Системная склеродермия— заболевание соединительной ткани, поражающее чаще всего кожу, пищеварительный тракт, легкие, почки и сердечно-сосудистую систему. Болеют в основном люди среднего возраста. Женщины в три раза чаще мужчин.

Этиология
Этиология изучена недостаточно. Обсуждается вирусная гипотеза происхождения и генетическая предрасположенность к развитию болезни.

Патогенез и патологическая анатомия
Поражение кожи проходит несколько этапов. Вначале возникает отек и воспаление за счет увеличения в коже тучных клеток, секреты которых являются провоспалительными факторами. В глубоких слоях кожи и подкожной клетчатки появляются клеточные инфильтраты из лимфоцитов, плазмоцитов, гистоцитов. Кроме того, имеют место повреждения капилляров циркулирующими факторами. Мелкие сосуды повреждаются не только в коже, но и в других органах, что ведет к развитию специфической симптоматики. Просвет сосудов суживается из-за разрастания в их стенке гладких мышц. Уменьшение кровоснабжения органов приводит к разрастанию волокнистой ткани. В конечном счете в коже и пораженных органах возникают фиброз и склероз. Спазм измененных сосудов является причиной возникновения синдрома Рейно, лежит в основе некоторых нарушений функций легких. Из-за структурных аномалий мелких коронарных сосудов резко снижена их способность к расширению. Заболевание может заканчиваться кардиосклерозом, некрозом коры почек, подострой почечной недостаточностью.

Клиническая картина

У подавляющего большинства больных поражена кожа на лице и кистях рук.

Вначале она становится отечной и покрасневшей, затем — твердой, не поднимается в складку, уплотняются подлежащие ткани. В конечной стадии происходит истончение кожи по типу пергамента, кожа блестящая белая с пигментными пятнами. Поражение кожи может быть в виде бляшек или диффузное. Лицо становится маскообразным, нос в форме клюва. У 90 % больных развивается феномен Рейно. Спазм сосудов конечностей может быть спонтанным или спровоцированным холодом. У некоторых больных появляются признаки склеродактилии, ограничивается подвижность суставов, пальцы рук и ног укорачиваются, деформируются. Больные предъявляют также жалобы, свидетельствующие о дисфункциях пищевода и других органов желудочно-кишечного тракта: ощущение жжения в пищеводе, отрыжка, частые рвоты, поносы или запоры. О поражении легких свидетельствует одышка. Вначале она возникает при ходьбе, затем в покое. Развивается цианоз губ, сухой кашель. Поражение клапанов сердца приводит к возникновению клиники митрального порока сердца. Вовлечение в процесс почек проявляется артериальной гипертонией, очаговым нефрозом, выделением малого количества мочи. В крови уменьшается число Т-лимфоцитов, особенно Т-супрессоров, снижен пролиферативный ответ лимфоцитов на митогены. Главные аномалии капилляров определяются при микроскопии ногтевого ложа. Капилляры расширены, извилистые, есть поля, где капилляры отсутствуют. В плазме крови увеличена активность фактора Виллебранда, появляются противоядерные антитела, иммунные комплексы. Имеются признаки активации тромбоцитов.

Течение

Течение хроническое. Рецидивы сменяются ремиссиями.

Болезнь протекает медленно, иногда 20–30 лет.

Диагноз
Диагноз ставится на основании клинической картины.

Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз следует проводить с системной красной волчанкой, дерматомиозитом и ревматоидным артритом.

Лечение
У некоторых больных хороший эффект дает пеницилламин, но универсальных средств лечения не существует. Излечить системную склеродермию невозможно. Кортикостероиды, иммунодепрессанты особого эффекта не дают. Своевременное лечение каптоприллом значительно улучшает прогноз у больных со злокачественной почечной гипертонией, которая является самым тяжелым осложнением системной склеродермии. Нифедипин снижает частоту и тяжесть спазмов сосудов и уменьшает нарушение кровоснабжения миокарда. Существенное значение имеет физиотерапия, дающая возможность сохранить функциональную активность кистей рук.

Профилактика
Профилактика включает выявление и избегание факторов риска. Больной должен отказаться от курения, так как никотин является мощным сосудосуживающим фактором и может вызывать обострение системной склеродермии