Порок сердца - заболевание, при котором важнее всего не упустить время. Как рано выявлен порок сердца, когда начато лечение, в какой срок необходимо провести хирургическое вмешательство - от ответа на эти вопросы очень часто зависит жизнь ребенка. Диагностированный порок сердца должен побуждать родителей к немедленному выяснению всех деталей заболевания и возможного его лечения.В ТО ЖЕ время реально еще до рождения предпринять меры, чтобы снизить риск появления ребенка с врожденной патологией. Обо всем этом мы поговорим, опираясь на информацию, которую предоставили директор НИИ патологии кровообращения им. Е. Н. Мешалкина МЗ РФ профессор Александр Михайлович КАРАСЬКОВ, президент Ассоциации детских кардиологов профессор Мария Александровна ШКОЛЬНИКОВА, начальник управления Минздрава РФ доктор медицинских наук Анатолий Александрович КОРСУНСКИЙ.

Среди всех врожденных аномалий развития детей врожденный порок сердца (ВПС) составляет одну треть. Показатель смертности по этой причине тоже высок - 15 младенцев на 10 тысяч новорожденных. В России около 27 тысяч детей с патологией кровообращения имеют инвалидность - 5\% от общего числа всех детей-инвалидов. Уровень заболеваемости очень разнится в регионах России и напрямую зависит от развития дородовой диагностики, оснащенности больниц и квалификации местных педиатров и кардиологов. Так, в Смоленской и Томской областях, Чувашской Республике статистика пороков в 2-3 раза превышает среднюю по стране, а в Ненецком автономном округе этот показатель выше среднероссийского аж в 6 раз!

Это тем более печально, что практика показывает - в подавляющем большинстве случаев врожденный порок сердца требует операции и чаще всего - уже на первом году жизни. Около 35\% детей с этим диагнозом умирают в первые полгода жизни, примерно столько же - во втором полугодии.

ВПС возникает в период внутриутробного развития плода в результате неправильного формирования сердца и крупных сосудов. Как правило, наличие врожденного порока сердца довольно легко можно установить у ребенка сразу после рождения. Признаками являются шумы в области сердца, бледность или синюшность кожных покровов в покое или при физической нагрузке, легко возникающая одышка. Если ребенок доживает до старшего возраста, то он, как правило, менее активен, быстрее утомляется, нежели здоровые сверстники. В зависимости от характера и выраженности порока течение заболевания может быть различным. В одних случаях наличие сложных ВПС несовместимо с жизнью без экстренного хирургического вмешательства, в других - нарушения минимальны и можно дожить до старости без особых жалоб.

Все ВПС условно делятся на две группы -"бледные" и "синие".

При так называемых "бледных" пороках сердца кровь из левых отделов сердца попадает в правые, где давление (в норме) значительно ниже. Это приводит к переполнению малого круга кровообращения (сосудов легких), повышению давления в нем. Другая группа ВПС - это "синие" пороки сердца. Здесь, наоборот, возникает недокровоток по сосудам легких и сброс темной венозной крови в аорту через дефекты перегородок.

Наиболее часто встречающиеся из "бледных" пороков - дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок сердца, незаросший артериальный проток. Из "синих" наиболее часто встречаются транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло и некоторые другие.

При одном и том же виде порока прогнозы могут быть совершенно различны. Например, при незначительном дефекте межпредсердной или межжелудочковой перегородки ребенок может не испытывать никакого дискомфорта на протяжении всей своей жизни. Но если дефект значителен, могут постоянно возникать пневмонии, что зачастую приводит к развитию эндокардита - поражения внутренних оболочек сердца. Наконец, если данный порок - не единственная проблема с сердцем, то создается угроза жизни.

К сожалению, попав на прием к кардиологу и выяснив, что у ребенка порок сердца, родители редко делают следующий необходимый шаг - посещение кардиохирурга. Немало примеров, когда дети по нескольку лет наблюдаются у местных кардиологов, в то время, как им уже давно и срочно требуется операция. Итак, главный вывод, который нужно сделать, - при диагностировании порока сердца нужно во что бы то ни стало попасть к кардиохирургу, который после необходимых методов исследования может вынести окончательное решение - нужна ли в данном случае операция.

ПОЧЕМУ же младенцы рождаются уже с пороком сердца? Сегодня можно сделать некоторые выводы о причинах этих внутриутробных нарушений. Например, выявлена определенная зависимость между формированием ВПС и наличием у родителей генетических отклонений.

Сердце формируется в первые 4-6 недель беременности, поэтому важно в этот момент исключить неблагоприятные факторы. Определенно опасна краснуха, перенесенная матерью на ранних сроках беременности, до некоторой степени - паротит и грипп. Во избежание неприятностей лучше заранее пролечить все имеющиеся инфекции, а кроме того - исключить профессиональные "вредности", такие как облучение или химическое воздействие. Исключить прием лекарств, способных спровоцировать аномалии развития, таких как противосудорожные препараты, эстрогены, соли лития. И конечно, надо помнить о том, что регулярное употребление спиртного, курение - это тоже хроническая интоксикация организма. Эндокринные нарушения, которые часто являются причиной избыточного веса и сахарного диабета, также увеличивают риск рождения ребенка с пороком сердца.

СРЕДИ факторов риска развития ВПС, безусловно, и наследственность. Это значит, что беременная женщина, имеющая тот или иной порок сердца (неважно, прооперирован он или нет), должна своевременно пройти ультразвуковое диагностирование. Порок сердца диагностируется с 16 недель беременности, хотя точный, определенный ответ можно получить, начиная с 18-20 недель. На этом сроке любая беременная женщина должна пройти УЗИ.

Внутриутробная диагностика не так проста, она требует современного оборудования и, главное, наличия квалифицированного врача, анализирующего данные. К сожалению, таких врачей не так уж много - специалистов высокого класса, способных разобраться в самых сложных случаях! Тем не менее УЗИ, проведенное в хорошем диагностическом центре, позволяет выявить до 95\% различных форм пороков сердца - в том числе тех, которые требуют вмешательства в первые часы и дни жизни ребенка. Оценка состояния плода позволяет также ставить вопрос о том, как, когда и в каких условиях должно произойти родоразрешение. Отсюда еще один вывод - женщина с подозрением на порок сердца у плода должна быть направлена в клинику, имеющую современное оборудование, для подтверждения или опровержения диагноза и - в случае необходимости - ведения беременности, проведения операции и выхаживания новорожденного.

В более старшем возрасте наиболее информативной и простой также остается методика УЗИ (эхокардиография) сердца. Она эффективна и при необходимости диагностирования приобретенных пороков сердца, в результате перенесенных ребенком ангины, ревматизма, гриппа. С помощью ультразвуковых волн возможно "увидеть" внутренние структуры сердца, наличие дефектов перегородок, изменения клапанов, другие отклонения от нормы. По-хорошему говоря, такое обследование нужно было бы проходить каждому ребенку в возрасте до 5 лет. Но поскольку оно не включено в программу обязательного страхования, родители должны сами изыскать средства на эту недешевую процедуру.

Более развернутая диагностика включает в себя проведение электрокардиографии, с помощью которой можно определить увеличение различных отделов сердца и нарушения ритма. Для каждого порока сердца характерны определенные изменения ЭКГ. Далее - рентгенография грудной клетки, которая показывает изменения в сосудах легких, форме сердца и многое другое.

В более сложных случаях приходится прибегать к помощи других, более сложных методов обследования, к которым относится чрезвенное и чрезартериальное зондирование. В сердце и магистральные сосуды вводится зонд, с помощью которого измеряется давление в полостях сердца и вводится специальное рентгенконтрастное вещество. В это время снимается фильм в рентгеновских лучах, в результате чего видно подробное внутреннее строение сердца и магистральных сосудов.

КАК УЖЕ было сказано, хирургическое вмешательство оказывается действенным, только если его проводят своевременно, т. е. в той стадии ВПС, когда он еще не привел к выраженным изменениям во внутренних органах, сосудах легких, самой сердечной мышце. Далеко не всегда заболевание выявляется вовремя, достаточно сказать, что даже в Москве треть детей, родившихся с пороком сердца, так и не успевает получить медицинскую помощь. Но и в том случае, если диагноз поставлен, перед родителями стоят немалые трудности - несмотря на огромную потребность в кардиологических операциях, этот вид медицинской помощи остается малодоступен.

Если в некоторых развитых странах число операций детям до года доходит сегодня уже до 90\%, то у нас в 2000 году эта цифра составила 8\%. За последний год число операций на сердце для детей до года выросло на 15\%, и все же хирургическую помощь получает сегодня примерно десятая часть нуждающихся.

Кардиохирургическую помощь детям до года обеспечивают 29 медицинских учреждений, но в основном вся работа сосредоточена в 4 клиниках: Научном центре сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева, Научно-исследовательском институте патологии кровообращения им. Е. Н. Мешалкина (г. Новосибирск), Детской клинической больнице N 1 Санкт-Петербурга, Детской республиканской клинической больнице Республики Татарстан. Операция в среднем стоит 4 тысячи долларов, в сложных случаях, требующих длительного послеоперационного выхаживания, сумма может возрастать вдвое.

Но именно от решительного настроя родителей зависит, насколько успешным будет лечение их ребенка. Немало случаев, когда до столицы в поисках квалифицированной помощи добираются люди из самых отдаленных уголков страны, и в то же время маленький москвич может погибнуть, потому что родители просто не придали значения диагнозу.

Нужно знать, что во многих регионах России существуют квоты на проведение операций - парадоксально, но есть места, где они даже не полностью используются. Существует и спонсорская помощь организаций, которые выделяют деньги на проведение жизненно необходимых операций, в том числе и за рубежом. Такие фонды, как "Москва - Крым" или американские благотворительные фонды, действующие в Санкт-Петербурге. В любом случае начинать следует с постановки ребенка с диагнозом на учет в местном кардиодиспансере, после чего настойчиво обращаться к помощи местных органов здравоохранения, а при необходимости в Министерство здравоохранения РФ.

В 14 клиниках страны проводят операции с использованием искусственного кровообращения, когда аппарат принимает на себя функции сердца и легких. Еще одним методом является глубокое охлаждение организма, во время которого в несколько раз снижается потребность органов в кислороде, что также позволяет остановить сердце и выполнить основной этап операции. Существуют и малоинвазивные методы, при которых оперативное вмешательство осуществляется при помощи вводимых в сосуды катетеров. В 97\% случаев прооперированные дети обретают нормальный образ жизни. Недаром у кардиохирургов есть поговорка: "Вовремя прооперированный ребенок - здоровый ребенок".