время левый атриовентрикулярный клапан и выводной тракт анатомически продолжают друг друга.

По данным аутопсии 26 детей с СГЛЖ в возрасте от 1 до 45 дней мы выделяем 2 варианта порока:

СГЛЖ с атрезией устья аорты в сочетании с атрезией или стенозом митрального клапана; полость левого желудочка при атрезии обоих клапанов была минимальной (щелевидной);
СГЛЖ со стенозом и гипоплазией устья аорты в сочетании со стенозом митрального клапана, гипоплазия полости менее значительная, всегда имеется фиброэластоз эндокарда.

При СГЛЖ верхушка сердца сформирована правым желудочком, а гипоплазированный левый желудочек располагается на его верхнезадней поверхности. Овальное окно чаще открыто, возможны ДМЖП и открытый артериальный проток. Наличие фиброэластоза эндокарда при СГЛЖ у больных с митральным стенозом и его отсутствие при атрезии свидетельствуют о роли гемодинамических факторов в образовании утолщенного эндокарда наряду со значением гипоксии из-за дефицита коронарного кровотока в левом желудочке при выраженной гипертрофии его миокарда.