Абрамова—Фидлера (Fiedler) синдром. Интерстициональный миокардит неясной этиологии: острое начало с сильной одышкой, синюшностью, тахикардией, беспокойством и другими признаками сердечной слабости (нередко до начала заболевания — острое респираторное заболевание или диарея).

Увеличены печень и селезенка, общий отек. Ритм галопа сердца, границы расширены во все стороны. На ЭКГ: интервал ST снижен, зубец T отрицательный или плоский. В крови лейкоцитоз. Чаще болеют дети и лица молодого возраста. В острых случаях болезнь заканчивается летально в течение нескольких дней, подострых — в течение нескольких месяцев. Нозологическая самостоятельность не установлена. Возможно, речь идет об аллергическом состоянии в результате вирусной инфекции верхних дыхательных путей.

Берардинелли (Berardinelli) синдром. Характеризуется быстрым ростом детей и развитием акромегалоидного гигантизма, гипертрофией скелетной мускулатуры, атрофией подкожной жировой ткани по типу липодистрофии, гепатоспленомегалией с инфильтрацией печени триглицеридами и развитием цирроза, флебомегалией, кардиомегалией, гипертонией, гиперпигментацией кожи, точечным помутнением роговиц и помутнением хрусталика.

Кардиомегалия, гипертония и гиперпигментация, возможно, обусловлены депонированием гликогена. Характерен гипергенитализм при отсутствии развития вторичных половых признаков.

Дебют в раннем возрасте. В моче больных повышено содержание 17-кетостероидов. Сыворотка крови молочного цвета вследствие гиперлипемии. Определяются также гиперпролинемия, неустойчивая гипергликемия. Рентгенологически выявляется смещение ядер окостенения хрящей. Пневмоэнцефалографически определяется расширение III желудочка и базальных цистерн.

Предполагается, что в основе заболевания лежат порок развития промежуточного мозга и гиперфункция гипофиза.

Синдром наследуется аутосомно-рецессивно.

Бернгейма (Bernheim) синдром (синдром стеноза правого желудочка). Согласно первоначальному описанию, опубликованному Бернгеймом, синдром заключается в особом типе недостаточности сердца, отличающемся признаками венозного застоя в большом круге кровообращения, без признаков легочного стаза, который обусловливается массивной гипертрофией левого желудочка со значительной гипертрофией перегородки желудочков.

Гипертрофированная перегородка желудочков выпячивается в полость правого желудочка и уменьшает просвет его полости в апикальной области. Расстройство гемодинамики, развивающееся вследствие этих изменений, бывает похожим на таковое при трикуспидальном стенозе.

С диагностической точки зрения важное значение имеют данные физикального, рентгенологического и электрокардиографического исследований, свидетельствующие об увеличении левого желудочка без признаков увеличения правого желудочка. Это расстройство кровообращения по причине механического препятствия не поддается лечению кардиотоническими средствами и отличается сравнительно быстрым развитием и смертельным исходом.

Синдром был описан при аортальном стенозе, при гипертонической болезни, в единичных случаях он развивался на почве инфаркта миокарда с поражением межжелудочковой перегородки, выпячивающейся в качестве аневризмы в полость правого желудочка. В редких случаях клиническая картина этого синдрома может развиться на почве уменьшения емкости правого желудочка при опухоли, растущей из стенки правого желудочка или межжелудочковой перегородки.

Бувре (Bouveret) синдром. Приступообразно развивающаяся, резко выраженная тахикардия, приводящая при достижении критической частоты в 180 ударов в минуту к отчетливой недостаточности кровообращения.

Проявляется внезапно развивающейся выраженной тахикардией, продолжающейся различное время, которая сопровождается беспокойством, чувством страха, головокружением, обморочным состоянием (в результате недостаточности кровоснабжения головного мозга), тошнотой и рвотой.

При обследовании определяются слабый частый пульс, снижение артериального давления.

На ЭКГ могут регистрироваться наджелудочковая эссенциальная тахикардия, наджелудочковая экстрасистолическая тахикардия, желудочковая экстрасистолическая тахикардия.

Причины и патогенез многообразны. Наряду с воспалительными или дегенеративными процессами в сердце играют роль и внесердечные факторы. Нередко заболевание является врожденным, различные неблагоприятные факторы лишь провоцируют его проявление. Источники импульсных раздражений многочисленны.

Буйо (Bouiaud) синдром. Острый суставной ревматизм, ревматическая болезнь, болезнь Сокольского—Буйо — системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся у предрасположенных к нему лиц, главным образом молодого возраста, в связи с инфекцией b-гемолитическим стрептококком группы А. Острое заболевание, характеризующееся рецидивами, высокой температурой, воспалительными изменениями различных оболочек сердца и летучим острым воспалением суставов. Чаще заболеванию предшествует ангина (за 1—2 недели). Из миндалин часто высеивают стрептококки. Пораженные суставы никогда не деформируются и не анкилозируются. В сердце чаще всего воспалительным процессом поражаются миокард и эндокард, особенно митральный клапан, что приводит к формированию его порока.

Ревматическим процессом могут поражаться в разной степени различные органы, с развитием ревматических пневмоний, острых нефритов, менингитов и энцефалитов с хореей. В крови умеренный лейкоцитоз и постепенно прогрессирующая гипохромная анемия. СОЭ значительно ускорена, повышено содержание фибриногена, антистрептолизина и антигиалуронидазы, посевы крови стерильны, часты симптомы геморрагического диатеза.

Сущностью заболевания являются изменения в соединительной ткани с образованием в тканях и органах (часто в сердечной мышце) ревматических гранулем (скопления гигантских клеток, содержащих некротические массы, на периферии гранулемы находятся плазматические клетки, лимфоциты и лейкоциты).

Течение различно, зависит от степени поражения органов движения и внутренних органов — часто возникают клапанные пороки и повреждения миокарда.

Венкебаха (Wenckebach) синдром I.

“Закупорка предсердий” Венкебаха — симптомокомплекс, появление которого возможно при предсердной, реже желудочковой, пароксизмальной тахикардии: при частом ритме сердца значительно укорачивается диастола, в связи с этим сокращения предсердий и желудочков сближаются во времени настолько, что сокращение предсердий приходится на конец предшествующей систолы желудочков. Это и приводит к “закупорке предсердий”. Так как предсердия и желудочки сокращаются почти одновременно, то в период короткой диастолы предсердия полностью не опорожняются и кровь из них устремляется в легочные вены, что вызывает застой в малом круге кровообращения.

Егорова синдром. Проявления тонзилогенной миокардиодистрофии, осложненной гипоталамическими расстройствами: выраженная кардиалгия, непроизвольные глубокие вдохи при нормальном дыхании и другие многочисленные жалобы на заболевание сердца, не соответствующие степени поражения миокарда.

Слабость, плохой сон, пониженный аппетит, субфебрильная температура. Объективно: нормальные границы сердца, умеренная тахикардия, шумы отсутствуют или выслушивается негромкий, меняющийся по интенсивности систолический шум.

ЭКГ: признаки диффузных изменений в миокарде, нарушение атривентрикулярной проводимости I степени, совпадающие со вспышкой тонзиллярной инфекции.

С-реактивный белок отрицательный, количество и состав плазменных белков и СОЭ нормальные.

Кирнса—Сейра (Kearns—Sayre) синдром. Сочетание глазных и кардиальных симптомов: болезнь обычно проявляется после 20 лет; прогрессирующая наружная офтальмоплегия, реакция зрачков на свет сохраняется, позже присоединяется своеобразная пигментная дегенерация сетчатки, отличающаяся от наследственного пигментного ретинита — характерны скопления пигмента по периферии сетчатки, по форме напоминающие остеокласты.

Кроме того, наблюдают атаксию, мышечные парезы, дебильность, малый или карликовый рост.

Кардиальные симптомы характеризуются вначале нарушениями внутрижелудочковой проводимости по типу неполной или полной блокады правой ножки пучка Гиса, потом появляются признаки двух- и трехпучковой блокады, переходящей в полную атриовентрикулярную блокаду.

В литературе отмечаются спорадические случаи. Не исключен вирусный генез данного заболевания.

Кугеля—Столофа (Kugel—Stoloff) синдром. Наследственная кардиомиопатия (возможно, аутосомно-доминантное наследование): болезнь проявляется в грудном возрасте; одышка с прерывистым дыханием; легкий цианоз (непостоянный); пароксизмальная тахикардия, температура не повышена; часто систолический шум (непостоянно). Рентгенологически: сердце расширено во все стороны, верхушка сердца закругленная, часто застой в легких. На ЭКГ: низкий вольтаж, плоский или отрицательный зубец T, удлинен интервал PQ.

Признаки любого тезаурисмоза (болезни накопления) отсутствуют. Прогноз неблагоприятный.

Куршманна—Баттена—Штейнера (Curshmann—Batten—Steinert) синдром (болезнь) (атрофическая миотония, миотоническая дистония). Наследственно — семейное заболевание с амиотрофическим, миотоническим и эндокринным симптомокомплексом. Атрофия мышц прежде всего охватывает мышцы лица (миопатическое лицо), затем грудино-ключично-сосцевидные мышцы, экстензоры предплечья и кисти и малоберцовые мышцы.

Поражение сердечной мышцы проявляется замедлением пульса, гипотонией, расширением сердца, раздвоением первого тона, появлением систолического шума на верхушке.

При исследовании сердца — нарушение проводимости по пучку Гиса (предсердечно-желудочковому пучку), аритмии, низкий вольтаж на ЭКГ.

Наблюдается атрофия половых желез, преждевременная катаракта, облысение, часто — кахексия и понижение основного обмена веществ. Кроме того, имеются симптомы психического недоразвития с притуплением этики и аффективности.

Течение болезни медленно прогрессирующее, этиопатогенез неизвестен. В основе лежат миогенные, эндокринные и нейрогенные факторы.

Лобри (Laubry) синдром (сердце грузчиков, сердце спортсменов, регуляторное расширение сердца).

Идиопатическая гипертрофия сердца: наблюдается после ненормально больших нагрузок, характеризуется удлинением и увеличением сердца вправо и влево.

Увеличение сердца у спортсменов происходит за счет дилатации и гипертрофии, которой подвергаются и левые и правые отделы сердца. Вес сердца спортсменов составляет в большинстве случаев 300—450 г, т.е. достигает так называемого критического веса, объем сердца чаще всего в пределах 750—1150 мл (11—15 мл на 1 кг массы тела) у мужчин и 600—900 мл (9—14 мл на 1 кг массы тела) у женщин.

Примерно у половины спортсменов (главным образом тренирующихся на выносливость и силу) обнаруживается гипертрофия задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки. В большинстве случаев масса миокарда левого желудочка достигает 240 г, а объем полости левого желудочка — 140—230 мл (до 290 мл).

Гипертрофия миокарда формируется уже на первых этапах физической тренировки. Объем же полостей более динамичен, он изменяется в зависимости от уровня нагрузок и состояния тренированности.

Увеличение диастолической емкости сердца наряду с увеличением венозного притока и повышением сократительной способности миокарда позволяет мобилизовать резервный объем крови для увеличения систолического выброса при выполнении нагрузки, что значительно повышает функциональные возможности сердца.

Наибольшее увеличение сердца наблюдается у спортсменов, тренирующихся на выносливость; так, например, у марафонцев оно выражено больше, чем у гимнастов.

У тренированных спортсменов в состоянии мышечного покоя ЭКГ характеризуется синусовой брадикардией, относительным удлинением диастолы. Амплитуда зубцов Р нередко снижена, а зубцов QRS и Т в стандартных и грудных отведениях (особенно левых) значительно больше, чем у не занимающихся спортом.

Зубец Т в III стандартном, отведениях AVR и V1 в большинстве случаев отрицательный.

Диагностика гипертрофии миокарда у спортсменов по ЭКГ недостаточно надежна, что подтверждается сравнением данных ЭКГ и эхокардиографии.

Это обусловлено повышенной функциональной активностью сердца, влияющей на вольтаж зубцов ЭКГ, и диффузным характером гипертрофии, что нивелирует выраженность повышенных потенциалов действия какой-либо части миокарда в интегральном их отображении на ЭКГ. Относительно часто у спортсменов встречается деформация комплекса QRS, характерная для неполной блокады правой ножки пучка Гиса (но без увеличения продолжительности комплекса). Подобные изменения могут быть также проявлением гипертрофии правого желудочка, истинного замедления проводимости по правой ножке пучка Гиса. Сегмент ST (преимущественно в грудных отведениях) часто смещается кверху за счет физиологического асинхронизма раннего периода реполяризации. При нерациональной тренировке наблюдается острое и хроническое перенапряжение сердца.

Острое перенапряжение возникает внезапно, обычно у лиц, недостаточно подготовленных к резкому возрастанию нагрузки. У тренированных спортсменов оно встречается крайне редко — при тренировке на фоне заболеваний или в отягощенных условиях (жаркий климат, высокогорье и др.).

Клиническая картина соответствует острой сердечной либо сосудистой недостаточности, могут возникнуть нарушения коронарного кровообращения с кровоизлиянием в миокард либо некоронарогенные очаговые и диффузные поражения миокарда, нарушения ритма сердца. Не исключен смертельный исход. Необходимо немедленное прекращение тренировок, возобновление занятий спортом не ранее чем через 3—6 месяцев. При этом возможность в дальнейшем выполнения высоких нагрузок проблематична.

Хроническое перенапряжение сердца может возникнуть и у тренированного спортсмена на фоне длительных неадекватных нагрузок, заболеваний, нарушений режима, наличия очагов хронической инфекции, при тренировке в измененных условиях среды без достаточной предварительной адаптации. При этом развивается дистрофия миокарда в результате гиперфункции (некоронарогенного характера), которая вначале проявляется только изменениями ЭКГ, обычно в виде депрессии сегмента ST, уплощения или инверсии зубца Т, как правило, без проявления каких-либо признаков сердечной недостаточности и с возможным длительным сохранением работоспособности.

Для диагностики важны динамические электрокардиографические исследования, определение работоспособности, калиевая и нагрузочная пробы. Решающую роль в механизме развития хронического перенапряжения сердца играют метаболические изменения — нарушение ионного равновесия в миокарде и повышенное содержание катехоламинов.

Сроки прекращения тренировки или изменение ее режима обусловлены степенью перенапряжения, состоянием спортсмена, видом спорта и др.

Морганьи—Адамса—Стокса (Morgagni—Adams—Stokes) синдром. Приступообразные нарушения кровоснабжения мозга сердечно-сосудистого происхождения. Являются следствием нарушения гемодинамических пропорций в результате кратковременного прекращения эффективной деятельности желудочков сердца.

Часто приступы возникают при полной AV-блокаде. Характеризуются внезапной потерей сознания, иногда с эпилептиформными судорогами, цианозом, болями в области сердца. Зрачки расширены, дыхание типа Чейна—Стокса, иногда возникает рвота, непроизвольные дефекация и мочеиспускание. Пульс очень медленный, иногда совсем отсутствует, гипотония.

Приступ обычно продолжается несколько минут. Частота появления приступов различная.

Приступы чаще связаны с временным прекращением кровообращения из-за асистолии желудочков в момент переключения на идиовентрикулярный ритм с резким урежением пульса и недостаточно быстрой приспособительной реакцией сосудодвигательного центра.

На ЭКГ во время приступа могут регистрироваться трепетание или мерцание желудочков, выраженная синусовая брадикардия, асистолия.

Различают три патогенетические формы синдрома:

1) олиго- , или асистолическую (брадикардическую, адинамическую);

2) тахисистолическую (тахикардическую, динамическую);

3) смешанную.

К возникновению синдрома приводят чаще всего изменения в проводящей системе сердца, реже — дистония вегетативной нервной системы с гипертонией парасимпатической системы.

Прогноз при приобретенной полной поперечной блокаде серьезный, а при расположении дефектов в дистальных отделах проводящей системы — плохой. Такие больные, как правило, нетрудоспособны, нередко их состояние ухудшается с развитием сердечной недостаточности.
Ниманна—Пика (Niemann—Pick) синдром (липидоз сфингомиелиновый). Наследственное заболевание, характеризующееся снижением активности фермента сфингомиелиназы, приводящее к нарушению катаболизма сфингомиелина.

Классическая инфантильная форма (тип А) составляет 85 % всех случаев болезни Ниманна — Пика.

Начальные симптомы заболевания: потеря аппетита, снижение веса, задержка психофизиологического развития. Увеличиваются печень и селезенка, появляется асцит. Кожные покровы выглядят восковидными, блестящими. Неврологические нарушения проявляются параличами и парезами. Постепенно снижаются слух, зрение и интеллект.

Болезнь течет злокачественно. Большинство детей погибают в первые 2 года жизни от легочно-сердечной недостаточности, интеркуррентных заболеваний.

У взрослых (тип В) заболевание проявляется гепатомегалией, поражение нервной системы отсутствует или проявляется нейроэндокринными симптомами. В сыворотке крови, органах и тканях повышено содержание сфингомиелина и холестерина.

Поражение сердца при всех формах заболевания может проявиться отложением липидов в сердечной мышце и вторичным поражением мышечных волокон.

Постепенно развивается увеличение сердца, приводящее в течение сравнительно короткого времени к смерти от сердечной недостаточности. Микроскопически во внутренних органах обнаруживаются характерные клетки (клетки Пика, пенистые клетки). Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Парри (Parry) синдром. Проявляется в виде обморока и внезапной смерти во время приступа стенокардии и при остром инфаркте миокарда.

Смертельный обморок во время приступа стенокардии вызывается, как правило, мерцанием или трепетанием желудочков, реже — электромеханической диссоциацией и асистолией.

Пиквикский синдром. Особая конституциональная форма расстройства сознания в результате гиповентиляции: коренастая фигура или малый рост, ожирение, полицитемический цианоз; внезапно наступающие непроизвольные приступы сонливости, сопровождающиеся некоординированными мышечными подергиваниями и характерным ускоренным или поверхностным дыханием.

Часто имеется легочная гипертензия, правосторонняя перегрузка и гипертрофия сердца при повышенной вязкости крови.

Снижение веса может полностью устранить все проявления синдрома.

Помпе (Pompe) синдром (гликогеноз генерализованный идиопатический, кардиомегалия гликогеновая). Первые симптомы заболевания в виде общего интермиттирующего цианоза, расстройства дыхания, беспокойства, апатии, адинамии, макроглоссии и мышечной гипотонии выявляются через несколько дней или недель после рождения. Рано развивается гепатомегалия. В дальнейшем доминируют нарушения со стороны сердца, легких и нервной системы: кардиомегалия, шаровидное сердце, изменения на ЭКГ, одышка, бронхиты, ателектазы, гипостатические пневмонии, мышечная дистрофия, гипорефлексия, бульбарные нарушения. В сыворотке крови больных повышено содержание мочевой кислоты, глютамин-щавелевоуксусной трансаминазы и альдолазы; в мышцах, печени, лейкоцитах определяется дефицит лизосомной a-1,4-глюкозидазы. Содержание гликогена в печени достигает 12 %, в мышцах — 10 %.

Больные, как правило, погибают на первом году жизни. Заболевание наследуется аутосомно-рецессивно.

Принцметала (Prinzmetal) синдром (вариантная, “вазо-спастическая” стенокардия). Описана в 1959 г. Принцметалом. Причиной синдрома является спазм одной из крупных венечных артерий. Для этой формы характерна сильная давящая боль за грудиной с иррадиацией в левую половину грудной клетки, в спину, в левую руку, сопровождающаяся выраженными вегетативными реакциями, бледностью, профузным потом, повышением артериального давления, а иногда обмороком.

Приступы боли возникают ночью во время сна или утром, перед вставанием, приблизительно в одно и то же время.

На ЭКГ, снятой во время приступа, обнаруживают специфические изменения: подъем сегмента ST над изоэлектрической линией с переходом в высокий зубец Т (в отведениях, регистрирующих зону ишемии), преходящие нарушения комплекса QRS (появление патологического зубца Q, увеличение зубца R, уширение комплекса QRS). Нередко при этом возникают желудочковые нарушения сердечного ритма (вплоть до фибрилляции желудочков) и нарушения предсердечно-желудочковой проводимости. По мере прекращения боли указанные изменения на ЭКГ восстанавливаются до исходного уровня. Во время одного из таких приступов возможно наступление внезапной смерти или развитие инфаркта миокарда.

Принцметала—Массуми (Prinzmetal—Massumi) синдром. Ангионевротический симптомокомплекс у больных, перенесших инфаркт миокарда (синдром передней грудной стенки): проявляется возобновлением болей слева в передней грудной стенке, которые характеризуются длительностью и распространением на всю поверхность грудной клетки, без иррадиации в шею, нижнюю челюсть и плечо.

Обычно боль бывает более интенсивной в области грудины и прекардиальной области, может сопровождаться слюнотечением и потливостью. Больные довольно часто осознают поверхностное (внесердечное) расположение боли и сами иногда указывают, что боль отличается от той, которую они испытывали при возникновении инфаркта миокарда или во время приступа стенокардии. Боль нередко длится часами, не купируется нитратами и обычно постепенно исчезает, хороший эффект оказывают анальгетики.

На ЭКГ, снятых во время приступа и в периодах между ними, отрицательной динамики, как правило, не выявляется.

Постинфарктный синдром Принцметала—Массуми формируется в периоде выздоровления после инфаркта миокарда, реже — спустя несколько месяцев после выписки из стационара, крайне редко в остром периоде заболевания.

Уля (Uhl) синдром (болезнь). Заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гипоплазией миокарда правого желудочка, цианозом, увеличением сердца.

Фридрейха (Friedreich) синдром. Прогрессирующая мышечная дистрофия Фридрейха, спинально-мозжечковая атаксия — медленно прогрессирующее наследственное заболевание, характеризующееся поражением нервной системы и сердца. Проявляется в возрасте 7—13 лет.

Наиболее ранние клинические симптомы: прогрессирующая сенситивная и мозжечковая атаксия, дизартрия. Позже появляются мышечная слабость, диффузная и локальная атрофия мышц. Характерна деформация скелета: кифосколиоз, spina bifida, стопа Friedrich (впалая стопа с когтеобразными пальцами).

Изменения со стороны сердца проявляются в виде гипертрофии, которая иногда достигает значительной степени, жирового перерождения миокарда.

На ЭКГ обычно обнаруживаются признаки, характерные для дистрофических и морфологических изменений миокарда (изменение конечной части желудочкового комплекса, полная предсердно-желудочковая блокада, блокады ножек пучка Гиса и др.). Тип наследования обычно аутосомно-рецессивный. Мужчины болеют несколько чаще женщин.

Хегглина (Hegglin) синдром (энергетическо-динамическая сердечная недостаточность). Нарушения сократительной способности сердечной мышцы в результате некоторых расстройств обмена веществ (сдвигов в электролитном составе при диабетической коме, при токсико-инфекционных состояниях и т.п.): преждевременный тон сердца в результате укорочения систолы; в случаях тахикардии III тон почти полностью сливается с I тоном (“стук дятла”); возможны обмороки. Признаки застоя отсутствуют (кроме незначительного цианоза); слабый пульс, гипотензия; на ЭКГ — удлинение интервала QT с относительным уменьшением продолжительности механической систолы. При устранении основного заболевания все эти явления исчезают.

Чагаса болезнь. Затяжное прогрессирующее заболевание, вызываемое Trypanosoma cruzi, часто проявляющееся поражением сердца. Заболевание распространено во всех странах Латинской Америки. Развивается в результате проникновения возбудителя в миокард. Выделяют острую болезнь сердца Чагаса и хроническую. В острой стадии заболевания преобладают признаки токсемии и появление рассеянных местных процессов. Клинически в этой стадии признаки поражения сердца не наблюдаются. Тем не менее оно может оказаться причиной внезапной смерти.

Электрокардиографические изменения в остром периоде незначительны и нехарактерны.

Хроническая стадия заболевания в основном проявляется дилатационным и аритмическим синдромом, прогрессированием сердечной недостаточности.

На ЭКГ в этом периоде могут определяться признаки расстройства проведения импульса (наиболее часто полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса, реже — частичная или полная атриовентрикулярная блокада, другие нарушения проводимости) и различные аритмии (политопная экстрасистолия, реже — признаки поражения синусового узла).

При патолого-анатомическом исследовании в острой стадии обнаруживают диффузный миокардит; в хронической — хронический интерстициальный миокардит с многочисленными очагами фиброза, диффузно рассеянными по миокарду.