К экстраневральным проявлениям атаксии Фридрейха относятся: костные деформации (кифосколиоз, «стопа Фридрейха», «полая кисть»), кардиомиопатия (чаще гипертрофическая, реже дилатационная), эндокринные расстройства (сахарный диабет, гипогонадизм, низкорослость и др.), поражение органа зрения (пигментный ретинит, катаракта). Патология сердца наблюдается у большинства пациентов с атаксией Фридрейха. Изменения сердечной мышцы при этом морфологически проявляются гипертрофией кардиомиоцитов, интерстициальным сетчатым фиброзом и жировой […]