Общие сведения
Злокачественная артериальная гипертензия впервые была описана в 1914 году как редкая, но тяжелая патология с быстрым ухудшением состояния. До открытия высокоэффективных средств, снижающих давление, у четверти пациентов продолжительность жизни с момента появления первых симптомов составляла около года и только у 1% — больше 5 лет. В настоящее время первый год переносят 90% больных, пятилетняя выживаемость достигает 80%. Из всех описанных эпизодов злокачественной гипертензии 96% приходится на симптоматическую или вторичную. Чаще болеют молодые пациенты (15-35 лет) или люди в возрасте старше 60 лет, преимущественно мужского пола. Заболевание отличается высокой резистентностью к проводимой терапии, значительным риском формирования осложнений.

Причины
В подавляющем большинстве наблюдений удается установить конкретную причину злокачественного варианта артериальной гипертензии. Это критически важный момент, позволяющий правильно подобрать этиологическую терапию и улучшить прогноз пациента. Если причина остается невыясненной, патологию рассматривают как первичную, вероятно возникшую на фоне генетической предрасположенности. Чаще всего стойкое высокое давление развивается при наличии следующих этиофакторов:

Хронические заболевания почек. Гипертония формируется как результат продолжительного воспаления клубочкового аппарата (хронический гломерулонефрит) или чашечно-лоханочной системы (хронический пиелонефрит), а также при нефропатии на фоне сахарного диабета и поликистозной болезни, туберкулезном поражении почек, аутоиммунных процессах с повреждением ренальной ткани.
Поражение почечных сосудов. Ухудшение притока крови приводит к гипоксии и повреждению тканей, что стимулирует выброс биологически активных веществ, провоцирующих развитие гипертензии. Причинами могут быть атеросклероз приносящих артерий, фибромышечная дисплазия, эндотелиальное воспаление, гематомы и опухоли, сдавливающие вазоренальную систему.
Эндокринные расстройства. Высокое давление выявляется на фоне увеличенной выработки минералкортикоидов (идиопатический и семейный гиперальдостеронизм) или глюкокортикоидов (синдром Иценко-Кушинга, феохромоцитома). Этологическими факторами могут стать гипертиреоз и гиперпаратиреоз. Отдельно можно выделить опухоли гипофиза — главного регулятора функций желез внутренней секреции.
Патология нервной системы. Злокачественный тип артериальной гипертензии возникает при повреждениях ЦНС. Причинами являются новообразования, последствия травм, энцефалит, полиомиелит, инсульт, отравления свинцом и глистные инвазии. Нарушение функций ЦНС также отмечается при тяжелых нарушениях метаболизма (ацидозе, гипергликемии).
Патогенез
Патологические механизмы, лежащие в основе формирования злокачественной гипертензии, во многом зависят от вызвавшей ее причины. При длительно текущих заболеваниях почек существенную роль играет почечный прессорный механизм, сопровождающийся вторичным гиперальдостеронизмом, задержкой ионов и воды в организме, повышением общего периферического сопротивления сосудистой системы. Одновременно с этим уменьшается действие депрессорных факторов.

При вазоренальных причинах высокого сосудистого давления происходит сужение просвета либо спазм почечной артерии. Ткани страдают от гипоксии, что ведет к активации компенсаторных механизмов, в частности – ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. Реабсорбция жидкости в канальцах увеличивается, повышается тонус сосудов во всем организме. Эти явления наблюдаются и при увеличенной выработке минералкортикоидов. В случае гиперсекреции кортикальных гормонов, например, при гиперплазии аденоматозных клеток или росте гормонпродуцирующей опухоли стимулирующее влияние также оказывается на гладкие мышечные волокна артерий.

Классификация
Общепринятая номенклатура данной патологии на сегодняшний момент отсутствует, что связано с редкой встречаемостью заболевания, однако определение типа болезни позволяет правильно подобрать тактику ведения пациента и улучшить результаты терапии. Обычно в клинической кардиологии выделяют две формы злокачественной артериальной гипертензии:

Первичная. Самостоятельный патологический процесс, который может быть опосредован генетикой или образом жизни. Гипертония подобной природы встречается крайне редко, в среднем составляет 2-4% от всех случаев злокачественного варианта болезни.
Вторичная. Повышение кровяного давления становится проявлением другого заболевания. Наиболее часто развитие патологии происходит на фоне эндокринных расстройств, поражения сосудов, особенно почечных, нарушений центральной регуляции тонуса сосудов, длительного применения некоторых лекарственных препаратов.
Симптомы злокачественной гипертензии
Вначале заболевание обычно протекает скрыто. С течением времени компенсаторные механизмы истощаются, формируется клиническая картина, которая может существенно отличаться ввиду различной этиологии, но всегда включает в себя определенную общую симптоматику. Злокачественная артериальная гипертензия проявляется внезапно начинающейся головной болью, головокружением, тошнотой, рвотой и снижением зрения. При чрезмерно высоких цифрах возможна потеря сознания. Гипертония может не исчезать даже в период сна. В дальнейшем отмечаются нарушения памяти и внимания, больной ощущает давящие боли в грудной клетке. Выявляется нарастающая слабость, отечность (особенно – лица), снижение температуры и массы тела.

Пациенты, у которых патология развилась вследствие поражений почек, дополнительно могут наблюдать у себя расстройства мочеиспускания, болевой синдром в поясничной области вплоть до невыносимых ощущений при ишемическом некрозе, перерастяжении ренальной капсулы или мочеточника. При наличии у больного нарушения выработки минералкортикоидов к общей совокупности признаков присоединяются парестезии, судороги. При развитии на фоне синдрома Иценко-Кушинга гипертензия характеризуется диспластическим ожирением, трофическими изменениями кожи, кардиомиопатией, вторичным иммунодефицитом и эмоционально-психическими расстройствами.

Осложнения
Постоянное высокое сосудистое давление повреждает органы мишени вплоть до необратимых изменений. Самыми частыми осложнениями данной формы артериальной гипертензии являются нарушения мозгового кровообращения, например, инсульт, преимущественно геморрагический. Это патологическое явление способно привести к смерти или инвалидизации больных. Гипертония оказывает неблагоприятное влияние на зрительный нерв, вызывает кровоизлияния в сетчатку, что может закончиться слепотой, и на сердечно-сосудистую систему, что приводит к ишемической болезни сердца, стенокардии напряжения, инфаркту миокарда, кардиальной недостаточности и аритмиям.

Диагностика
В зависимости от преобладания той или иной симптоматики больной первично обращается к окулисту, кардиологу, нефрологу или другому специалисту. Врач собирает анамнез больного, уточняет наличие наследственной предрасположенности, хронических заболеваний и факторов риска. Во время физикального обследования доктор обращает внимание на цвет кожи, отечность, вес пациента, проводит аускультацию, измеряет давление на обеих руках. Для полной оценки состояния организма требуется комплексное обследование с использованием дополнительных методов. Во врачебной практике применяются:

Мониторинг артериального давления. Наиболее точный способ диагностики гипертонии. Фиксация показателей в течение 24 часов гораздо более информативна, чем разовые изменения, поскольку позволяет оценить максимальные и минимальные цифры, установить средние значения. Для верификации диагноза может быть важно определение связей между гипертензией и различными уровнями активности, например, во время сна и бодрствования.
Лабораторные методы. В общем анализе крови оценивают уровень лейкоцитов, скорость оседания эритроцитов, повышающихся при воспалительной реакции. В биохимическом анализе крови наиболее значимы уровень сахара, мочевой кислоты, калия и гормонов (альдостерона, ренина). В анализе мочи обращают внимание на объем, удельный вес, количество белка, сахара и лейкоцитов. При нефросклерозе часто наблюдается протеинурия, при воспалении почечной ткани — лейкоцитурия, при феохромоцитоме — высокий уровень катехоламинов и метанефринов.
Ультразвуковое исследование. При проведении УЗИ сердца визуализируются последствия злокачественной гипертонии — увеличение левого предсердия, аномалии в расслаблении мышечных волокон этой камеры. УЗИ щитовидной железы выявляет патологию структуры органа, наличие опухолевых образований. С помощью УЗИ почек и надпочечников диагностируются ренальные аномалии, врожденные, кисты, воспалительные процессы и новообразования (прежде всего, феохромацитома). УЗИ сосудов, в том числе почечных, подтверждает либо опровергает наличие сужений и атеросклеротических бляшек.
Компьютерная томография. Позволяет получить максимально точное изображение изучаемого органа (почки, надпочечника, щитовидной железы, сердца). Используется для обнаружения опухолевых образований малых и средних размеров, зон сужения просвета сосудов, аномального строения органов. Особенно важна для диагностики феохромоцитомы, альдостеромы и новообразования гипофиза.