Общие сведения
Кардиомиопатии – заболевания, сходные клинически, но различные по этиологии и патогенезу, характеризующиеся дистрофическими изменениями сердечной мышцы. Понятие «кардиомиопатия» исключает повреждения миокарда, возникающие вследствие ИБС, артериальной гипертензии, легочной гипертензии, клапанных пороков сердца и пр.

Первичные (идиопатические) кардиомиопатии объединяет преимущественное или изолированное поражение миокарда некоронарного и невоспалительного генеза, в основе которого лежит недостаточность сократительной функции сердечной мышцы в связи с ее дистрофией. Первичные кардиомиопатии могут иметь врожденное (генетическое, наследственное), приобретенное или смешанное происхождение. К первичным (идиопатическим) кардиомиопатиям относят гипертрофическую (констриктивную, субаортальный стеноз), дилатационную (конгестивную, застойную), рестриктивную (эндомиокардиальный фиброз) кардиомиопатии и аритмогенную дисплазию правого желудочка (болезнь Фонтана).

Термином «вторичные кардиомиопатии» (симптоматические кардиомиопатии, миокардиодистрофия, дистрофия миокарда) в кардиологии объединяют гетерогенную группу специфических поражений миокарда различной этиологии, обусловленных биохимическими или физико-химическими нарушениями метаболизма. В отличие от первичной кардиомиопатии, этиология которой не установлена, вторичная кардиомиопатия всегда является следствием генерализованных системных заболеваний других органов или патологических состояний.

Причины вторичной кардиомиопатии
Причины вторичных кардиомиопатий могут быть разнообразны. Вторичные кардиомиопатии могут встречаться при уремии, интоксикациях алкоголем, лекарственными препаратами, этиленгликолем, солями тяжелых металлов и др. В некоторых случаях к развитию вторичной кардиомиопатии приводят инфекции: вирусные заболевания, тифы, трихинеллез, трипаносомоз; заболевания обмена - гиперпаратиреоз, тиреотоксикоз, сахарный диабет, подагра, амилоидоз, нарушения электролитного обмена, авитаминоз и пр. Встречаются вторичные кардиомиопатии, обусловленные патологией органов пищеварения (панкреатитом, циррозом печени, синдроме мальабсорбции).

Дистрофия миокарда может возникать при системных нервно-мышечных заболеваниях, таких, как миопатия, миастения. К вторичным кардиомиопатиям относятся такие редкие формы, как амилоидоз сердца, гемохроматоз сердца, ксантоматоз, гликогеноз.

При вторичной кардиомиопатии развивается диффузное равномерное поражение миокарда. Первичная роль в цепи изменений принадлежит поражению ферментных систем, участвующих во внутриклеточном метаболизме. Нарушение обменных процессов в сердечной мышце приводит к дисфункции внутриклеточных структур миофибрилл и ослаблению сократительной активности миокарда. На гистохимическом уровне при вторичной кардиомиопатии имеет место метаболическая нестабильность миокарда.

Классификация вторичной кардиомиопатии
С учетом повреждающих факторов выделяют следующие клинические формы вторичной кардиомиопатии:

алкогольная кардиомиопатия – обусловлена повреждающим воздействием этанола на клетки миокарда. Чаще встречается у мужчин, злоупотребляющих алкоголем. При вторичной алкогольной кардиомиопатии развивается жировая дистрофия миокарда, вследствие чего макроскопически сердечная мышца приобретает желтоватый оттенок;
токсические и медикаментозные кардиомиопатии – связаны с повреждением миокарда такими элементами, как кадмий, литий, мышьяк, кобальт, изопротиренол. Следствием токсического влияния являются возникающие в сердечной мышце микроинфаркты и последующая воспалительная реакция;
метаболические кардиомиопатии – возникают при нарушениях обменных процессов в миокарде, обусловленных гипертиреозом, гипотиреозом, гиперкалиемией (болезнь Аддисона, сахарный диабет), гипокалиемией (заболевания почек, болезнь Иценко-Кушинга, частые поносы и рвоты), гликогенозом, недостаточностью тиаминов и др. витаминов;
вторичные кардиомиопатии, ассоциированные с заболеваниями органов пищеварения (синдромом нарушенного всасывания, панкреатитом, циррозом печени и т. д.);
вторичные кардиомиопатии, ассоциированные с заболеваниями соединительной ткани (ревматоидным артритом, узелковым периартериитом, системной красной волчанкой, склеродермией, дерматомиозитом, псориазом и др.);
вторичные кардиомиопатии, ассоциированные с нервно-мышечными заболеваниями (миотонической дистрофией, мышечной дистрофией, атаксией Фридрейха и др.);
вторичные кардиомиопатии, ассоциированные с мукополисахаридозом и дислипидозом (синдром Хантера, болезнь Сандхоффа, болезнь Андерсона-Фабри);
вторичные кардиомиопатии, ассоциированные с вирусными, бактериальными, паразитарными инфекциями;
вторичные кардиомиопатии, ассоциированные с инфильтрацией миокарда при карциноматозе, лейкемии, саркоидозе;
климактерическая (дизовариальная) кардиомиопатия – развивается у женщин в период климакса.
Симптомы вторичной кардиомиопатии
Клинические проявления вторичной кардиомиопатии связаны с нарушением сократительной способности миокарда. При этом отмечаются разлитые ноющие боли в области сердца, не зависящие от физической нагрузки. Ангинозные боли не сопровождаются характерной для ИБС иррадиацией и проходят самостоятельно, без приема коронаролитиков. Со временем присоединяются и нарастают признаки сердечной недостаточности - одышка, периферические отеки. Характерны слабость, головокружение, тахикардия, нарушения ритма сердца (экстрасистолия, мерцательная аритмия).

Симптоматика вторичной кардиомиопатии развивается на фоне клинической картины основного заболевания. Осложнения вторичных кардиомиопатий включают хроническую сердечно-сосудистую недостаточность, тромбоэмболический синдром, внезапную смерть вследствие фибрилляции желудочков (при алкогольной кардиомиопатии).

Диагностика вторичной кардиомиопатии
Вторичная кардиомиопатия всегда является лишь дополнением к основному диагнозу. Распознавание вторичной кардиомиопатии осуществляется на основании данных электрокардиографии, ритмокардиографии, эхокардиографии, рентгенографии органов грудной клетки, биохимического анализа крови.

ЭКГ-признаки вторичной кардиомиопатии проявляются, главным образом, снижением, сглаживанием или отрицательным значением зубца Т. Отчетливая связь между изменениями ЭКГ с выраженностью кардиалгического синдрома не прослеживается. При проведении велоэргометрии толерантность к физической нагрузке снижена, однако признаки явной коронарной недостаточности также отсутствуют. Рентгенологическое и электрокардиографическое исследование обнаруживают увеличение границ и расширение полостей сердца.

Биохимические исследования крови могут включать определение содержания микроэлементов, уровня глюкозы, липопротеидов, электролитов, гормонов щитовидной железы, катехоламинов, маркеров некроза миокарда, и др. Для верификации диагноза вторичной кардиомиопатии также используются фонокардиография, ритмография, холтеровское мониторирование, МРТ, сцинтиграфия миокарда с таллием-201, биопсия миокарда и др.

Дифференциальная диагностика вторичной кардиомиопатии проводится с миокардитом, ишемической болезнью сердца, атеросклеротическим и миокардитическим кардиосклерозом.

Лечение вторичной кардиомиопатии
Ввиду полиэтиологичности патологии и многообразия клинических форм вторичной кардиомиопатии, к ее лечению целесообразно привлекать специалистов различных профилей – кардиологов, гинекологов, инфекционистов, ревматологов. Лечения вторичной кардиомиопатии направлено на улучшение метаболических процессов, максимальное увеличение сердечного выброса и предотвращение дальнейшего прогрессирования снижения сократительной способности сердечной мышцы.

С целью снижения нагрузки на сердце исключаются прием алкоголя, курение, интенсивные физические нагрузки. При ярко выраженных клинических проявлениях вторичной кардиомиопатии назначаются β-адреноблакаторы, антиаритмические средства, антикоагулянты, соли калия, витамины группы В, сердечные гликозиды. Целесообразно применение активаторов миокардиального метаболизма (инозина, АТФ). Улучшению функции миокарда и повышению толерантности к нагрузкам способствует бальнеотерапия, умеренные занятия лечебной физкультурой.

При жизнеугрожающих нарушениях ритма показана имплантация электрокардиостимулятора или кардиовертер-дефибриллятора. Тяжелые варианты вторичной кардиомиопатии, не поддающиеся медикаментозной коррекции, следует рассматривать как основание для трансплантации сердца.

Прогноз и профилактика вторичной кардиомиопатии
Трудоспособность больных с вторичной кардиомиопатией, как правило, нарушается в связи с основным заболеванием, а при развитии сердечной недостаточности – и вследствие поражения миокарда. Прогноз вторичной кардиомиопатии во многом определяется течением первичного заболевания и развитием осложнений со стороны сердца.