Хронический перикардит - воспалительное заболевание перикарда продолжительностью более 6 мес, возникающие как первично-хронические процессы или в результате хронизации или рецидивирующего течения острого перикардита; включают экссудативные, адгезивные, экссудативно-констриктивные и констриктивные формы.
Хронический экссудативный перикардит
Хронический экссудативный перикардит - воспалительный перикардиальный выпот, сохраняющийся от нескольких месяцев до нескольких лет. Этиология аналогична острому перикардиту, но с большей частотой туберкулезных, опухолевых и связанных с иммунным воспалением заболеваний. Клинические симптомы и диагностика перикардиального выпота описаны выше, медленно нарастающие хронические выпоты, как правило, малосимптомны. При больших бессимптомных хронических перикардиальных выпотах нередко возможно неожиданное ухудшение с развитием тампонады сердца. К этому предрасполагают гиповолемия, пароксизмы тахиаритмии, рецидивы острого перикардита. Важно диагностировать потенциально излечимые или требующие специфического этиотропного лечения формы заболевания (туберкулез, аутоиммунные и диффузные болезни соединительной ткани, токсоплазмоз). Симптоматическое лечение и показания к перикардиоцентезу и дренированию перикарда такие же, как и при остром перикардите. При частых рецидивах выпота с тампонадой сердца может быть показано хирургическое лечение (перикардиотомия, перикардэктомия).
Хронический экссудативно-констриктивный перикардит
Это редкий клинический синдром, который характеризуется сочетанием перикардиального выпота и констрикции перикарда с сохранением конструкции после удаления выпота. Любая форма хронического перикардиального выпота может организоваться в констриктивно-экссудативное состояние, наиболее частая причина экссудативно-констриктивного перикардита - туберкулез. Перикардиальный выпот при этом заболевании различают по размерам и длительности существования, при обнаружении выпота его необходимо оценить с целью определения этиологии и гемодинамической значимости. Механизм констрикции сердца - сдавление висцеральным перикардом. Утолщение париетального и висцерального перикарда может быть установлено при помощи ЭхоКГ или МРТ. Гемодинамическая характеристика - затяжное повышение конечного диастолического давления в правом и левом желудочках после того, как удаление перикардиальной жидкости возвращает давление в перикарде к нулю или близко к нулю. Не все случаи экссудативно-констриктивного перикардита прогрессируют до хронического констриктивного перикардита. Лечение перикардиоцентезом может быть недостаточным, висцеральная перикардэктомия показана при подтверждении стойкой констрикции висцерального перикарда.
Хронический констриктивный перикардит
Хронический констриктивный перикардит - отдаленное последствие острого или хронического перикардита, при котором фиброзное утолщение, уплотнение и/или кальцификация париетального и, реже, висцерального перикарда препятствуют нормальному диастолическому заполнению сердца, приводи к хроническому венозному застою и снижению сердечного выброса, а также компенсаторной задержке натрия и жидкости.
Эпидемиология хронического перикардита
Заболевание редкое, возможно в любом возрасте.
Причины хронического перикардита
Констрикция перикарда обычно происходит вследствие длительно существующего воспаления, приводящего к фиброзу, утолщению и кальцификации перикарда. Перикардиты любой этиологии в исходе могут привести к конструкции сердца.
Типичные причины констриктивного перикардита:
Идиопатические: в 50-60% случаев КП никакого подлежащего заболевания не находят (можно предполагать ранее перенесенный нераспознанный вирусный перикардит).
Инфекционные (бактериальные): туберкулезный перикардит, бактериальные инфекции, приводящие к гнойному перикардиту (3-6%).
Лучевые: отдаленные эффекты (через 5-10 лет) облучения средостения и грудной клетки (10-30%).
Постхирургические: любые оперативные или инвазивные вмешательства, при которых повреждался перикард (11-37%).
Менее частые причины хронического перикардита:
Грибковые инфекции (Aspergillus, Candida, Coccidioides) у больных с иммунодефицитом.
Опухоли: злокачественное распространение (наиболее типичны метастазы рака легкого, молочной железы и лимфомы) может проявиться как панцирное сердце с утолщением висцерального и париетального листков перикарда.
Заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, СКВ, системная склеродермия, дерматомиозит) (3-7%).
Лекарственные: прокаинамид, гидралазин (лекарственно индуцированный люпус-синдром), метисергид, каберголин.
Травма грудной стенки (тупая и проникающая).
Хроническая почечная недостаточность.
Редкие причины хронического перикардита:
Саркоидоз.
Инфаркт миокарда: описаны случаи КП после инфаркта миокарда в случае синдрома Дресслера в анамнезе или гемоперикарда после тромболитического лечения.
Чрескожные вмешательства на коронарных сосудах и кардиостимуляторы.
Наследственный семейный перикардит (нанизм Малибрея).
Болезнь гииер-IgG4 (в литературе описаны единичные случаи).
В развитых странах большинство случаев констриктивного перикардита идиопатические или, предположительно, вирусные либо связанные с торакальной хирургией. В развивающихся странах преобладают инфекционные причины, особенно туберкулез.
Патогенез хронического перикардита
Перикардиальная констрикция обычно возникает, когда плотный склерозированный утолщенный и, нередко, кальцинированный перикард ограничивает заполнение сердца, вызывая уменьшение сердечного объема. Раннее диастолическое заполнение становится быстрым из-за высокого венозного давления, однако как только достигается объем, ограниченный перикардом, дальнейшее диастолическое заполнение прекращается. Ограничение поздней фазы заполнения приводит к характерному диастолическому «западению и плато» на кривой давления в правом и/или левом желудочке и уменьшению конечного диастолического объема желудочков. Патофизиологическим маркером констрикции сердца перикардом служит уравнивание конечного диастолического давления во всех камерах сердца (включая давление в правом и левом предсердиях, поэтому возникающий венозный застой по большому кругу кровообращения значительно более выражен, чем застой в малом круге). Плотный перикард уменьшает влияние колебаний внутригрудного давления, связанных с дыханием, на заполнение камер сердца, приводя к симптому Куссмауля (отсутствие снижения системного венозного давления при вдохе), а также уменьшению заполнения левых отделов сердца при вдохе. Все это ведет к хроническому венозному застою и снижению сердечного выброса.
Констрикция перикарда может возникать и без отложения в нем кальция, а в некоторых случаях даже без утолщения перикарда (до 25% случаев).
Симптомы хронического перикардита
Констриктивные хронический перикардит проявляется множеством симптомов, обусловленных повышенным системным венозным давлением и низким сердечным выбросом, которые прогрессируют, как правило, в течение нескольких лет. Наиболее характерна триада Бека - высокое венозное давление, асцит, «малое тихое сердце». Диагноз «констриктивный перикардит» необходимо подозревать у пациентов при правосторонней застойной сердечной недостаточности с нормальной систолической функцией желудочков, при набухании яремных вен, плевральном выпоте, гепатоспленомегалии, асците, не объяснимых другими причинами. При лабораторном исследовании крови у больных КП часто диагностируют анемию и увеличение активности печеночных ферментов.
Для оценки этиологии заболевания имеют значение данные анамнеза (перенесенные заболевания, операции, травмы сердца, лучевое воздействие).
Утолщение перикарда не эквивалентно констриктивной патологии, при сочетании клинических симптомов, эхокардиографических и гемодинамических признаков констрикции сердца нормальная толщина перикарда не исключает КП.
Клинические симптомы хронического констриктивного перикардита
Жалобы больного и история заболевания:
одышка при нагрузке, кашель (не нарастает в положении лежа);
увеличение живота, позднее - отеки нижних конечностей;
слабость при физической нагрузке;
боли в груди (редко);
тошнота, рвота, диарея, вздутие живота, боли и тяжесть в правом подреберье (проявления нарушения венозного кровообращения в печени, кишечнике);
нередко - первоначальный ошибочный диагноз криптогенного цирроза печени.
Данные осмотра и физических методов исследования.
Общий осмотр:
акроцианоз, цианоз лица, усиливающийся в положении лежа, одутловатость лица, шеи (воротник Стокса);
периферические отеки;
в развернутых стадиях могут быть потеря мышечной массы, кахексия и желтуха.
Сердечно-сосудистая система:
набухание шейных вен (обследовать больных в вертикальном положении и лежа), высокое венозное давление, симптом Куссмауля (повышение или отсутствие снижения системного венозного давления при вдохе), набухание шейных вен усиливается при надавливании на область правого подреберья, пульсация вен, их диастолический коллапс (симптом Фридрейха);
верхушечный толчок обычно не пальпируется;
границы сердечной тупости обычно мало изменены;
тахикардия при нагрузке и в покое;
тоны сердца могут быть приглушенными, «перикардиальный тон» - дополнительный тон в протодиастоле высокого тембра (соответствует внезапному прекращению заполнения желудочков в ранней диастоле) - возникает почти у половины больных. Это специфичный, но не чувствительный признак КП; в начале вдоха выслушивается раздвоение II тона над легочной артерией; иногда - шум трикуспидальной недостаточности;
парадоксальный пульс (редко превышает 10 мм рт.ст., если нет сопутствующего перикардиального выпота с аномально повышенным давлением), пульс слабый, во время глубокого вдоха может исчезать (при знак Ригеля);
артериальное давление нормальное или низкое, возможно снижение пульсового давления.
Системы органов пищеварения, дыхания и др.:
гепатомегалия с пульсацией печени может быть найдена у 70% больных; спленомегалия, псевдоцирроз печени Пика;
другие симптомы, обусловленные хроническим застоем в печени; асцит, сосудистые звездочки, эритема ладоней;
плевральный выпот (чаше левосторонний или двусторонний).
Показания к консультации других специалистов
Кардиолог (интерпретация результатов ЭхоКГ, перикардиоцентеза и инвазивного исследования гемодинамики).
Кардиохирург (оценка показаний к хирургическому лечению).
Дифференциальная диагностика хронического перикардита
Включает:
рестриктивную кардиомиопатию (при с аркой дозе, амилоидозе, гемохроматозе, эндокардите Леффлера);
застойную правожелудочковую сердечную недостаточность другой этиологии, включая легочное сердце, инфаркт правого желудочка, трикуспидальные пороки;
тампонаду сердца (при тампонаде чаще, чем при констрикции, обнаруживают парадоксальный пульс, отсутствует Y-спад системного венозного давления, выраженный при констрикции. Системное венозное давление при тампонаде на вдохе снижается, тогда как при констрикции венозное давление на вдохе не снижается или повышается);
опухоли сердца - миксом а правого предсердия, первичные опухоли сердца (лимфома, саркома);
опухоли средостения;
экссудативно-констриктивный перикардит;
цирроз печени (системное венозное давление не повышено);
синдром нижней полой вены, нефротический синдром и другие гипоонкотические состояния, вызывающие сильные отеки и асцит (например, гипоальбуминемии при первичной кишечной лимфангиоэктазии, лимфоме кишечника, болезни Уиппла);
карциному яичников необходимо подозревать у больных с асцитом и отеками;
изолированная кальцификация верхушки или задней стенки левого желудочка скорее всего связана с аневризмой левого желудочка, чем с кальцификацией перикарда.
Лечение хронического перикардита
Цели лечения хронического перикардита - хирургическая коррекция констрикции сердца и лечение застойной сердечной недостаточности
Показания к госпитализации
Госпитализация показана при необходимости инвазивных исследований и для хирургического лечения.
Консервативное лечение хронического перикардита
Консервативное лечениехронического перикардита проводят при незначительной степени констрикции, в период подготовки к операции или неоперабельным больным Кроме того, у отдельных пациентов с относительно острым недавним появлением перикардиальной констрикции описано исчезновение или уменьшение симптомов и признаков констрикции при лечении противовоспалительными препаратами, колхицином и/или глюкокортикоидами.
Немедикаментозное лечение хронического перикардита
ограничение физической и эмоциональной нагрузки;
ограничение соли (оптимально менее 100 мг/сут) и жидкости в диете, употребления алкоголя;
ежегодная вакцинация против гриппа;
рекомендуется избегать применения лекарственных препаратов, способствующих задержке натрия (НПВС, глюкокортикоиды, препараты лакрицы).
Медикаментозное лечение хронического перикардита
Диуретики (петлевые) при отеках и асците желательно применять в минимально эффективных дозах. Необходимо избегать гиповолемии, артериальной гипотензии и гипоперфузии почек. Дополнительно используют калий сберегающие диуретики (под контролем функции почек и уровня калия плазмы). Ультрафильтрация плазмы может улучшить состояние пациентов с выраженной перегрузкой объемом.
Необходимо избегать назначении бета-адреноблокаторов или блокаторов медленных кальциевых каналов, уменьшающих компенсаторную синусовую тахикардию. Желательно не снижать частоту ритма сердца ниже 80-90 в минуту.
Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента или блокаторы рецепторов ангиотензина, способные снизить артериальное давление и вызвать гипоперфузию почек, следует применять с осторожностью, под контролем функции почек.
Хирургическое лечение хронического перикардита
Перикардэктомия с широким удалением висцерального и париетального перикарда - основной метод лечения при выраженной хронической констрикции. Полное исчезновение констриктивных нарушений гемодинамики после этой операции описано примерно у 60% пациентов. Операция показана больным КП с недостаточностью кровообращения 2-го или 3-го функционального класса (МУНА). Операцию обычно выполняют через срединный стернотомический доступ, в отдельных случаях подходит торакоскопический доступ. При гнойных перикардитах преимущественный доступ с помощью латеральной торакотомии. Эта операция с существенным операционным риском не показана при слабых проявлениях констрикции, выраженном обызвествлении перикарда или тяжелом его поражении, выраженном фиброзе миокарда. Операционный риск наиболее высок у пациентов пожилого возраста, в случаях заболевания, связанных с облучением, при тяжелых проявлениях констрикции, тяжелых нарушениях функции почек, наличии дисфункции миокарда.
Примерные сроки нетрудоспособности
При констриктивном хроническом перикардите трудоспособность, как правило, стойко снижена.
Прогноз при хроническом перикардите
Операционная летальность вовремя перикардэктомии при КП достигает 5-19% даже в специализированных учреждениях. Отдаленный прогноз после перикардэктомии зависит от этиологии КП (лучше прогноз при идиопатическом констриктивным хроническим перикардитом). Если показания к хирургическому лечению были установлены рано, отдаленная летальность после перикардэктомии соответствует летальности в общей популяции. Летальность при перикардэктомии в наибольшей степени связана с нераспознанным до хирургического вмешательства фиброзом миокарда.