Общие сведения
Синдром носит имя французского физиолога и хирурга Рене Лериша, который описал патологию в 1923 году. Р. Лериш назвал это состояние терминальным аортитом и выделил 5 основных клинических проявлений. Точные данные о распространенности окклюзии брюшной аорты неизвестны, поскольку у части больных она протекает бессимптомно. В странах Европы заболеванием страдает в среднем 1% населения. Манифестация синдрома типична в возрасте 40-60 лет. Соотношение между мужчинами и женщинами среди заболевших, по наблюдениям разных авторов, составляет от 10:1 до 30:1.

Причины
Поражение терминального отдела аорты может быть вызвано как приобретенными, так и врожденными этиологическими факторами. Развитию синдрома способствуют патологии, которые уменьшают просвет сосуда изнутри либо сдавливают аорту извне. В современной кардиоангиологии установлены 4 основные группы причин, вызывающих синдром Лериша, к которым относятся:

Атеросклероз. Формирование атероматозной бляшки в области аортальной бифуркации выявляется у 88-94% пациентов с проявлениями синдрома Лериша. Атеросклеротическая окклюзия характеризуется медленным, но неуклонным прогрессированием.
Неспецифический аортоартериит. Аутоиммунное воспаление аорты составляет около 5% в структуре причин синдрома Лериша. Аортоатрериит вызывает симптомы окклюзии преимущественно у людей молодого возраста — от 20 до 40 лет.
Тромбоз и тромбоэмболия. Посттромбоэмболическая закупорка аортальной бифуркации может стать результатом попадания в аорту тромбов, образовавшихся в левых отделах сердца. У 1% больных возникает травматический тромбоз, вызванный тазовыми переломами.
Редкие причины. Иногда развитие синдрома Лериша связано со сдавлением аорты извне опухолями или фиброзными процессами в забрюшинном пространстве. Менее 1% занимают врожденные причины — гипоплазия или аплазия сосудов, а также фиброзно-мышечная дисплазия.
Патогенез
Болезнь Лериша характеризуется поражением различных слоев сосудистой стенки, что определяется этиологией процесса. При атеросклерозе типичны изменения аортальной интимы, формирование липидных бляшек, которые перекрывают просвет сосуда. При аортоартериите преимущественно утолщается средний и наружный слой аортальной стенки, зачастую начинается перифокальное воспаление аутоиммунного типа.

Патофизиологической основой заболевания служит прогрессирующее снижение кровотока в сосудах нижних конечностей и органах малого таза. Из-за синдрома обкрадывания, приводящего к недостаточному поступлению крови в нижнюю брыжеечную артерию, наблюдается ишемия внутренних органов брюшной полости. Гемодинамически значимые нарушения определяются при окклюзии на 60-70%. Степень компенсации процесса зависит от скорости формирования сосудистых коллатералей.

Классификация
Российский хирург А.В. Покровский выделяет 3 типа окклюзии брюшной части аорты: низкая (дистальнее нижней брыжеечной артерии), средняя (между нижней брыжеечной и почечной артерией) и высокая (на уровне почечных артерий). Более чем у 60% людей с клиникой синдрома Лериша наблюдается сопутствующее поражение коронарных или брахиоцефальных артерий.

Для выбора тактики лечения существует классификация аорто-подвздошных поражений по TASC II, согласно которой различают 4 типа синдрома:

Тип A. У больного с одной или двух сторон сужены общие подвздошные артерии (ОПА). Аорта в патологический процесс не вовлечена. К этой категории также относят короткие (менее 3 см) окклюзии наружных подвздошных артерий (НПА).
Тип B. Представляет собой поражение инфраренальной аорты длиной не более 3 см, двусторонние стенозы ОПА и НПА протяженностью от 3 см до 10 см.
Тип C. Для этого варианта синдрома Лериша характерны стенозы НПА и ОПА, которые распространяются на 10 см и более. При типе С наблюдается распространение окклюзии на общие бедренные артерии (ОБА).
Тип D. Самый тяжелый вариант поражения, когда в процесс вовлекается брюшная аорта и подвздошные артерии с обеих сторон. Типичны множественные окклюзии НПА и ОБА.
Симптомы
Первыми признаками синдрома Лериша выступают зябкость и парестезии нижних конечностей. Кожа стоп и голеней становится очень бледной, холодной на ощупь. Во время ходьбы обычно отмечаются неприятные тянущие ощущения в ягодицах и по задней поверхности бедра. Если процесс вызван атеросклерозом, наблюдаются характерные для этого заболевания признаки — ксантомы и ксантелазмы, повышенная утомляемость, боли за грудиной.

Классический признак синдрома Лериша — перемежающаяся хромота. Во время спокойной ходьбы ощущается резкая боль в ягодичных и бедренных мышцах, вынуждающая человека остановиться. После короткого отдыха болевые ощущения исчезают. При первой степени ишемии больных беспокоит быстрая утомляемость мышц ног, при второй — боль возникает при ходьбе, при третьей не исчезает даже в покое, при четвертой выявляются язвенно-некротические нарушения кожи.

У 20-50% мужчин синдром Лериша проявляется импотенцией. Поражение тазовых органов также характеризуется недержанием газов, затрудненным мочеиспусканием. При быстрой ходьбе или подъеме по лестнице бывают боли в животе, которые обусловлены патологическим перераспределением объема крови. При длительном течении синдрома кожа стоп приобретает синюшный оттенок, появляются отеки ног.

Осложнения
При отсутствии лечения синдром Лериша протекает крайне неблагоприятно — спустя 5-7 лет после манифестации заболевания вероятность летального исхода достигает 50%. Прогрессирующая ишемия сопровождается трофическими нарушениями нижних конечностей. Нарастает ишемический отек, образуются язвы на коже голеней и стоп. В дальнейшем возможна сухая или влажная гангрена дистальных отделов ноги, приводящая к инвалидности.

Реже возникают кардиальные осложнения, которые обусловлены прогрессированием атеросклероза или тромбоэмболическими процессами. При синдроме Лериша в несколько раз возрастает риск инфаркта миокарда, инсульта. Поражение распространяется на артерии почек — наблюдается гибель большинства нефронов с формированием терминальной почечной недостаточности.

Диагностика
Постановка предварительного диагноза окклюзии возможна при первичном обследовании врачом-терапевтом либо сосудистым хирургом. Физикальный осмотр выявляет отсутствие пульсации крупных артерий нижних конечностей. При аускультации выслушивается систолический шум над брюшной аортой. Характерно уменьшение лодыжечно-плечевого индекса менее 0,7. Для подтверждения синдрома Лериша проводятся исследования:

УЗИ сосудов. Дуплексное сканирование позволяет с высокой точностью оценить степень сужения аорты около ее бифуркации, определить особенности патологического процесса. С помощью ультразвука исследуют скорость кровотока в бедренных артериях.
Аортография. Рентгеноконтрастное исследование выполняется пациентам, у которых есть показания для хирургического лечения. Аортография используется для определения точной локализации и протяженности сосудистого поражения, для оценки степени коллатерального кровотока. Альтернативой рентгенографии является КТ аорты с контрастированием.
Лабораторные методы. При окклюзии бифуркации аорты анализы относят к вспомогательным диагностическим исследованиям. Чтобы подтвердить атеросклеротическое происхождение окклюзионного синдрома исследуют уровень холестерина и липопротеидов. Обязательно выполняют коагулограмму. При необходимости берут кровь на острофазовые показатели.
Лечение синдрома Лериша
Консервативная терапия
Медикаментозным лечением ограничиваются при начальной степени окклюзирующих заболеваний, когда еще не развиваются трофические повреждения нижних конечностей. Прием препаратов сочетают с санаторно-курортным лечением, ЛФК и дозированной ходьбой (терренкуром). При дислипидемии рекомендуют соответствующую диету. При комплексе Лериша выделяют 2 основных направления лечебных мероприятий:

Дезагрегационная терапия. Пациентам показан пожизненный прием антиагрегантов (ацетилсалициловой кислоты или тиенопиридинов) в невысоких поддерживающих дозах. Лечение направлено на нормализацию работы свертывающей системы крови, профилактику тромбозов.
Гиполипидемическая терапия. Препараты, снижающие холестерин и ЛПНП, назначаются при атеросклеротической этиологии болезни Лериша. В основном используют статины и фибраты в минимальных терапевтических дозировках.
Хирургическое лечение
Оперативные методы показаны при ишемии нижних конечностей II-IV степени. При поражении типа А и В по классификации TASC сосудистые хирурги используют эндоваскулярный способ операции. Больным с синдромом типа С и D целесообразно проводить открытые хирургические вмешательства на пораженных сосудах. Для устранения синдрома Лериша применяют несколько оперативных техник:

Реконструктивные методики. Наилучшим способом восстановления кровотока в нижней части тела считается резекция измененного отдела аорты с ее последующим протезированием. Операция отличается хорошими отдаленными результатами, редко вызывает тромбоэмболические осложнения.
Аорто-бедренное шунтирование. При сохраненном кровотоке в подвздошных артериях показано шунтирование крови в бедренные артерии. Методика улучшает кровоснабжение нижних конечностей за счёт поступления артериальной крови напрямую из аорты.
Поясничная симпатэктомия. Операцию проводят с целью устранения спазма дистальных сосудов конечностей при наличии противопоказаний к более радикальным методам лечения. Иногда симпатэктомию делают вместе с реваскуляризацией для повышения эффективности терапии.
Прогноз и профилактика
Выполнение реконструктивных операций способствует улучшению качества жизни у всех пациентов и восстановлению трудоспособности у 90% больных. Для улучшения отдаленных результатов лечения рекомендовано диспансерное наблюдение с регулярным дуплексным сканированием сосудов. Профилактика синдрома Лериша направлена на своевременное выявление и терапию основных причин болезни — атеросклероза, аортоартериита.